乳児一過性低ガンマグロブリン血症：症状、診断、治療

一過性乳児低ガンマグロブリン血症 (TIH) は、他の免疫不全状態が除外されていることを条件に、生後 6 か月以上の乳児における、他の免疫グロブリンクラスの欠乏の有無にかかわらず IgG レベルの顕著な低下として定義されます。

病因

一過性乳児性低ガンマグロブリン血症の発症機序は未だ解明されていませんが、Tリンパ球成熟の異常、サイトカイン合成の異常、母体由来の抗IgG抗体によるサイトカイン合成阻害など、いくつかの病態機序が提唱されています。しかしながら、一過性乳児性低ガンマグロブリン血症の全症例において、免疫グロブリン値は年齢とともに正常化します。

症状

一過性低ガンマグロブリン血症の患者は、感染症の発生率が上昇する傾向がありますが、そのほとんどは生命を脅かすものではありません。主に中耳炎、副鼻腔炎、気管支炎などが発症します。日和見菌叢に起因する重篤な感染症は、2～3歳以上の小児では持続しますが、この疾患では典型的ではありません。

診断

この疾患の診断基準は完全に標準化されていません。一過性低ガンマグロブリン血症は、1つまたは複数の免疫グロブリンアイソタイプの濃度が年齢基準値から2標準偏差以上低下することで示唆されると考えられています。同時に、特異的抗体の合成、T細胞およびB細胞のレベルは年齢基準値と一致します。

処理

一過性低ガンマグロブリン血症の患者は、通常、特異的抗体産生の欠乏を示さないため、補充療法は適応とならない。重度の細菌感染症（特に肺炎球菌、インフルエンザ菌、髄膜炎菌による感染症）の場合のみ、多糖抗原に対する抗体の合成が幼児では遅れていることから、このような小児には静脈内免疫グロブリンが処方される。

予報

他の欠陥がない場合、症状は自然に治るため治療は必要ありません。