隠微性組織化肺炎

特発性器質化肺炎（器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎）は、肉芽組織が細気管支と肺胞管を閉塞し、隣接する肺胞に慢性の炎症と器質化肺炎を引き起こす特発性肺疾患です。

特発性閉塞性細気管支炎（器質化肺炎）は、男女ともに発症頻度が同程度で、通常40～50歳代に発症します。喫煙は危険因子とは考えられていません。

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特発性器質化肺炎の症状

患者の約半数は、市中肺炎に類似した症状（咳、発熱、倦怠感、疲労感、体重減少を特徴とする持続性のインフルエンザ様症状を含む）を呈します。進行性の咳嗽と労作時呼吸困難は、通常、患者が医師の診察を受けるきっかけとなります。身体診察では、吸気時の喘鳴が認められます。

特発性器質化肺炎の診断

診断は、既往歴、身体診察、放射線学的検査、肺機能検査、生検材料の組織学的検査の結果に基づいて確定されます。胸部X線画像の変化は、両側性びまん性かつ末梢に限局した肺胞陰影を特徴とし、肺容積は正常です。慢性好酸球性肺炎に特徴的な末梢陰影も認められることがあります。まれに、肺胞陰影が片側性の場合もあります。再発性および遊走性の浸潤影がしばしば観察されます。まれに、不規則な線状または局所的な間質性浸潤、あるいは「蜂巣状」が、疾患の早期に観察されることがあります。高分解能CT（HRCT）では、局所的な気腔の硬化、すりガラス陰影、小結節陰影、壁の肥厚、気管支の拡張が認められます。局所陰影は、肺の下葉の末梢部でより多く見られます。 CT 検査では、胸部 X 線検査の結果から予想されるよりもはるかに広い範囲の損傷が明らかになる場合があります。

肺機能検査では通常、拘束性異常が明らかになりますが、閉塞性異常（[FEV/FVC] < 70%）が患者の 21% に認められます。また、肺機能が正常な場合もあります。

検査結果は非特異的です。好酸球数の増加を伴わない白血球増多は、患者の約半数に認められます。初期には赤沈値が上昇することが多く、安静時および負荷時の低酸素血症が通常観察されます。

肺組織生検標本の組織学的検査では、小気道および肺胞管における肉芽組織の著しい増殖と、周囲の肺胞における慢性炎症が明らかになりました。器質化肺炎の病巣（すなわち、特発性器質化肺炎に特徴的な変化）は特異的ではなく、感染症、ウェゲナー肉芽腫症、リンパ腫、過敏性肺炎、好酸球性肺炎など、他の病理学的過程においても観察されることがあります。

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特発性器質化肺炎の治療

特発性器質化肺炎の治療は特発性肺線維症の治療と同様です。治療を受けた患者の3分の2は、多くの場合2週間以内に臨床的に回復します。

特発性器質化肺炎の予後はどのようなものですか?

特発性器質化肺炎の予後は不良です。患者の50%に再発が見られますが、グルココルチコイドの追加投与が特徴的です。