アパリック症候群

昏睡状態とは何かは、おそらく誰もが知っているでしょう。しかし、「アパリック症候群」という言葉をご存知の方は少ないでしょう。アパリック症候群は、大脳皮質の機能に深刻な障害がある植物状態の一種で、昏睡状態の一種です。

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疫学

神経系病理の病理学的変種である「アパリック症候群」という用語は、国内の医師の間ではまだ十分に活用されていません。現在、診断においては「皮質剥離状態」「脳脱落状態」「皮質剥離硬直状態」といった診断用語が広く用いられています。これらの用語はいずれも、アパリック症候群における神経系損傷の程度を漠然と定義しているに過ぎません。

アパリック症候群と呼ばれる病的状態に対するほとんどの医療専門家の時代遅れの態度のため、この疾患に関する疫学的事実について話すことは不可能です。

海外の情報源によると、外傷性昏睡が長期間続く患者の2～15%にアパリック症候群が発生し、非外傷性昏睡と診断された患者の11%にも発生します。さらに、昏睡期間が長いほど、アパリック症候群の発生率も高くなります。

35 歳未満の患者の場合、アパリック症候群から回復する可能性は、高齢層（65 歳以上）の患者よりもほぼ 10 倍高くなります。

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原因 アパリック症候群

アパリック症候群は次のような原因で起こることがあります:

• 外傷性脳損傷;
• 外科的介入に起因する脳損傷;
• ウイルスによる脳損傷（例、髄膜脳炎）。
• 虚血性脳卒中;
• 身体の重度の中毒;
• 脳の低酸素症。

アパリック症候群の患者の多くは、重度の外傷性脳損傷の後に医療機関に入院します。この症候群は、昏睡状態からの意識回復の段階の 1 つです。

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危険因子

危険因子は症候群の原因ではありませんが、発症の引き金となる可能性があります。その中でも、アパリック症候群の発症を最も脅かすものは以下のとおりです。

• 老齢期および老齢前期。
• 頭部外傷;
• 重度の中毒;
• 重度の感染症;
• 重度の低酸素症と脳内の栄養プロセスの破壊の状態。

小児の無頭症は、脳損傷を伴う感染症（髄膜炎など）、複雑な蘇生措置、または外傷性脳損傷の後に発症することが最も多いです。

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病因

意識の保持の程度と行動反応の重症度は、大脳皮質、視床、上行網様体の状態に大きく依存し、症候群の発症メカニズムにおいて非常に重要です。

網様体と組み合わされた皮質の機能により、意識的および認知的行動の程度が決まります。

有機皮質および機能皮質の障害は意識喪失につながり、次のような結果をもたらすことがあります。

• 広範囲にわたる両側の病変および代謝障害。
• 片側の損傷で、反対側がさらに圧迫される（浮腫または腫れ）。
• 白質と同時に皮質にも顕著な病変が生じ、脳幹がさらに圧迫される。

昏睡状態が無眼症に発展するためには、中脳網様体の機能が維持されなければなりません。

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症状 アパリック症候群

アパリック症候群の患者は、可視意識状態にあります。目は開いていますが、視線は周囲の物体に固定されていません。名前、声、触覚、その他の刺激に対しても反応しません。患者は注意を向ける様子がなく、感情を表に出さず、話すことも、行動を起こすこともありません。

アパリック症候群は解離症状を特徴とします。意識は一見明晰に見えますが、精神活動に表れるその内容は欠如しています。防御反応としての反射は見られず、腕と脚は動かなくなり、与えられた姿勢を受動的に保持します。

痛みに対する反応があり、多くの場合は過剰反応でもあり、けいれん性の筋肉収縮や協調運動障害として現れます。

嚥下反射は保持されます。

昏睡状態からアパリック症候群への移行を示す最初の兆候は、特定の意識障害として現れ、時間帯を問わず「睡眠覚醒」サイクルを伴います。患者の瞳孔は光刺激に反応しますが、眼球は協調運動を欠いた動きをします（いわゆる「人形の目」現象）。

多くの場合、患者は発作（筋肉のけいれん、強直発作、ミオクローヌス）を経験します。

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ステージ

頭部外傷によってアパリック症候群が誘発された患者の中には、病状の改善が見られる場合があります。このような状況では、アパリック症候群は無動性緘黙症の段階に移行し、「睡眠覚醒」サイクルがより明確に現れ、患者は大きな声に反応し始め、視線を固定し、何かに集中しようとします。しかし、患者は接触しません。

無動性緘黙症の段階は徐々に次の段階へと移行し、患者との接触が回復することを特徴とします。四肢の動きが完全に失われているにもかかわらず、患者はコミュニケーションを試み、うなずいたり、簡単な単語を発音したり、親戚を認識したりします。

