小児の植物性血管性ジストニアの症状

自律神経血管性ジストニアの自覚症状および他覚症状の重症度は、高血圧型の自律神経血管性ジストニア（訴えがないのに血圧が上昇する）によく見られる単一症状から、心血管系の機能不全を示す訴えが多数ある本格的な症状まで、幅広く異なります。

自律神経血管性ジストニアの臨床像では、低血圧型と高血圧型の変異が区別され、その主な症状は血圧の変化であり、また心臓領域の痛みが優勢な心臓病型の変異もあります。

自律神経血管性ジストニアの重症度は、頻脈の重症度、自律神経血管性危機の頻度、疼痛症候群、身体活動に対する耐性など、さまざまなパラメータの複合によって決まります。

低血圧型の栄養血管性ジストニアは、収縮期血圧の値が 110 ～ 80 mm Hg、拡張期血圧の値が 45 ～ 60 mm Hg の範囲内で変動し、慢性血管不全の臨床症状がある場合に診断されます。

診断において最も顕著な患者の訴えは、手足の冷え、起立性調節障害（体位変換時、頭や体の急激な回転時におけるめまい）、乗り物への不耐性です。自律神経失調症候群の症状として、精神的および身体的活動の急激な消耗、記憶力、集中力の低下、脱力感、疲労感の増加が認められます。低血圧型の自律神経血管性ジストニアの小児は、気分の不安定さ、強い不安、葛藤、心気症傾向を特徴とします。

診察では、無力体質、皮膚の蒼白、霜降り、組織の軟化、四肢の皮膚温の低下、手のひらと足の湿潤、頻脈などが認められます。これらの症状は、心拍出量の低下（いわゆる低運動性血行動態）の特徴であり、低血圧型自律神経血管性ジストニアの患者の60%以上に認められます。さらに、ほとんどの場合、血行動態障害の病態的基盤は全身性静脈性低血圧であり、これはプレチスモグラフィー、および間接的には起立性試験中の血圧と心拍数の動態によって判定されます。収縮期血圧と脈拍血圧の低下、そして心拍数の顕著な増加（場合によっては期外収縮の出現）が特徴的です。通常、これらの症例では、皮膚と筋肉の小動脈の緊張が著しく高まります（代償的な血液循環の「集中化」）。起立性負荷時の代償血管反応および心拍数増加が不十分な場合（無交感神経緊張症の患者）、特に受動起立性調節障害を伴う変異体では、起立性試験中に患者は突然の脱力感およびめまい感を経験します。試験が時間内に中止されない場合、失神が起こります。その前に通常は顔面の皮膚が急激に蒼白になり、小さな汗玉が現れます。動脈性低血圧のよりまれな病原性変異体は、通常は正常または増加する心拍出量を伴う、血流に対する全末梢抵抗の減少と関連しています。この変異体における循環障害は最小限であり、患者の訴えは多くの場合神経症のような状態を反映しているか、または主に局所循環障害（ほとんどの場合、片頭痛または他のタイプの血管性頭痛の形で）に対応しています。起立性試験中、これらの患者は主に血圧の大幅な低下を伴わずに心拍数の増加を経験し、試験の開始時にはわずかな増加さえも起こり得ます。

多くの場合、低血圧型の栄養血管性ジストニアを患う小児は、食欲減退、食物摂取に関連しない吐き気、周期的な腹痛、痙攣性の便秘、側頭葉および前頭側頭葉に局在する片頭痛のような頭痛を経験します。

高血圧型の栄養血管性ジストニアは、他の症状のある動脈性高血圧が除外され、動脈性高血圧の診断の根拠が不十分な場合に、年長児、青年、若者で一時的な血圧上昇が検出されたときに確定します。

