新生児と青少年における開口卵円窓

新生児によく見られる病理として、卵円窓が開いていることが挙げられます。この子の心血管系は非常に弱いにもかかわらず、生命維持のためには活発に働く必要があります。赤ちゃんが泣いたり、ふくれっ面をしたり、咳をしたりすると、右心房の血圧が上昇します。この血圧を下げるために、体は卵円窓を開きます。

異常は2歳までに完全に閉鎖しますが、それより高齢で診断される場合もあります。医学的な観点から見ると、危険なのは穴自体ではなく、以下のような状況です。

• 子どもが成長するにつれて心臓も大きくなりますが、弁は拡張しません。そのため、弁が完全に隙間を閉じることができず、心房と心房の間に血液が流れてしまいます。
• この疾患は、心血管系の他の多くの病態を伴います。最も一般的な病態は、右心房圧の上昇と弁の開放です。

この欠陥の原因は、早産、母親の糖尿病、遺伝的素因、妊娠中の感染症、重度の中毒など、以下の要因に関連しています。また、妊婦の喫煙、アルコール依存症、薬物依存症といった悪い習慣も原因となります。

新生児の痛みを伴う状態は、以下の症状の存在によって特徴付けられます。

• 咳をしたり泣いたりすると口の周りに青い色が現れますが、赤ちゃんが落ち着くと消えます。
• 心臓に異音が聞こえる。
• 授乳中は心拍数が上がります。
• 食欲不振。
• 体重増加が不十分。
• 身体の発達が遅い。
• 原因不明の意識喪失。

診断を確定するには、新生児を心臓専門医が診察する必要があります。医師は心臓超音波検査、心電図検査、経胸壁ドップラー心エコー検査を実施します。これらの検査により、心房中隔と弁の動きの2次元画像が得られ、PFOの大きさを評価し、他の欠陥の有無を除外することができます。診断が確定した場合、病態の動態を評価するために、毎年心臓超音波検査による経過観察が推奨されます。

血行動態に異常がない場合、治療は一般的な筋力強化と健康維持のための手順で構成されます。バランスの取れた栄養、新鮮な空気の中での毎日の散歩、身体の強化などが挙げられます。心血管系に軽度の異常がある場合は、心臓と身体全体の正常な機能をサポートするために、薬物療法とビタミン療法が処方されることがあります。

まれに、心房中隔欠損症により、奇異性塞栓症、脳梗塞、脳卒中などの合併症が起こることがあります。通常、この病状は2歳までは深刻な問題を引き起こさず、5歳までに完全に治癒します。

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卵円窓が開いた状態での出血

すべての新生児は心臓の卵円窓が開いています。成長するにつれて弁は閉じ、結合組織が増殖して異常は消失します。しかし、開口部が部分的に閉じたり、全く閉じなかったりする場合もあります。この場合、様々な深刻な結果を招くリスクがあります。

以下の場合には、開いた卵円窓を通る血流が阻害される可能性があります。

• 心臓の空洞が拡大すると楕円形の開口部が伸びますが、弁のサイズがそれを覆うのに不十分です。
• 心房中隔の伸張、つまり弁不全により、右心房の血圧が左心房より高くなる場合。

弁は右から左へ開き、血液は左から右へ、または右から左へ流れます。弁が正常に機能していれば、右心房の血圧が上昇すると、一方の心房からもう一方の心房へ、つまり反対方向、つまり右から左へ血流が生じます。そのため、安静時や日常生活動作中は、この異常は現れません。

右心房の圧力が左心房の圧力を常に上回る場合、開いた窓を通して右から左へ血流が絶えず流入する可能性があります。これは、下肢および骨盤内臓器の血栓性静脈炎の患者に観察されます。欠損部が大きく拡大し、左心房から右心房へ血流が流入する場合は、緊急手術が必要となります。

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卵円孔開存の閉鎖

子宮内に形成される心房間の弁状の連絡は、開いた卵円窓です。この窓は胎児の腕頭動脈に血液を供給します。開いた卵円窓は出生直後に閉鎖します。

• 肺循環が始まり、肺は完全に機能し始め、ガス交換が行われます。これにより、心房間の開放的な連絡は不要になります。
• 左心房の圧力が右心房の圧力よりも高いため、弁は閉じます。これが起こらない場合、病理が発生します。

