中枢性前庭症候群：原因、症状、診断、治療

中枢前庭症候群は、前庭分析器のニューロンと伝導経路が、前庭核から皮質領域に至るまで損傷を受けた場合に発生します。また、中枢前庭構造に隣接する脳構造にも同様の損傷が生じた場合にも発生します。中枢前庭症候群は、前庭症状そのものが消失し、末梢損傷に特徴的な方向性（ベクトル性）の兆候が失われることを特徴とします。この症候群は、他の感覚器官を含む中枢神経系の他の特定の機能障害の多くの兆候を伴います。この状況は、中枢前庭症候群の臨床像の多型性を引き起こし、前庭機能障害の徴候に加え、脳幹・小脳交代症候群、錐体路系、錐体外路系、大脳辺縁網様体系などの障害の徴候が組み合わさることがあります。すべての中枢前庭症候群は、脳幹（テント下）症候群と脳幹上（テント上）症候群に分類されます。これらの症候群に関する情報は、耳神経学において重要な部分であり、前庭系の末梢病変と中枢病変の鑑別診断において極めて重要です。

テント下前庭症候群。脳幹損傷の兆候は、損傷の程度によって決まります。脳幹には、大脳脚、橋、延髄が含まれます。これらの構造の損傷は、損傷側の脳神経の機能不全と反対側の四肢の中枢性麻痺または伝導障害を特徴とする交代性症候群を引き起こします。テント下前庭症候群は、球麻痺交代性症候群に基づいています。アベリス症候群（舌咽神経と迷走神経の核、および隣接する錐体路と感覚路の損傷）、バビンスキー・ナジョット症候群（下小脳脚の梗塞または出血、小脳片側失調、眼振、縮瞳、眼球陥入、眼瞼下垂など）。ワレンバーグ・ザハルチェンコ症候群（下後小脳動脈の血栓症、延髄の対応する半分の広範な梗塞および壊死、前庭神経核および迷走神経、三叉神経、舌咽神経の核の損傷、解離性感覚障害、嘔吐、めまい、自発性眼振、病変への側方牽引）；ベルナール・ホーナー症候群（C7-Th1の病変、眼瞼下垂、縮瞳、眼球陥凹の3つの症状、延髄脊髄空洞症および脊髄空洞症、腫瘍、脳幹および脊髄の腫瘍を伴う）；ジャクソン症候群（椎骨動脈の血栓症、延髄上部の循環障害、病変側の舌下神経麻痺、反対側の四肢の中枢性麻痺などが起こる。

小脳損傷の兆候は、小脳組織と周囲の解剖学的構造の両方の損傷によって引き起こされます。これらの兆候には以下が含まれます。

• 四肢運動の協調障害（運動の比例性とリズムの片側障害、例えば上肢のアディアドコキネジア）
• 小脳麻痺（患側の筋肉の収縮力の低下）
• 運動亢進（上肢の随意的な標的運動により激化する失調性振戦、および四肢、首、嚥下筋に発生する個々の筋肉群または筋肉の急速なけいれんを特徴とするミオクローヌス）
• 小脳性運動失調症（静止状態および歩行障害）
• 小脳筋緊張障害（患側の上肢が目を閉じて自発的に動く）
• 協調運動障害（両肢の運動の対称性の障害）
• 言語障害（ブラディラリアおよび失語症）。

テント上前庭症候群。これらの症候群は、特定の「直接的な」徴候と視床系を介して媒介される関連症状の両方を呈する、顕著な多型性によって区別されます。

視床線条体前庭症候群。多くの研究者は、視床線条体の核が第二の前庭中枢であることを認めています。なぜなら、この系の病的状態のいくつかは、前庭機能障害の兆候も引き起こすからです。例えば、パーキンソン病、舞踏病、および錐体外路系で発生するその他のプロセスにおいて、多くの研究者が、前庭系が病的プロセスに関与していることを示す自発的な病的な前庭症状を報告しています。しかし、これらの症状は漠然としており、体系化されていません。ほとんどの場合、前庭機能障害は非全身性めまいとして現れ、実験的な前庭検査は正常ですが、温度刺激検査中に、通常の閉眼眼振とともに、眼振のMC（中枢）に向かって頭部が不随意に偏向する現象が起こり、眼振の最高潮期が続く限り持続します。

皮質前庭症候群。前庭器官の皮質投射は脳の側頭葉に位置すると一般的に考えられていますが、中枢性病理学的前庭反応は側頭葉だけでなく、他のすべての皮質にも損傷を引き起こします。これは、前庭器官が大脳皮質のあらゆる部位に投射している可能性が高いという事実によって説明されます。他の説明としては、葉間結合の存在や、皮質病理学的焦点が視神経線条体の核に及ぼす影響が挙げられます。

側頭葉の腫瘍、そして多くの場合他の葉の病変においても、自発性眼振が観察されます。水平性眼振は少なく、円形や位置性眼振が多いです。ロンベルク姿勢では、側頭葉腫瘍では健側、頭頂葉腫瘍では病側への偏位が一般的です。誘発性前庭検査は、通常正常、または前庭検査器の過敏性を示します。自発性眼振は通常みられません。めまいが起こる場合、その症状は不明確で、むしろてんかん発作の前に観察されるような特異な前兆に似ています。

頭蓋内圧亢進症候群における前庭障害。頭蓋内圧亢進症候群は、脳脊髄液の循環が脳脊髄液経路の閉塞によって阻害されることによって発症します。特徴的な症状として、頭痛、吐き気、嘔吐（朝方や頭位を変えた際に多くみられます）、視神経乳頭の充血が認められ、視力障害を伴うこともあります。前庭症状は、容積性テント上突起よりも後頭蓋窩の腫瘍で多く現れ、全身性めまい、水平性または多発性自発性眼振、および頭位眼振がみられます。患者は、メニエール病様症候群を呈するため、誘発試験の実施に困難を伴います。温度テストが成功した場合、健側への眼振が優位な方向に、顕著な迷路間非対称性が明らかになります。

中枢聴覚症候群。これらの症候群は、伝導路および聴神経核のいずれかの部位が損傷を受けた場合に発症します。結果として生じる聴覚障害は、根底にある病理学的過程と並行して進行し、この過程の局在が高度であるほど「音的」聴力は低下し、「語音的」聴力は低下し、音響分析装置の耐雑音性は著しく低下するという特徴があります。G. Greinerら（1952）は、中枢聴覚症候群における音的閾値聴力図を3つのタイプに分類しています。

1. 低周波数での主な難聴は、第四脳室底の病変により発生します。
2. 低周波数と高周波数の両方の音調曲線が減少し、いわゆる音声周波数の領域では曲線がさらに急激に減少するのが、脳幹の延髄病変の特徴です。
3. 非定型混合音聴力検査では、髄外病理学的プロセスと延髄脊髄炎や多発性硬化症などの髄内疾患の両方が示唆される場合があります。

中枢聴覚症候群は、両側の聴覚機能障害、音楽聴力の喪失、およびFUNGの欠如を特徴とする。聴覚野の皮質病変により、幻聴や言語知覚障害がしばしば生じる。

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