末梢性自律神経障害

自律神経系の超節性部分の病理が、主に永続性および発作性の自律神経障害（自律神経発作など）を伴う精神栄養症候群として表される場合、自律神経系の節（末梢）器官への障害は主に器質性であり、様々な内臓疾患と四肢の自律神経障害の複合体として現れます。「末梢性自律神経機能不全」という用語は、自律神経系の末梢（節）部分への（通常は器質性の）障害に伴って生じる一連の自律神経症状を指します。節性自律神経系の病理に関する考え方は大きく変化しました。最近まで、様々な感染症（神経節炎、神経幹炎、日光炎など）が主な原因と考えられていました。現在では、感染症の影響はごく軽微であり、病理の原因は主に内分泌疾患、全身疾患、代謝疾患であることが明らかにされています。

末梢自律神経不全症の分類

自律神経障害の現代の分類では、一次性と二次性の末梢自律神経不全症が区別されています。

末梢自律神経不全症の分類 [Vein A M., 1991]

原発性末梢自律神経不全症

1. 特発性の（孤立した、「純粋な」）自律神経不全症（ストロングラッドベリー・エッグルストーン症候群）。
2. 末梢自律神経不全症および多系統萎縮症（シャイ・ドレーガー症候群）。
3. 末梢自律神経不全とパーキンソン病の臨床症状
4. 家族性自律神経失調症 (ライリー・デイ);
5. その他の遺伝性自律神経障害（NSVN および NMSN を含む）。

二次性末梢自律神経不全症

1. 内分泌疾患（糖尿病、甲状腺機能低下症、副腎機能不全）。
2. 全身性疾患および自己免疫疾患（アミロイドーシス、強皮症、筋無力症、ギランバレー症候群）。
3. 代謝障害（アルコール依存症、ポルフィリン症、遺伝性βリポタンパク質欠乏症、尿毒症）。
4. 薬物中毒（ドーパ含有薬物、アルファ遮断薬およびベータ遮断薬、抗コリン薬など）。
5. 毒性病変（ビンクリスチン、ヒ素、鉛）。
6. 脳幹および脊髄の自律神経系の損傷（延髄脊髄症、脊髄空洞症、脊髄腫瘍、多発性硬化症）。
7. 癌性病変、腫瘍随伴症候群。
8. 末梢自律神経系の感染性病変（エイズ、ヘルペス、梅毒、ハンセン病）。

末梢自律神経不全症の原発性形態は、慢性かつ緩徐に進行する疾患です。これらの疾患は、分節性自律神経器官の変性損傷を単独で（「純粋」末梢自律神経不全症）または神経系の他の構造における変性過程と並行して（MSA、パーキンソン病との併発）発症します。上記の末梢自律神経不全症の原発性形態に関してのみ、「進行性自律神経不全症」という用語が用いられることがあり、これはこれらの疾患の経過が慢性的に進行する性質を示唆しています。また、原発性形態には、遺伝性多発神経炎のいくつかの形態における末梢自律神経系の損傷も含まれます。この疾患では、自律神経ニューロンが運動線維または感覚線維とともに障害されます（HMSN：遺伝性運動感覚ニューロパチー、HSVN：遺伝性感覚自律神経ニューロパチー）。末梢自律神経不全症の原発性形態の病因は依然として不明です。

二次性末梢自律神経不全症は、既存の身体疾患または神経疾患を背景に発症します。これらの末梢自律神経障害は、患者の疾患に固有の病因（内分泌、代謝、中毒、自己免疫、感染など）に基づいています。

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