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共通可変性免疫不全症：原因、症状、診断、治療
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 07.07.2025
分類不能型免疫不全症（後天性低ガンマグロブリン血症または遅発性低ガンマグロブリン血症）は、増殖能力はあるものの、Ig産生細胞を形成することで発達を完了しない、表現型的には正常なBリンパ球を伴う低Igレベルを特徴とします。
分類不能型免疫不全症（CVID）には、いくつかの異なる分子的欠陥が関与していますが、ほとんどの患者ではその分子的欠陥は不明です。CVIDは、発症する感染症の種類においてX連鎖無ガンマグロブリン血症と臨床的に類似していますが、発症は遅く、成人期に発症する場合もあります。患者によっては、T細胞免疫応答に障害がある場合があります。自己免疫疾患（全身性エリテマトーデス、アジソン病、甲状腺炎、関節リウマチ、円形脱毛症、自己免疫性溶血性貧血または悪性貧血など）や吸収不良、消化管の結節性リンパ組織過形成、リンパ性間質性肺炎、脾腫、気管支拡張症がよく見られます。胃癌およびリンパ腫は患者の10%に認められます。
診断は自己免疫疾患の家族歴に基づき、血清中のIg抗体価およびタンパク質および多糖ワクチン抗原に対する抗体価を測定することで確定されます。これらの値が低い場合は、フローサイトメトリーによるB細胞数測定を行い、分類不能型免疫不全症をX連鎖性無ガンマグロブリン血症、多発性骨髄腫、または慢性リンパ性白血病と鑑別します。血清タンパク質電気泳動では、Ig抗体価の低下やその他のIgアイソタイプに関連する単クローン性免疫グロブリン血症（例：骨髄腫）が検出されることがあります。治療は、免疫グロブリン400 mg/kg/月の静脈内投与と、感染症に対する抗生物質療法で構成されます。
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