通常、この隙間は生後2～3ヶ月で完全に閉じますが、場合によっては2年ほどかかることもあります。これも正常な状態です。場合によっては4～5年で閉じたり、完全には治らなかったりすることもあります。この状態の原因は、遺伝的素因、困難な妊娠、環境の悪さなど、様々な要因に関連しています。

心臓の欠陥は、子宮内発育異常を伴う未熟児で発見されることが最も多く、心音に基づく心音内視鏡検査または超音波検査によって診断されます。この疾患は、心房中隔欠損症（心房と心房の間の弁が機能不全に陥る疾患）に関連している可能性があります。

先天性交通が病的な症状を示さない場合は、かかりつけ医、心臓専門医による経過観察と定期的な心エコー検査が推奨されます。通常の心臓超音波検査で偶然に異常が発見された場合は、縫合術は行いません。病的な症状が現れ、血流が左右方向に偏っている場合は、治療が必要です。

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早産児の卵円孔開存症

早産は、小児の心室中隔が不完全閉鎖する原因の一つです。未熟児では、定時出生児よりも卵円窓が開いていると診断される頻度がはるかに高くなります。卵円窓は心房間の連絡路として機能します。この隙間を通して、静脈血は出生時まで機能しない肺に影響を与えることなく血液循環に参加します。この隙間を通して、胎児は酸素を受け取り、成長します。

心臓には心房を隔てる隔壁があります。隔壁の中央には窪みがあり、その下に左心房に向かって開く弁のある通路があります。開いた隔壁の直径は約2mmです。赤ちゃんが生まれると、最初の呼吸とともにこの窓は閉じます。しかし、医学的には、生後1年の間に徐々に閉じていくのが正常と考えられています。場合によっては、3～5年で正常化することもあります。

未熟児の心臓病変の発症の主な原因：

• 母系の遺伝的素因。
• 妊娠中の女性の悪い習慣。
• 子供の心血管系の発達不全。
• 好ましくない生態学的生活環境。
• 妊娠中の栄養不足と栄養バランスの乱れ。
• 中枢神経系の障害。
• ストレスの多い状況と神経の緊張。
• 妊娠中の中毒。

右心房と左心房の間の壁に隙間ができると、いくつかの特徴的な症状が現れます。例えば、体重増加不良、陰唇周囲三角のチアノーゼ、気管支肺性風邪の頻発などです。赤ちゃんが成長するにつれて、息切れや心拍数の増加が見られます。

未熟児の心臓に機能的な窓が存在すると、望ましくない合併症を引き起こす可能性があります。そのため、心筋が成長し大きくなる時期には、弁はそのままの状態を維持します。その結果、窓を通る血流が増加し、異なる心房からの血液が混ざり合うようになります。その結果、心血管系への負担が大幅に増加します。

場合によっては、この疾患は有益なこともあります。肺高血圧症の初期症状が現れると、肺循環からの血液が開いた窓から左心房へと流れ込みます。このため、血圧は低下し、全身状態に良い影響を与えます。

窓が小さく、他の病変を伴わない場合は、薬物療法は行いません。赤ちゃんは心臓専門医の診察を受け、状態を経過観察します。中程度の大きさの穴が不快感を引き起こす場合は、抗凝固薬と凝集抑制薬が処方されます。欠損孔が大きい場合は、代償不全状態を伴い、外科的治療が必要となります。

思春期の卵円孔開存症

思春期における卵円窓の開存といった病理は、心血管系の超音波検査中に偶然発見されることが最も多い。すべての子どもはこの異常を持って生まれてくるが、成長するにつれてこの生理学的特徴は自然に消失する。閉鎖しない場合、この病気は比較的軽微な症状を伴う潜伏期に進行する。この疾患の特徴は以下の通りである。

• 発達の遅れ。
• 不安と疲労。
• めまいと頭痛。
• スタミナが減少しました。
• 皮膚の青白さ。
• 運動中に鼻唇三角が青く変色する。
• 頻繁に失神する。
• 息切れ。
• 風邪をひきやすい。

