小児の星細胞腫

親にとって、我が子が脳に癌、あるいは良性の腫瘍を患い、手術で切除しなければならないと知ることほど恐ろしいことはないでしょう。そして、これは一定のリスクを伴います。脳腫瘍は胃炎や気管支喘息ほど一般的ではありませんが、子供が脳腫瘍を発症する可能性は確かに存在し、科学者が脳腫瘍の原因を正確に特定するまでは予防策を開発することはできません。

疫学

現在、原発性脳腫瘍は20歳以下の小児および青年におけるがんによる死亡原因の第1位であり、白血病を上回っています。また、20歳から39歳の若年成人におけるがんによる死亡原因の第3位でもあります。神経膠腫は、小児および成人において最も一般的な中枢神経系の原発性腫瘍です。世界保健機関（WHO）は、この多様な腫瘍群を、星状細胞腫、乏突起膠腫、混合乏突起星状細胞腫、および脳室上衣腫瘍の4つの主要グループに分類しています。[ 1 ]、[ 2 ]

原因 小児の星細胞腫

小児の場合、小児星細胞腫を含む腫瘍の発生を引き起こす可能性のある要因の数はさらに少なくなります。放射線や化学物質への曝露は職業活動との関連性が高いため、小児期には関連性がありません。

ウイルスの場合、腫瘍が活発に増殖するまでには時間がかかります。また、小児では腫瘍の成長が遅い場合が多いことが分かっています。そのため、小児の腫瘍をウイルスの影響で説明するのは困難です。

より可能性が高い要因は遺伝的素因ですが、脳星細胞腫が出生前および出生後早期に診断されない理由を説明できません。これは後天的な病理であると思われますが、この症例では何が発症の引き金となるのでしょうか？

この病気は先天性である可能性もあるものの、幼少期には症状が現れることはありません。まれに悪性腫瘍が死後の解剖で発見されることもありますが、良性腫瘍はゆっくりと進行するため、症状が現れる時期が遅く、子供が成長してから発見されることもあります。

今日多くの医師は、特にそれらの複合効果に関しては、胚発生中の子宮内のマイナス要因が変異誘発要因と同じ程度に腫瘍形成を誘発する可能性があると信じる傾向があります。

症状 小児の星細胞腫

病気の初期症状は、その非特異性ゆえに気づかれなかったり、他の病気と勘違いされたりすることがあります。活動性の低下、急激な疲労、食欲不振、そしてそれに伴う体重減少といった消化不良の症状は、必ずしも脳腫瘍を示唆するものではありません。同様の臨床像を示す小児疾患は数多く存在します。

脳によって制御される精神運動発達の遅れについて話す場合は話が別です。しかし、この場合も腫瘍が主な原因ではありません。出生前および出生後に脳の発達に影響を与え、精神・身体的発達の障害につながる要因は他にも数多くあります。そのため、障害の真の姿を疑うことなく、長期間にわたって子どもを観察することができます。

この疾患のより具体的な症状は、高血圧性水頭症症候群（HHS）と考えられています。必ずしも腫瘍を伴うわけではありませんが、年齢に比べて頭が小さい、頭蓋縫合が顕著で長期間骨化しない、泉門が大きく膨らんで緊張しているなどの症状があれば、HHSを疑うべきです。重篤な症状としては、幼児の睡眠障害、頭を後ろに反らせたままの単調な泣き声、額、こめかみ、鼻梁の静脈網の拡張などが挙げられます。

医師はHGSの特定の症状にも注目しています。グレーフェ症状（夕日症状、または子供が目を下に向けると虹彩と上まぶたの間に幅広の白い線が現れる）と朝日症状（下まぶたで虹彩のほぼ半分が覆われる）です。

グレーフェ症状自体は必ずしも病理学的所見を示すものではありません。生後6ヶ月までの乳児によく見られます。この症状に他の異常が伴う場合は、何らかの異常を疑う必要があります。例えば、大量の逆流、強い興奮性、振戦、視軸の偏位（角膜の非対称な配置（斜視）によって容易に判断できます）などが挙げられます。これらはすべて、頭蓋内圧亢進を伴う水頭症症候群の症状です。

まだ頭痛を訴えることができない新生児の場合、授乳不良、理由もなく泣く、うめき声、つかむ反射および飲み込む反射の弱さ、筋緊張の低下（「アザラシの足」）、著しい頭の成長（1 か月あたり 1 cm 以上）などの赤ちゃんの行動に基づいて病理が疑われることがあります。

年長児では、気分が不安定になったり、頭痛や吐き気を訴えたり、嘔吐したり、めまいを感じたり、視力が低下したりすることがあります[ 3 ]。目を下げたり頭を上げたりするのが困難であるという訴えも珍しくありません。

頭痛の兆候は、皮膚の蒼白、脱力感、無関心といった症状で現れます。同時に、大きな音、明るい光、騒音などにイライラし始めます。つま先立ちを始めたり、てんかん発作を起こしたりする子もいます。脳腫瘍は、ほとんどの場合、子供の精神発達に影響を与えます。腫瘍が早期に現れた場合、最初は発達が遅れ、その後の発達に伴い、記憶力や認知能力の低下、そしていくつかのスキルの喪失が見られます。[ 4 ]

処理 小児の星細胞腫

このような症状は、たとえ腫瘍の進行と関連していなくても、無視できないことは明らかです。小児では良性腫瘍が最も多く発見されるため、親は難しい選択を迫られます。すべてをそのままにするか、リスクの高い脳神経外科手術や化学療法を受けるかです。[ 5 ]

親族が決断を下す間も、腫瘍は徐々に大きくなり、子供の発達に影響を与え、発生部位によっては知的、情緒、運動機能に障害を残す可能性があります。子供は失明したり、聴覚を失ったりする可能性があり、腫瘍が大きい場合は昏睡状態に陥り、死亡することもあります。医師は、まれな悪性腫瘍も良性腫瘍も早期に摘出する必要があり、早ければ早いほど良いと考えています。