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遺伝性球状赤血球症（ミンコフスキー・ショファー病）の治療法は？

記事の医療専門家

血液専門医、腫瘍血液専門医

アレクセイ・クリヴェンコ、医療評論家
最後に見直したもの： 06.07.2025

溶血期間中は葉酸が1日1mg処方されます。

重度の溶血性または再生不良性障害（ヘモグロビン < 60 g/l）の場合、白血球から精製された赤血球塊による補充療法が行われます。

脾臓摘出術は計画的に行われます。外科的治療の前に、髄膜炎菌、肺炎球菌、およびインフルエンザ菌b型に対するワクチン接種を受ける必要があります。

胆石症の場合は胆嚢摘出術が行われます。

血液専門医による診察、網状赤血球数を含む一般的な血液検査（中等度および重度の場合には月に1回、軽度および最小限の場合には四半期に1回）を推奨しています。

生化学的血液検査（総ビリルビン、間接ビリルビン、ALT、AST、アルカリホスファターゼ、LDH 活性、SF、TIBC 濃度、鉄トランスフェリン飽和度、SF の測定）は、中等度および重度の場合には四半期に 1 回、軽度および最小限の場合には 6 ヶ月に 1 回実施されます。

腹部臓器の超音波検査は6〜12か月に1回実施することをお勧めします。