病状の診断には、一連のハードウェア検査を実施する必要があります。医師（通常は心臓専門医）は、病歴や欠陥の兆候を収集し、患者の全身状態を評価します。特に、臨床検査や機器を用いた検査方法に重点が置かれます。

治療は疾患の性質によって異なります。心臓の機能に重大な障害がない場合は、身体の正常な機能を維持するために一連の治療措置が適応となります。症状が重篤な場合は、外科的治療が必要になる場合があります。

PFOを予防する方法はありません。この病気を予防するためには、適度な運動を心がけ、体に過度な負担をかけないことが推奨されます。また、新たに発生する病気は速やかに治療し、合併症を予防することも重要です。

動脈管開存症および卵円孔開存症

大動脈と肺動脈幹の間の機能的病理学的連絡は、動脈管開存症です。卵円孔開存症は胎児循環を担いますが、動脈管とは異なり、出生直後に消失します。

ボタロ管開存症（Botallo's duct）は、大動脈と肺動脈をつなぐ副血管が閉鎖しない状態です。この管は重要な解剖学的構造ですが、出生後、肺呼吸ができるようになると、もはや必要ではなくなります。通常、ボタロ管は生後2～8週間で閉鎖します。心臓病学では、この欠陥は先天性心疾患全体の約10%を占め、女性に最も多く診断されます。

この異常にはいくつかの理由があります。

• 早産。
• 体重1750g未満の新生児。
• 呼吸窮迫症候群。
• 出産時の窒息。
• 持続性代謝性アシドーシス。
• 妊娠初期に母親が罹る感染症。

動脈管開存症の段階：

1. 肺動脈圧は動脈圧の40%以内です。

• I – 一次適応の段階（生後 2 ～ 3 年）。
• II – 相対的補償の段階（2～3年から20年）。
• III – 肺血管の硬化性変化の段階。

2. 中等度の肺高血圧症 - 圧力40～75%。
3. 重度の肺高血圧症 - 圧力が 75% を超えると、左から右への血流は維持されます。

動脈管開存症の特徴的な症状は次のとおりです。

• 子どもの発達の遅れ。
• 疲労感が増す。
• 皮膚の顕著な青白さ。
• 心拍が速く不規則になる。
• 心臓活動の中断。
• 頻呼吸。

病状の診断には、胸部X線、心臓超音波検査、心電図、心音図検査が用いられます。肺高血圧症が疑われる場合は、MRI、大動脈造影、右心プロービングが適応となります。

未熟児におけるこの異常の治療には、プロスタグランジン合成阻害薬の投与による薬物療法が行われ、管の閉塞が促進されます。重症例では外科的介入が適応となります。患者は開腹血管内手術を受けます。

たとえ小さな動脈管であっても、早期死亡のリスクが高まります。この問題は、心筋と肺血管の代償予備能の低下につながります。統計によると、動脈管の自然経過を考慮すれば、平均余命は約25年です。同時に、欠損部が自然に閉鎖することは極めて稀です。

卵円孔開存症および心房中隔欠損症

先天性心疾患は、他の疾患のかなりの割合を占めています。大後頭孔開存症と心房中隔欠損症は、心血管系の異常です。医学統計によると、1000人中約5人がこれらの問題を抱えて生まれます。さらに、未熟児では、これらの病態の発生率がはるかに高くなります。

心房中隔欠損症は、右心房と左心房の間の中隔に弁のない孔がある先天異常です。この疾患があると、右心室への負荷が増加し、肺血管への圧力が上昇します。

違反の理由:

• 遺伝的要因。
• 妊娠中にかかる病気：風疹、コクサッキーウイルス、おたふく風邪。
• 糖尿病。
• 母親の悪い習慣：アルコール依存症、喫煙、薬物依存症。

心房中隔欠損症の形態：

• 特許取得の楕円形の窓。
• 下鼻中隔の原発性欠損。
• 上鼻中隔の二次的欠損。

この病気の症状は、子どもの生後間もなく現れます。病理学的には、出生直後の皮膚が青みがかった色調で現れます。泣いたり落ち着きがなかったりすると、皮膚組織が青白く変色することがあります。この欠陥の主な兆候は以下のとおりです。

