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遺伝性球状赤血球症(Minkowski-Schoffar病)はどのように治療されていますか?

記事の医療専門家

血液専門医、腫瘍専門医
、医療編集者
最後に見直したもの: 19.10.2021

治療

溶血中に1日1mgの葉酸を処方する。

重度の溶血性または再生不良性の危機(ヘモグロビン<60g / l)の場合、白血球から精製された赤血球塊の置換療法が行われる。

脾臓摘出術は計画どおりに使用される。手術治療の前に、髄膜炎菌および肺炎球菌感染ならびにB型の血友病感染に対して患者にワクチン接種することが必要である。

胆石症では、胆嚢摘出が用いられる。

配達監督

血液学者の検査、一般的な血液検査である網状赤血球の計算を推奨する(軽度および最小限の形態で、中度および重度の形態の月1回、四半期に一度)。

生化学的な血液検査(総および間接ビリルビン、ALT、ACT、アルカリホスファターゼ、LDH濃度SJの決意は、TIBC、鉄とトランスフェリン飽和、SF)はsrednetyazholoyおよび重形態、一度6ヶ月で一回四半期に行われる - 軽度および最小限のフォーム。

腹腔の超音波検査は6-12ヶ月ごとに行うことをお勧めします。


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