症状の存在と性質、および血圧の上昇以外の病気のその他の症状は、主に動脈性高血圧の鑑別診断と病因分析に重要です。高血圧型の栄養血管ジストニアを患う若者のほとんどは、長い間症状を示さない。そして、血圧の上昇によってのみ、頭痛、心臓の痛み、めまい、動悸、目の前の閃光、熱感、頭頸部のほてりが現れることがある。頭痛は主に精神的、感情的、または身体的過負荷によって発生し、痛みを伴い、時には脈動する性質があり、主に後頭部に局在しますが、頭全体に広がることはあまりありません。高血圧型の栄養血管ジストニアを患う子供は、心臓の痛みを訴えることが多く、これは身体活動の後によく現れます。患者は感情の不安定さ、疲労の増加、イライラ、睡眠障害、心気症、天候への依存などの症状を経験します。

ほとんどの患者では、末梢血流抵抗の生理的に十分な低下がない状態で、心拍出量の増加（いわゆる過運動性血行動態）が機器検査で確認されますが、皮膚細動脈および骨格筋の緊張は正常範囲からわずかに逸脱することがよくあります。このような場合、主に収縮期血圧と脈拍血圧が上昇し、これらの患者が通常十分に耐えられる傾斜起立性試験における血行動態反応は、交感神経緊張亢進型に相当します。まれに、高血圧型の栄養血管ジストニアは、心拍出量が正常または減少している状態で、細動脈の全身性高血圧に起因する拡張期血圧の優位な上昇を特徴とします。後者の場合、疲労、悪寒、時には息切れ、長時間の立位（移動中、列に並んでいるとき、警備所など）中のめまいなどの訴えがみられる可能性があります。このような患者では、起立試験において収縮期血圧の上昇は通常は小さく、長続きしませんが、2～3分立った後には収縮期血圧は低下しますが、拡張期血圧は上昇し、脈拍数は並行して増加します（交感神経無力型）。

血圧に大きな変動がなく、動悸や心臓の停止、心臓部の痛み、息切れ（心筋損傷なし）などの症状がある場合、心臓性栄養血管ジストニアと診断されます。

客観的に、頻脈、顕著な洞性不整脈（12 歳以上の患者の場合）、または上室性期外収縮や頻脈発作など、心臓の機能の異常が検出され、その存在は ECG を使用して確認されます。

心拍出量を調べ、心周期の位相解析を実施します。これは、いわゆる過低運動性血行動態の同定に役立ち、病態診断に重要です。心臓痛型の自律神経血管性ジストニアの主な症状は、多くの場合、胸痛です。心臓痛型の重症度は3段階に分けられます。

• I度 - 心臓周辺の痛み。通常は刺すような痛みで、まれに、主に精神的・感情的ストレスの後に発症します。自然に、または心理療法によって消失します。
• II度 - 通常はしつこい痛みで、20～40分ほど続き、週に数回現れ、左肩、肩甲骨、首の左半分に放散します。精神療法や鎮静剤の投与により消失する場合もあります。
• ステージIII - 1時間以上続く鈍い痛みが毎日現れ、日中に何度も起こることもあります。薬物治療により消失します。

自律神経障害の最新分類[Vein AM、1988]によれば、心血管系の器質的変化を伴わずに主観的および客観的機能的性質のさまざまな臨床症状の形で現れる心血管系の障害は、二次性脳（超分節性）自律神経障害として分類されるべきである。

神経循環性ジストニア（治療の現場で最も頻繁に使用される用語であり、より広い概念である栄養性ジストニア症候群の特定の心血管系の変異体を示す）の患者の臨床症状を分析すると、患者の 98% に心臓領域の痛みが観察されました。

心臓痛研究における最新の科学的成果とされる冠動脈造影検査は、米国で年間50万人の患者に実施されており、そのうち10～20%の患者において正常で変化のない冠動脈の存在が示されています。冠動脈に変化のない心臓痛の患者を対象とした特別な研究では、37～43%にパニック障害の兆候が認められました。提示されたデータは、自律神経系、より正確には精神自律神経系の領域の侵害に関連する心血管疾患の頻度を強調しています。神経性心血管疾患の現象学的兆候を分析することにより、精神自律神経系障害の枠組みの中で、その様々な変種、すなわち運動性、力動性、不整脈性を特定することができます。