回復段階では、精神運動機能が徐々にゆっくりと回復する可能性があります。

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フォーム

アパリック症候群は通常、次の 2 つのタイプに分けられます。

• 外傷性病因症候群;
• 非外傷性病因による症候群。

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合併症とその結果

高齢者や前老年患者の場合、萎縮の進行により除脳硬直という発作を伴う症状が発症することがあります。

脳に重度の損傷が生じて機能が低下した場合、患者は死亡するか、障害が残る可能性があります。

昏睡やアパリック症候群を経験した患者が回復した例も知られているため、結果は必ずしも否定的とは限りません。この症候群の転帰は、いくつかの要因によって決まります。

• 患者の状態の重篤度。
• 支援の適時性と質
• 患者の一般的な健康状態。
• 昏睡状態の持続時間。

昏睡状態が長期間続くと、二次的な合併症が発生する可能性があります。

• 筋緊張障害;
• 拘縮;
• 感染性合併症;
• 静脈血栓症;
• 異所性骨化。

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診断 アパリック症候群

アパリック症候群は、この疾患の具体的な臨床像に基づいて診断されます。必要に応じて、医師は臨床検査や機器を用いた他の診断法を用いることもあります。

テスト:

• 一般的な血液検査;
• 一般的な尿分析;
• 生化学血液検査。

機器診断:

• 頭部の局所的盆地、内臓、上肢、下肢の主要および末梢動脈および静脈ネットワークの超音波検査。
• 毛細血管鏡検査 – 毛細血管の機能の研究;
• 心筋の虚血性変化をモニタリングする心電図検査;
• 脳波検査は脳の機能的能力を調べる検査です。

さらに、神経科医、リハビリテーション専門医、精神科医による診察と相談が処方されます。

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差動診断

鑑別診断は昏睡時に行われます。主な違いは、アパリック症候群は深い意識低下を特徴とせず、睡眠覚醒サイクルが妨げられることなく継続することです。

この症候群は認知症とも区別されます。認知症では皮質の機能停止はありませんが、精神活動がゆっくりと低下したり、特定の精神機能が停止したりします。

処理 アパリック症候群

アパリック症候群の患者は、24時間体制の医師による監視とケアのもと、本格的な治療を受ける必要があります。医師は呼吸機能と心臓機能をモニタリングし、必要なサポート措置を講じる必要があります。

さらに、経腸栄養も行われます。

アパリック症候群に使用される薬剤は、通常、以下のグループに属します。

• 向知性薬（向知性薬、アミナロン、ピラセタム、パントガム）;
• アミノ酸（プレフィゾン、セレブロリジン）
• ビタミンB
• 脳循環を改善する薬（トレンタル、カビントン）。

	投与方法および投与量	副作用	特別な指示
ヌートロピル	処方される投与量は患者の体重1キログラムあたり30～160 mgです。	運動亢進、眠気、無力症、消化不良、体重増加。	血液凝固に問題がある場合は注意して使用してください。

	投与方法および投与量	副作用	特別な指示
パントガム	1日3～4回、250mg～1gを処方します。	アレルギー、神経障害。	夜間の薬の服用は避けてください。

	投与方法および投与量	副作用	特別な指示
セレブロリジン	1 日 3 回 25 ～ 50 mg を処方しますが、1 日 3 回 75 mg まで用量を増やすことも可能です。	眠気、錐体外路障害、消化不良、発汗増加。	セレブロリジンを長期にわたって使用する場合は、腎機能と肝機能のモニタリングと併用する必要があります。

	投与方法および投与量	副作用	特別な指示
キャビントン	1日15～30mgを3回に分けて処方します。	心電図の変化（期外収縮、心拍数の増加）、皮膚の発赤、睡眠障害、アレルギー、発汗。	キャビントン錠には乳糖が含まれているため、乳糖不耐症の患者を治療する際には考慮する必要があります。

	投与方法および投与量	副作用	特別な指示
シアノコバラミン（ビタミンB¹²）	1日あたり200～500mcgの量で処方されます。	全般的な興奮状態、心臓の痛み、アレルギー。	狭心症の場合は注意して使用してください。

	投与方法および投与量	副作用	特別な指示
ピリドキシン（ビタミンB6）	1日4回まで50～150mgを処方します。	アレルギー、胃の塩酸分泌増加。	ピリドキシンは、胃潰瘍、十二指腸潰瘍、虚血性心疾患の場合には注意して使用する必要があります。

理学療法治療

理学療法は、患者との接触が回復し、回復の可能性が明らかになった段階でのみ適切となる場合があります。通常、以下の療法が用いられます。

• 酸素浴、ヨウ素臭素浴、二酸化炭素浴および塩浴と組み合わせた一般的な紫外線曝露。
• カラーゾーンに影響を与えるカルシウム電気泳動。
• 手技療法とマッサージ。