• 子供は無気力で遊ぶことを拒否します。
• 運動中や泣いているときには、心拍数が急激に増加します。
• 赤ちゃんは乳房を弱く吸い、食欲も低下しています。
• 身体の発達の遅れ。
• 皮膚の顕著な青白さ。

病態を特定するために、包括的な診断が適応となります。多くの場合、患者には薬物療法と理学療法が処方されます。特に重症の場合は、外科的治療が行われます。

心房中隔瘤および卵円孔開存症

心臓の先天性欠損症および奇形は、多くの疾患を包含する複合疾患です。心房中隔瘤と卵円孔開存はMARS症候群の構成要素であり、成人および小児の両方で診断される可能性があります。この疾患は、未熟児で発見されることが最も多くなっています。

心房中隔瘤（ASA）とPFOは、軽度の心臓異常です。動脈壁の膨隆はまれな異常で、小児の1%に発生し、通常は無症状です。病変は単独で発生することもありますが、他の異常やPFOを併発している場合がほとんどです。そのため、症状は非常に曖昧で、診断プロセスを複雑にします。

• 心筋壁突出の主な原因は、外的要因と内的要因の両方の影響に関連しています。これには、ストレス、生活環境の悪化、妊娠中の感染症などが含まれます。
• 学齢期の子供の場合、この病気は、開いた窓の線維性筋組織の急速な過剰増殖に関連しており、その結果、薄い壁がいずれかの方向にたるんでしまいます。
• 成人の場合、動脈瘤は重度の心臓発作の後に発生します。

動脈瘤にはいくつかの種類があり、心房中隔の偏向によって異なります。

• 右心房に垂れ下がっている。
• 左心房に垂れ下がります。
• 両側に影響を及ぼすS字型の膨らみ。

この場合、たるみの方向は症状や重症度に影響を与えません。ほとんどの場合、左心房の圧力が右心房よりも高いため、心臓壁が反対方向に偏位し、右側偏位が検出されます。

この障害の主な症状：

• 鼻唇三角の青み。
• 頻脈。
• 身体活動中にひどい息切れが起こる。
• 疲労感が増す。
• 頭痛とめまい。
• 心拍リズムの乱れ。
• 心の痛み。
• 気管支肺系の炎症性疾患。
• 発汗と吐き気の増加。
• 亜熱性発熱。

病態には合併症が伴う場合があり、主なものとしては心臓内血栓症、塞栓症、他の血管の閉塞などがあります。

心房中隔瘤の診断は、超音波検査とドップラー検査によって行われます。必要に応じて、心エコー検査に加え、一連の臨床検査および機器検査が行われます。治療には、一連の薬物療法と理学療法が用いられます。

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開いた楕円形の窓の規範

軽度の心臓異常が生理学的に認められる病態はいくつかあります。卵円窓が開いている典型的な特徴は以下のとおりです。

1. 胎児期には、血液循環を良好に保つために、心房と心房の間にある貫通孔を通して血液が送り出されます。出生後、肺が機能し始めると、この孔はもはや必要なくなり、徐々に閉じていきます。これは生理的な正常な動作です。出生前にこの孔が閉じてしまうと、多くの深刻な合併症を引き起こし、その中で最も危険なのは右心室不全です。
2. 出生直後、左心房は閉じていない状態ですが、これも正常です。出生直後、赤ちゃんは初めて呼吸をし、泣き声を上げて肺をまっすぐにします。左心房への強い負荷により圧力が上昇し、弁が閉じます。医学統計によると、健康な未熟児の約50%が2歳まで、場合によってはそれ以上もこの解剖学的特徴を示します。
3. 胎児心臓の楕円形の開口部の残存部分は徐々に閉じていきます。この過程は弁が窩に成長することによって起こります。この現象の持続期間は個体によって異なりますが、場合によっては3～5年かかります。

MARS症候群は多因子性の病態であるため、身体所見で他の併存する心血管疾患が検出された場合も正常とみなされます。特に重症の場合、孔がしっかりと閉じず、PFOは生涯にわたって開いたままになります。

卵円孔開存症の治療法の詳細については、こちらの記事をご覧ください。

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