心臓痛症候群

ご存知のように、「痛み」という概念は、人間の身体感覚の中でも最も広く認知されているものの一つです（古代では心臓が「感覚の中枢器官」と考えられていました）。「心臓」という概念は、人間の生命を維持する主要な器官を象徴する主要な概念の一つです。この二つの概念は、患者の訴えの中で、栄養失調の主要な症状の一つである「心臓痛」という形で組み合わされています。多くの場合、注意深く現象学的に分析すると、患者は一般的に様々な感覚（例えば、知覚異常、圧迫感、圧迫感など）を「痛み」と呼び、胸部の左半分、胸骨、そして時には右半分の領域さえも「心臓」と呼ぶことが分かります。

これらの現象を定義する用語はいくつかあります。「心臓痛」（cardialgia）、「心臓痛」、そして「胸痛」などです。英語の出版物では、後者の用語が最もよく使われます。

異なる概念は通常、対応する研究者の特定の病因的考えを反映しています。

心臓痛には様々な原因があります。精神栄養症候群の枠組みにおいては、痛みは「純粋に」精神疾患（例えばうつ病）の反映であり、この領域に投影されている場合もあれば、心臓機能の自律神経系の調節不全を反映している場合もあります。痛みは筋肉に起因する場合もあります（呼吸数の増加、過換気など）。さらに、精神栄養症候群や筋肉系のメカニズム以外にも、心臓痛を引き起こす状況があります。例えば、食道やその他の消化管臓器の病変、脊椎由来の神経根症候群、肋間神経の損傷などが、心臓痛の原因となる場合もあれば、精神栄養症候群のメカニズムによって生じる疼痛症状の発症の背景となる場合もあります。

栄養学的分析の観点から、心臓領域の痛み（この用語は私たちにとって最も適切であると思われますが、簡潔にするために「心臓痛」の概念にも同じ意味を当てはめています）は、精神栄養障害によって臨床的に発現する栄養性ジストニア症候群の構造における心臓痛と、最小限の付随する栄養障害を伴う心臓痛症候群の 2 つのクラスに分けられます。

栄養失調症の顕著な症状の構造における心臓痛

ここで言及しているのは最も一般的なタイプの心臓痛です。これは、痛みという現象自体が、ある時期においては臨床像の主たる症状であると同時に、心臓痛と病因的に関連する様々な情動・自律神経障害（精神自律神経症候群）の構造をも構成しているという点に特徴づけられます。医師は、心臓痛という現象に加え、それに自然に伴う精神自律神経症候群を「観察」し、これらの症状の構造的分析を行う能力を備えているため、臨床段階において既にこれらの疾患の病因的本質を解明し、適切な評価と治療を行うことができます。

心臓領域の痛みの現象を分析すると、分析された基準に従って、広い現象範囲で患者の痛みのさまざまな変種を特定することができます。

痛みの部位は、心臓の頂点が皮膚に投影された領域、つまり左乳首と前胸部付近に最も多く見られます。患者によっては、指で痛みの部位を指し示すこともあります。また、胸骨の裏側に痛みが位置する場合もあります。痛みの「移動」現象を経験する患者もいれば、痛みの部位が一定に保たれている患者もいます。

痛みの感覚は広範囲にわたり変動し、疼くような痛み、刺すような痛み、チクチクするような痛み、圧迫されるような痛み、焼けるような痛み、締め付けられるような痛み、脈打つような痛みなどとして表現されます。患者は、刺すような鈍い痛み、締め付けられるような痛み、切るような痛み、あるいは拡散した、定義の曖昧な痛みを訴えることもありますが、実際の評価では、これらは痛みそのものとは全く異なるものです。例えば、多くの患者は不快感や「心臓が感じる」ような不快な感覚を経験します。感覚の範囲の変動は様々な程度で表現され、多くの場合、痛みは非常に典型的なものです。

