自律神経障害の分類

医学的分類の作成ほど難しいことはありません。分類は科学的に裏付けられ、医師の診療に役立ち、一定の原則に従って作成されなければなりません。臨床植物学の特殊性は、これらの分類が様々な疾患で生じる症候群であることが多いため、一般的な困難をさらに複雑にしています。また、先人たちの成果を活用できないことも困難です。国内外の文献には、栄養障害の詳細かつ包括的な分類は存在しません。要するに、先人たちの著作を論じることで、ある種のルブリケーション（分類）の原則を理解することができます。国内の文献では、皮質、皮質下、間脳、幹、脊髄、交感神経鎖、神経叢、末梢神経といった局所的な原則が支配的でした。神経症における栄養症状は個別に記述されていました（G.I. Markelov、A.M. Grinshtein、I.I. Rusetsky、N.S. Chetverikov）。栄養症候群は、心臓、呼吸器、消化管、泌尿生殖器などの個々のシステムにおける栄養調節の障害の症状としても説明されました[Grinshtein A. Mi、Popova NA、1971、他]。R. Bannisterは進行性栄養不全症候群の分類を作成しました。特定の病理領域について完全かつ詳細な分類が存在しないとき、当然の疑問が生じます。そのような分類は本当に必要なのでしょうか？必要性については疑いの余地はなく、普遍的で完全な分類を作成する試みさえ行われていないのは、客観的な困難が極めて大きいからに他なりません。

さて、分類の根底にある原則についてです。理想的には、一つの原則で分類されるべきです。しかし、私たちはそうすることができず、複数のアプローチを用いなければなりませんでした。その一つは、超分節性自律神経障害と分節性自律神経障害の病理学的区分です。これらの障害は、病因（これについては関連セクションで説明します）と、最も重要な点として、主な臨床症状において根本的に異なります。超分節性自律神経障害の根底は、精神自律神経症候群の様々な亜型で構成されています。分節性自律神経障害は、進行性自律神経不全症候群（内臓自律神経線維の関与を伴う）と、腕と脚の自律神経血管栄養障害（脊髄根、神経叢、末梢神経の自律神経線維の関与を伴う）として現れます。しかし、医学の世界でよく見られるように、超分節性自律神経障害と分節性自律神経障害が組み合わさった混合症候群も存在します。

第二の原則は、栄養障害の一次性と二次性です。この問題は容易に解決できません。多くの場合、栄養障害は様々な疾患の症候群であり、したがって二次性です。しかしながら、栄養障害の病理学的特徴が認められる可能性がある状況も特定されています。

超節性（脳）自律神経障害

永続的および/または発作性で、全身性および/または局所性の栄養性ジストニア症候群であり、主に精神栄養症候群および神経内分泌症候群として発現します。

• 主要な
  • 体質性の栄養感情症候群。
  • 急性および慢性のストレスに対する栄養感情症候群（反応）（精神生理学的栄養性ジストニア）。
  • 片頭痛。
  • 神経性失神。
  • レイノー病。
  • 肢端紅痛症。
• 二次
  • 神経症。
  • 精神疾患（内因性、外因性、精神病質）。
  • 脳の器質性疾患。
  • 身体疾患（心身症を含む）。
  • ホルモンの変化（思春期、更年期）。