アパリック症候群に対する理学療法治療の目標は、病理学的プロセスの安定化と退行、萎縮および変性変化の予防です。

民間療法

アパリック症候群は、専門医が患者の生命を守るためにあらゆる手段を講じる蘇生が必要な状態です。もちろん、この時期には民間療法は適用できません。民間療法の中には、回復期および患者との接触を確立する段階でのみ役立つものもあります。

したがって、ローズヒップティーは患者の回復を早め、体内のビタミン不足を補給するのに役立ちます。

ブラックベリー、カラント、ラズベリー、ブルーベリーをベースにしたコンポートやキセルを作ることは有益です。ベリーには、患者のすべての臓器と器官系の働きを促進する多くの有用な物質が含まれています。

クランベリードリンクは、アパリック症候群の発症が重度の中毒状態と関連している場合に効果があります。ベリー類を蜂蜜と混ぜてすりつぶすと、肝臓と泌尿器系の機能が向上します。

リンゴジュースには、ビタミン、ペクチン、微量元素が豊富に含まれています。リンゴは貧血の緩和、毒素の排出、組織の再生を促進する効果があります。

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ハーブ療法

アパリック症候群のハーブティーによる治療は、患者がコミュニケーションを取り始め、明らかな改善の兆候が見られた後にのみ行われます。患者はすでに自力で飲食が可能であり、経腸栄養は中止されています。医師に相談せずにハーブティー治療を開始しないでください。

• イチゴの葉10g、イラクサの葉10g、白樺の葉20g、亜麻の実50g。大さじ2杯の混合物に250mlの熱湯を注ぎ、60分間置いてください。1日に数回、食事の30分前に服用してください。
• カモミールとスズランの花（それぞれ10g）、フェンネルの実（20g）、ミントの葉（30g）、バレリアンの根（40g）を混ぜ合わせ、大さじ1杯を熱湯1リットルに浸し、1日5回、50mlずつ服用してください。
• マザーワート15g、イモーテル10g、サンザシ10g、ミント5g、シラカバ5g、オレガノ5g、スイートクローバー5g。毎晩、大さじ3杯の混合物を500mlの熱湯で煎じます。朝、濾して180mlを1日3回、食事の30分前に服用してください。

イチョウ葉をベースにした製剤とレッドクローバーを組み合わせると、回復力を高めるのに役立ちます。薬局で既製の製剤を購入するか、チンキ剤を自分で作ることもできます。乾燥したイチョウ葉を清潔な0.5リットルの瓶にしっかりと詰め、ウォッカを加え、冷蔵庫で4週間保存し、濾過します。1日3回、食前に小さじ1杯を服用してください。

ホメオパシー

アパリック症候群に対するホメオパシー治療の有効性については、多くの人が疑問を抱いています。なぜなら、この症候群は複雑な病態であり、継続的な医学的モニタリングと薬物療法が必要となるからです。回復期にはホメオパシー薬の使用が認められる場合もありますが、それはあくまでも伝統的な治療を前提とした場合に限られます。

以下の薬剤を使用できます。

• セレブラム・コンポジタム - この薬は、週1～3回、1アンプルを筋肉内注射で投与されます。セレブラム・コンポジタムに対するアレルギーはまれであり、使用後に他の副作用は観察されていません。
• ゴツコラ – 1日2回、2カプセルを食事と一緒に服用してください。アレルギーを引き起こす可能性があるため、十分に注意して使用してください。
• ナーボヒールは、1日3回、食前30分に舌下錠1錠を服用するホメオパシー鎮静薬です。副作用としてアレルギー反応が現れる可能性は極めて低く、実質的に安全です。
• Vertigohel - めまいや意識障害の症状がある場合は、1日3回、10滴ずつ服用してください。まれにアレルギー反応を引き起こす可能性があるため、必ず医師の指示に従って服用してください。

外科的治療

アパリック症候群に対する外科的治療は、次の 2 つの場合に処方されます。

• 症候群の発症を引き起こした頭部および頸部の損傷の場合;
• 髄膜血腫の場合。

手術は、発見された問題に応じて外科医または脳神経外科医によって行われます。

その他の状況では、外科的治療の必要はありません。

防止

アパリック症候群の予防は、発症を引き起こす可能性のある初期の誘因を可能な限り避けることです。そのためには、専門医による定期的な予防検査を受けることが推奨されます。これにより、症候群の原因を早期に発見し、排除することができます。

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予測

予後は、無顔症候群の発症につながった初期の病気の経過によって決まります。

症候群が萎縮過程を伴う場合、予後は不良とみなされます。脳の衰弱（硬直）状態が発生し、苦痛の状態に移行します。

外傷後アパリック症候群では、患者は数ヶ月かけて徐々にポジティブな変化を経験し、最終的には慢性の経過をたどる精神器質性症候群へと完全に移行します。まれに、相対的な回復が見られる場合もあります。

アパリック症候群は、患者が昏睡状態から回復するための選択肢の 1 つと言えるため、その結果は蘇生措置の完全性と質に大きく左右されます。

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