原発性先天性緑内障：原因、症状、診断、治療

先天性緑内障は、眼内水分の流出系の発達に異常を伴う状態の群である。このグループには以下のものが含まれます：先天的な緑内障は、前眼房角の発生における異常が他の眼または全身の異常と関連していない; 付随する眼または全身性異常を伴う先天性緑内障; 小児期の二次的な緑内障であり、他の眼病変が液体の流出を引き起こす。

先天性緑内障を分類するために、いくつかの異なるアプローチが使用される。ほとんどの場合、Schaeffer-WeissとHoskinの解剖学的分類を使用しました。Sheffer-Weiss分類は、3つの主要な群、すなわち先天性先天性緑内障; 先天性異常に関連する緑内障; 小児の二次的緑内障。第二の分類は、調査中の臨床的に定義され、開発の異常に基づくものでも三つのグループ含ま：虹彩の異常無し小柱網の奇形と角膜と小柱装置の単離された違反。隅角及び虹彩の異常を含む赤色斑状発達異常; 角膜の小柱形成異常、しばしば虹彩の異常に関連する。解剖学的欠損の定義は、治療法および予後の決定法を決定するのに有用であり得る。

原発性先天性緑内障 - 最も一般的な形態の小児緑内障は、先天性緑内障のすべての症例の約50％を占める。それは、小柱網の発達異常、他の眼および全身性疾患とのコミュニケーションの欠如を特徴とする。症例の75％において、先天性先天性緑内障が両眼に影響を及ぼす。発生率は5000-10000の生年月日あたり1です。症例の80％以上が1歳の年齢の前に発生する：40％ - 生後直ちに、70％ - 1〜6ヶ月齢で80％〜1年まで。病理学は少年（男子70％、女子30％）でより一般的であり、90％の症例は散発的であり、家族歴はない。変化する浸透性を有する常染色体劣性モデルの発生にもかかわらず、ほとんどの症例は非遺伝因子（環境因子など）を含む多因子的遺伝の結果であると考えられている。

[1], [2]

原発性先天性緑内障の症状

アナンネシス

Lachrymation、光恐怖症および眼瞼痙攣は古典的なトライアドを形成する。通常、先天性緑内障の子供は、半暗闇を好んで明るい光の中にいないようにします。過度の怒鳴りをマークしてください。片側の病変の場合、母親は、子供の目には非対称性、目の大きさの増加（患側）または減少（正常側）に気付くことがある。

外観検査

満期新生児における角膜の正常な水平直径は10-10.5mmである。大人のサイズ（約11.5-12mm）から2年間に増加します。新生児の角膜の直径が12mmを超えると、先天性緑内障の可能性が高いことが示される。

デスメ膜の破裂（ハアブ暦脈理）、深い前房、眼圧は、視神経の掘削を増加させる、より大きい21 mmHgで、虹彩の間質の形成不全、隅角鏡検査で分離trabekulodisgenez、角膜混濁として検出することができます。ハアブ暦脈理は、単一または複数することができ、彼らは通常、水平または肢に同心円状に指向しています。

視神経乳頭の評価は、緑内障の診断における重要な瞬間である。緑内障の椎間板の変化は、幼児および成人よりも早く、眼内圧の低い背景に対して幼児で起こる。視神経乳頭の面積に対する掘削面積の比は、まれに正常乳児で0.3以上であり、緑内障発症の可能性が高いことを示している。同じことは、ホイールの掘削の非対称性、特に2つの目の間の差が0.2を超えることによって証明される。形態の緑内障発掘は楕円形であることができるが、より頻繁には中央に位置する円形である。眼内圧の正常化後、初期状態への掘削の回復が観察される。

正確な診断と適切な治療を行うためには、前房の角度を推定する必要があります。発達異常は、2つの主要な形態で存在することができる：アイリスが小柱網に直接又は前方取付けられている虹彩の平坦な取り付けは、同時に、そのプロセスは、強膜拍車を介してスロー、それは小柱網のために表示された虹彩の凸アタッチメントが、緻密に覆われていることができます異常組織。比較のため、通常の前房角乳児gonioskopicheskoy画像と画像を提示しました。

眼内圧の上昇は、3歳未満の小児における角膜の漸進的な肥厚を伴う眼球の強力な増加をもたらす。角膜の増加に伴い、その伸張は、デスメ膜の破裂、上皮および間質の浮腫、および角膜の不透明度をもたらす。虹彩の引き伸ばしは、間質の間引きをもたらす。迅速に初期状態眼圧正常化に戻り視神経の掘削の急速な増加につながる視神経は、また増加眼圧とともに増加するを通して強膜チャネル、。成人では、幼児の視神経の乳頭の結合組織の弾力性が高いため、掘削サイズの急速な回復は起こりません。眼内圧が制御できない場合、ブファルームが発生する可能性があります。

原発性先天性緑内障の差異診断

角膜の変化には、メガロコルネア、代謝性疾患、角膜ジストロフィー、出生時の外傷および角膜炎も含まれる。涙腺炎または光恐怖症は、鼻腔経路、涙嚢嚢炎および虹彩炎の閉塞を伴って起こり得る。緑内障の変化のような視神経の変化には、視神経乳頭のピット、コロボーマおよび低形成が含まれる。

[3], [4], [5], [6], [7]

原発性先天性緑内障の治療

先天性緑内障は常に外科的に治療される。薬物治療は、手術を予定する前の限定された期間使用することができる。そのような状態のための選択の方法は、小柱切開である。ゴニオトミーでは、前眼房角を視覚化するために透明な角膜が必要とされる。Goniotomyはgoniotomaと直接ゴニリナーゼの助けを借りて行われ、goranoliza Barkanが好ましい。ゴニオットを使用して、透過性角膜を通して90〜180°の小柱神経ネットワーク上の密な異常組織で切開を行う（図10-7および10-8）。ヘルメット管への外部アクセスを伴う骨髄切開術は、角膜の透明性を必要としない。

角膜が白濁すると、線維柱切開術が示される。手技のためのヘルメットチャネルを検出する必要がある強膜フラップを形成する。小柱網は、線維柱切開術を使用するか、ヘルメットを通るチャネル（リンチ法）を用いて縫合糸（通常はプロピレン）を使用して切断される。ヘルメット管が検出できない場合、線維柱帯切除術が行われる。そのような患者のための別の治療選択肢は、弁または脱血装置の設置である。