分節性（末梢性）自律神経障害

進行性の栄養不全および四肢の栄養血管栄養障害の症候群として現れる、永続的および/または発作性で、全身性および/または局所性の栄養性ジストニア症候群。

• 主要な
  • 遺伝性神経障害（感覚神経障害、シャルコー・マリー・トゥース神経障害）。
• 二次
  • 圧迫損傷（脊椎、トンネル、追加肋骨）。
  • 内分泌疾患（糖尿病、甲状腺機能低下症、甲状腺機能亢進症、副甲状腺機能亢進症、アジソン病など）。
  • 全身性疾患および自己免疫疾患（アミロイドーシス、リウマチ、強皮症、ギランバレー病、筋無力症、関節リウマチ）。
  • 代謝障害（ポルフィリン症、遺伝性βリポタンパク質欠乏症、ファブリー病、クリオグロブリン血症）。
  • 血管疾患（動脈炎、動静脈瘤、血管閉塞、血栓性静脈炎、血管不全）。
  • 脳幹および脊髄の器質性疾患（脊髄空洞症、腫瘍、血管疾患）。
  • 癌性自律神経障害。
  • 感染性病変（梅毒、ヘルペス、エイズ）。
• 上節間性自律神経障害と節間性自律神経障害の併発
  • 原発性（主に進行性自律神経不全症候群（PAFS）として現れる）。
    • 特発性（PVN）。
    • 多系統萎縮症とPVN。
    • パーキンソン病とPVN。
    • 家族性自律神経失調症（ライリー - デジャ）。
  • 二次
    • 超体節自律神経系と体節自律神経系が同時に影響を受ける身体疾患。
    • 身体的障害と精神的障害（特に神経症的障害）の組み合わせ。

必要な説明がなされるべきです。これは、分類自体に矛盾が残っており、私たちが完全に克服できていないため、必須です。

まず、原発性超節性障害から見ていきましょう。家族性で幼少期から発症する体質性疾患は、特に議論の余地がないと思われます。2つ目の点は、本質的な問題ではなく、むしろその非定型性に関連して、より難しい問題です。栄養性疾患は、急性および慢性の精神的ストレスにおいて明確に現れ、ある段階では疾患が消失するため、精神生理学的疾患と分類され、原発性疾患とみなされます。特定の条件下では、これらの疾患が原則として特定の心身症へと発展する可能性があることは間違いありません。したがって、これらの疾患を早期に特定し、器質性疾患を予防するために積極的な介入を行うことが重要です。

次のグループは血管栄養疾患です。片頭痛、神経性失神、レイノー病、肢端紅痛症などです。一見、これらの疾患は特発性疾患ではなく、症候群であることが多いという問題があります。偽片頭痛発作は脳腫瘍や脊椎疾患を伴い、レイノー症候群は強皮症を伴い、肢端紅痛症は全身性自己免疫疾患を伴います。

二次性超節性栄養障害はより顕著です。栄養症状が必須である神経症性疾患が主流です。精神症候群の中では、不安・抑うつ症候群が特別な位置を占めています。脳の器質性疾患群には、神経内分泌疾患を主症状とする、いわゆる視床下部症候群も含まれます。心身症の全体像においては、常に様々な強度の精神栄養症候群が存在し、これがこれらの疾患の病因的基盤となっています。栄養障害とホルモン異常、すなわち思春期および更年期の病理学的症状との関連は明らかです。

分節性栄養障害のうち、原発性のものはほとんど特定されておらず、基本的には体性神経症候群について論じています。唯一の例外は遺伝学的に決定された型です。ここではいくつかの「リーダー」について強調したいと思います。脊椎性および内分泌性（主に糖尿病）型の頻度と有病率に関連して、これらは末梢分節性栄養装置に影響を与える主な要因です。より稀な疾患としては、末梢栄養不全が症例の80%で認められるアミロイドーシスが挙げられます。感染症はごくわずかであるため、「神経炎」よりも「神経障害」という用語の方が適切です。

上分節性および分節性複合疾患のセクションを指定する必要性は疑いようがありません。原発性疾患には、進行性栄養不全症候群を呈する疾患群が含まれ、その顕著な徴候の一つが起立性低血圧です。これは、脳系および末梢栄養ニューロンの変性損傷を基盤としています。

二次的な複合障害も明らかです。第一に、例えば全身性疾患においては、体節系と体節系の両方に同時に損傷が生じることです。第二に、身体疾患に対する精神的反応の可能性が挙げられます。

提案された分類は臨床実践において現実的かつ便利であり、本書の臨床概念および病態概念の基礎を成しています。同時に、分類作成作業はまだ完了しておらず、今後も継続されることを確信しています。自律神経系の病理研究の道のりは、まだ一定の進展が見られるに過ぎません。

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