心臓専門医は、神経循環ジストニアの患者の心痛を 5 つのタイプに分類しています。患者の 95% に発生する単純心痛 (うずくような、締めつけられるような、突き刺すような痛み)、その発生は冠動脈の緊張の障害に関連していると想定される血管神経性 (締めつけられるような、圧迫されるような) 痛み (25%)、栄養発作性心痛 (発作性、圧迫されるような、うずくような、長引く痛み) (32%)、交感神経性心痛 (19%)、偽性労作性狭心症 (20%) です。

痛みの本質に関するこのようなルブリケーションは内科医向けであり、既知の心臓（器質）疾患との現象学的同一性の原則に基づいています。神経学的観点からは、「交感神経性心痛」という表現は、現代の見解によれば、末梢自律神経系の実質的な関与に関連する「交感神経痛」の役割は重要ではないという事実により、かなり議論の余地があるようです。臨床的に重要なのは、過換気障害の重症度であり、これはしばしば痛みの発生の直接的な決定要因となります。痛みの経過はほとんどの場合、波状です。自律神経機能不全症候群の枠組みにおける痛みの場合、ニトログリセリンの影響下での軽減や、身体活動の停止（歩行停止など）による消失は、それほど一般的ではありません。同様の現象は狭心症の痛みの特徴です。ジストニア性心痛は、通常、バリドールや鎮静剤の服用によって効果的に軽減されます。

心臓周辺の痛みは通常かなり長く続きますが、一時的な痛みも頻繁に起こります。医師にとって最も「警戒すべき」のは、特に胸骨の後ろ側で3～5分続く発作性の痛みです。これらの痛みは狭心症の可能性を除外する必要があります。40～50歳以上の人に初めて現れる持続性の痛みも、心臓病学的評価が必要です。心筋梗塞の可能性を除外する必要があります。

左腕、左肩、左季肋部、肩甲骨下、腋窩部への痛みの放散は、検討中の心臓痛の場合、ごく自然な状況です。この場合、痛みは腰部や胸の右半分にも広がることがあります。歯や下顎への痛みの放散は一般的ではありません。後者のタイプの放散は、狭心症の発生に伴う痛みでより多く観察されます。心臓痛の持続期間は、その発生の診断において間違いなく重要な役割を果たします。女性の場合、長年、特に思春期以降に痛みが続いている場合、心臓領域の痛みが器質性疾患に関連していない可能性が高くなります。

心臓領域の現象が引き起こす栄養学的、あるいはむしろ精神栄養学的背景の評価は、重要かつ根本的な問題です。前述のように、心痛の既存の症候群的「環境」を分析することで、臨床レベルで既に現実的な診断仮説を構築することが可能になり、これは心理学と倫理学の双方の観点から非常に重要です。特定の臨床的研究方法のみに診断を依存することは、この問題への正しいアプローチではありません。

患者の精神（情緒、感情）障害は、様々な形で現れます。多くの場合、これらは不安・心気症および恐怖症的な性質の症状です。心臓部の痛みを伴う患者における不安やパニック症状の存在、そして患者の性格特性（多くの場合、これらは神経症性障害です）の確立は、患者に現れる症状の心因性発生を診断するための基準の一つであることを強調する必要があります。

心臓領域の痛みの現象を診断するための陽性基準は、腹部領域の痛みの現象を診断するために特定された基準と基本的に類似しているため、心臓痛の場合にも適用できます。

心気症は、時に重度の不安やパニックにまで悪化することがあります。このような状況では、上記の症状が急激に悪化し、死への恐怖が顕在化します。これは植物状態危機の不可欠な要素です。

このような状況における感情的ストレスの重要な特徴は、疼痛および自律神経症状との密接な関連であると考えられています。患者は、疼痛、感情症状、自律神経症状という3つの症状のうち、どれか1つだけを訴えることはありません。多くの場合、患者は一連の訴えを独自に構築し、異なる種類の感覚が同じ言語的・意味的次元に位置づけられています。したがって、現象的には異なるものの、精神自律神経系の共通の病態メカニズムによって結びついているこれら3つの主観的症状の「比重」を感じる能力は、心臓痛の臨床分析において重要なポイントです。確かに、症状が健康にどの程度危険であるかという認識は、医師との最初の会話の後でさえも大きく変化する可能性があります。医師は患者を疼痛という現象に「向けさせる」ことができます。さらに、患者は多数の症状の中から、心臓が「中心」臓器として重要であるという考えに一致するものとして、心臓の痛みという現象を独自に選び出します。

