中心性網膜ジストロフィー

網膜退縮黄斑ジストロフィー（同義語：加齢性、老年性、中心性網脈絡膜ジストロフィー、加齢性黄斑ジストロフィー、英語：Age-related macular dystrophy - AMD）は、50歳以上の人々の視力低下の主な原因です。これは遺伝的に決定される疾患であり、病理学的過程は主に網膜色素上皮、ブルッフ膜、および黄斑部の脈絡毛細血管に局在します。

眼底検査では、ドルーゼン（網膜色素上皮基底膜の結節性肥厚）、色素（地図状）上皮萎縮または色素沈着過剰、色素上皮の剥離、網膜下滲出液（黄色の滲出性剥離）、出血、線維性血管瘢痕、脈絡膜新生血管膜、硝子体への出血などの兆候が区別されます。

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中心性網膜ジストロフィーの症状

病理解剖学的徴候に応じて、ジストロフィーには、ブルッフ膜の優位ドルーゼン、非滲出性および滲出性の 3 つの主な形態が区別されます。

臨床症状には、中心視力の漸進的な低下、変視症、中心暗点などがあります。ドルーゼンは、この疾患の初期臨床症状です。黄斑ジストロフィーの発症に伴い、視力障害が起こります。視力は局所ERGの変化と相関しますが、全身ERGは正常です。最も一般的なのは、乾性または萎縮性の型で、色素上皮の萎縮が特徴です。よりまれなのは滲出性の「湿性」型で、網膜および硝子体の新生血管膜、線維性血管瘢痕、出血の発生を伴う視力の急速な低下が特徴です。色素上皮の剥離は、しばしば新生血管膜と併発し、加齢性中心網膜ジストロフィーの滲出型の兆候です。

ブルッフ膜優位ドルーゼンは、常染色体優性遺伝形式の検査で無症状の両側性疾患です。ドルーゼンは黄斑部乳頭周囲に認められますが、まれに眼底辺縁部に認められることもあります。ドルーゼンは様々な形、大きさ、色（黄色から白色まで）を呈し、色素で囲まれている場合もあります。

FAGでは、典型的な複数の局所領域に、限定的な微細点状の晩期過蛍光が認められる。ドルーゼンが常に加齢黄斑変性症に先行するのか、それとも独立した疾患となり得るのかは、依然として不明である。

非滲出性の中心性網膜ジストロフィーでは、黄斑部にドルーゼンが見られ、網膜色素上皮の病変のさまざまな兆候が見られます。

網膜色素上皮の地図状萎縮は、大きな脱色素斑が点在する病態で、そこから大きな脈絡膜血管が透視され、中心窩周囲に馬蹄形のリングを形成します。中心窩には、キサントフィル色素が最終段階まで保持されます。新生血管膜形成のリスクは低いです。地図状萎縮は、境界不明瞭な中型および大型のドルーゼン、消失、崩壊、または剥離した網膜色素上皮を背景に発症することがあります。ドルーゼンの石灰化が認められ、この症例では光沢のある明るい黄色の封入体に似ています。

非地図状萎縮には明確な境界がなく、色素上皮の色素沈着過剰と組み合わされた微細点状色素減少として現れます。

局所性色素沈着は、独立した病態として現れる場合もあれば、ドルーゼンや隣接する色素上皮萎縮領域、そして脈絡膜の新生血管形成（新生血管膜の形成）に伴うその剥離と併発する場合もあります。色素上皮の破裂は網膜剥離の合併症であり、結果として生じる組織張力によって引き起こされます。

滲出型加齢黄斑変性は、網膜下出血および脂質滲出を伴う感覚網膜の滲出性剥離、灰色または黄色の黄斑浮腫（嚢胞様黄斑浮腫）、脈絡膜襞、色素上皮剥離、網膜下線維化を呈します。網膜下滲出液は、高濃度のタンパク質、脂質、血液成分、およびフィブリンの存在により、通常は不透明です。網膜色素上皮の肥厚および漿液性剥離は、色素上皮下に新生血管が形成されることにより生じます。

脈絡膜新生血管は、血管がブルッフ膜を貫通して色素上皮へと増殖する現象です。血液、脂質、血漿が神経上皮と色素上皮の下に漏出します。これらは線維化を刺激し、色素上皮と網膜外層を破壊します。色素上皮における脂質過酸化は、サイトカインなどの成長因子を放出することで眼内新生血管を誘導すると考えられています。FAGは脈絡膜新生血管の診断に役立ちます。

中心性網膜ジストロフィーの治療

治療は病理学的プロセスの遅延を目的としています。抗酸化物質は主にこの目的に使用されます。臨床観察では、α-カロテン、β-カロテン、クリプトキサンチン、セレンなどの抗酸化作用を持つ薬剤の使用が中心性網脈絡膜ジストロフィーの進行を遅延させることが示されています。ビタミンEとCも同様の効果を示します。タンパク質および核酸代謝の多くの酵素プロセスに関与する亜鉛は、網膜色素上皮-脈絡膜複合体に大量に含まれているため、亜鉛含有薬剤の服用は黄斑ジストロフィーの進行も遅延させると考えられています。果物と野菜を豊富に含む食事が推奨されます。

網膜の破壊的な過程を防ぐためには、光学的および薬理学的保護および予防手段を使用する必要があるため、加齢黄斑ジストロフィーの患者には、抗酸化剤、血管薬、脂肪親和剤に加えて、処方され、光保護メガネを着用することが推奨されます。

滲出型の疾患の場合、FAG 診断の結果に基づいてレーザー光凝固術が行われます。

脈絡膜新生血管膜および網膜下出血は外科的に除去されます。現在、網膜色素上皮および視細胞層の移植手術が開発されています。中心窩下脈絡膜新生血管の患者では、光線力学療法による良好な結果が得られています。この疾患は慢性で、ゆっくりと進行し、視力の低下を引き起こします。