患者の病気に関する考え（病状の内的イメージ）を分析することも重要です。場合によっては、病状の内的イメージの「精緻化」の程度、その幻想性や神話性の程度、そして苦しみに関する考えと行動におけるそれらの実践の程度との関係を明らかにすることで、患者の特定の感覚の原因、求心性障害の構造における内因性メカニズムの発現の程度を特定し、心理的矯正療法の問題点とポイントを明らかにすることができます。

栄養障害は、分析対象となる苦痛の構造において必須であり、特に的を絞った分析の対象とすべきです。心臓部に疼痛のある患者における栄養障害の中核は、過換気症候群の発現であると考えられることに留意することが重要です。栄養障害に伴う心臓部疼痛に関するほぼすべての出版物は、呼吸感覚の存在を強調しています。例えば、空気不足、吸入時の不快感、喉の詰まり、肺への空気の流入の阻害などです。

呼吸感覚は不安障害の微妙な兆候であるにもかかわらず、医師たちは長らく、心臓の変化、つまりある程度の心不全を示唆するものとして誤って捉えてきました。多くの患者（そして残念ながら一部の医師も）は、いまだにこの考えを深く信じています。当然のことながら、これは不安恐怖症の症状を急激に悪化させ、結果として高いレベルの精神栄養緊張を維持することになり、これは心臓の痛みが持続するために必要な条件です。こうした解釈に基づき、呼吸感覚、呼吸困難は、1871年のJ. d'Acostaの歴史的研究に始まり、今日に至るまで、常に心臓疾患の文脈で考えられてきました。

呼吸器疾患に加えて、心臓痛のある患者は、過換気と密接に関連する他の症状も経験します。例えば、末端四肢、顔面（鼻先、口囲、舌）の知覚異常（しびれ、チクチク感、虫が這うような感覚）、意識の変化（脂肪肝、失神）、腕と脚の筋収縮、消化器機能障害などです。これらを含む自律神経系の障害は、いずれも永続的または発作性の場合があります。発作性の場合が最も一般的です。

軽度の栄養障害患者における心臓痛症候群

この場合の心臓痛は、いくつかの特異性によって区別されます。ほとんどの場合、心臓部に「斑点」の形で局在し、持続的で単調です。痛みの現象を詳細に分析すると、「痛み」という用語は、患者が経験する感覚と関連して非常に条件付きであることがしばしば示されます。むしろ、ここで言及しているのは、心臓部への心気症的固執の枠組みにおける共感覚的症状です。患者の病気に関する考え（病気の内的イメージ）を特定すると、通常、病気に対する発達した概念の存在が明らかになり、これは心理療法による修正が困難であるか、全く不可能です。ほとんどの場合、痛みは軽微であるにもかかわらず、患者は感覚に圧倒され、心を奪われるため、行動や生活様式が劇的に変化し、仕事能力を失ってしまいます。

文献では、このような現象は心臓恐怖症症候群および心臓神経症症候群と呼ばれています。私たちの診療では、このような症状は若い男性に最も多く見られます。通常、特別な分析を行うことで、症状形成の主要な精神的内因性メカニズムを特定することができます。栄養障害は、恐怖症が急激に悪化し、パニック様の性格を帯び、パニック発作の形で現れる場合を除いて、臨床症状にはほとんど現れません。

このように、自律神経性ジストニアに伴う心臓部の痛みは、臨床的に非常に多様な症状を呈する可能性があります。この場合、痛みという現象だけでなく、観察される情動・自律神経環境や随伴症状も分析することが重要です。

ほとんどの場合、同じ患者に 2 種類の心臓痛が併発していますが、主な種類を特定することは、特定の臨床的意義を持ちます。