球麻痺性構音障害

球麻痺性構音障害は、咽頭、喉頭、口蓋の筋肉の神経支配に関連する言語障害であり、その結果、声の強さが低下し、鼻声になります。この疾患は、口蓋、舌、唇などの発声器官に影響を及ぼします。構音障害は、様々な年齢層や小児に発生する可能性があります。しかし、幼少期に発症した場合、この疾患は発達にとってより危険な状態となります。読み書きの速度が低下し、場合によっては発声器官の発達速度が遅くなることもあります。

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原因 瘢痕性構音障害

構音障害の症例の65～85%は、脳性麻痺などの神経系の先天性疾患を伴います。この場合、器質性脳損傷の局在は、出生よりずっと前、つまり胎児期、あるいは子どもの発達初期（通常は2歳まで）に発生します。

また、この病気は、発達初期の小児においては、中枢神経系に影響を与える感染症（髄膜炎、脳炎）、脳損傷、化膿性中耳炎の合併症として発生します。

球麻痺性構音障害は、胎盤の病的発達、急速なまたは長時間の分娩、重度の中毒、妊娠初期の母親の感染症の結果として発症することもあります。

成人では、球麻痺性構音障害は、重度の脳損傷、脳血管疾患、脳卒中後、脳神経外科手術、腫瘍（良性および悪性）、中毒（アルコール、薬物、医薬品）の結果として最も多く発生します。多発性硬化症やパーキンソン病の患者にも発生することがあります。

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危険因子

構音障害の発症に寄与する主な要因はいくつかあります。

• 出生時の障害。脳性麻痺と診断されて生まれた子どもは、多くの場合、様々な形態の構音障害、特に延髄障害を呈します。また、重度の中毒、酸素不足、母親の不適切な生活習慣などによっても、胎児期に同様の合併症を発症する可能性があります。新生児の神経系はまだ完全に形成されていないため、超未熟児もリスクがあります。
• 両親のアカゲザル不適合性。
• 神経系の感染症。これは極めてまれです。

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症状 瘢痕性構音障害

人が病気かどうかを判断するのは非常に困難です。球麻痺性構音障害には、ろれつが回らない、不明瞭な発話、構音障害、不随意な唾液分泌、仮面様顔貌、呼吸筋のけいれんといった症状があり、これらを診断することで病気を特定し、適切な治療を開始することができます。

構音障害は、言語機能および発話機能以外の様々な症状を特徴とします。言語機能以外の症状としては、四肢および体幹の筋肉の麻痺や麻痺が挙げられ、これらは運動を阻害し、空間認知能力の低下につながります。また、動眼筋の障害も起こり、視覚障害や物体への注視障害につながる可能性があります。情動・意志領域の障害、精神発達、構音障害、呼吸、筋緊張の障害もしばしば生じます。

発話症状には、明瞭な発話の喪失、声の響きの喪失、こもり、不明瞭で単調な発話などがあります。母音と濁音は鼻声になり、こもった音が主に発話されます。発話は遅く、重く、すぐに患者を疲れさせます。球麻性構音障害では、知覚の完全性が損なわれるため、一般的な運動能力も低下します。

この病気の人は、目を閉じることや眉を動かすことが困難になります。小児における球麻痺性構音障害の初期症状は、授乳の困難、頻繁な吐き戻し、または窒息です。少し年長の小児では、この年齢に典型的な喃語の不足、音の歪みが見られ、結果として難聴になる可能性があります。

経験豊富な言語聴覚士は、球麻痺性構音障害の進行度を迅速に判断し、治療方針を処方することができます。

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フォーム

大脳皮質の影響を受ける解剖学的構造に応じて、球性構音障害、皮質下性構音障害、小脳性構音障害、皮質性構音障害、偽球性構音障害など、いくつかの形態が区別されます。

球麻痺性構音障害は、顔面筋と発声器官の麻痺を呈し、言語障害と呼吸障害を伴います。この症状は、脳腫瘍に伴って発生することが最も多く見られます。

皮質下性構音障害は、顔面筋と発声器官の収縮を特徴とします。この場合、発声は滑らかでゆっくりですが、特定の感情的状況や興奮時には途切れることがあります。このタイプの構音障害は、しばしば難聴を伴います。

中生代構音障害は他の形態の逸脱を伴い、独立した形態の疾患としては非常にまれであり、頻繁な叫び声を伴う断続的な発話で表現されます。

偽球麻痺性構音障害が最も一般的です。このタイプでは、脳への影響は最も少なく、発話は正常とほとんど変わりませんが、いくつかの例外があります。子音や母音のつなぎ目では、すべての文字が発音されなかったり、「飲み込まれた」り、他の文字に置き換えられたりします。

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診断 瘢痕性構音障害

球麻痺性構音障害の診断と診断には、神経科医と言語聴覚士の2人の医師が関与します。言語聴覚士は、発声器官全体、発音、顔面筋の可動性、唇の状態を検査する必要があります。その後、医師が診断を下します。

次に、構音障害も神経系の病気であるため、神経科医の診察を受ける必要があります。神経科医は、言語聴覚士の診察と自身の検査結果に基づいて治療を処方します。ほとんどの場合、最小限の発音矯正で済むでしょう。

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処理 瘢痕性構音障害

治療を開始する前に、疾患の複雑さを判断するために機器診断と鑑別診断を受け、神経科医と言語聴覚士の診察を受ける必要があります。専門医の診察を受けて疾患を特定した後は、通常、舌筋電図検査、脳MRI検査、食道鏡検査、筋無力症の臨床検査および筋電図検査、あるいは医師が指示するその他の検査など、いくつかの検査を受ける必要があります。

球麻痺性構音障害の治療には、薬物療法に加え、言語聴覚士・聴覚障害専門医による講習や運動療法といった包括的なアプローチが必要です。専門医は、表情筋や発声形成に関わる筋群の発達に特に注目します。構音障害の治療は数ヶ月かかることもありますが、包括的なアプローチをとることで治療期間を短縮し、治療効果をより持続的なものにすることができます。

球性構音障害は、幼少期であれば治療が容易です。球性構音障害のあるお子様は、幼稚園や専門施設などで特別な言語療法グループに参加することが推奨されます。

薬物治療では、脳機能と精神能力を改善し、認知能力を刺激して学習プロセスを促進する向知性薬を神経科医が処方します。

効果的な治療薬には、ピラセタム、ルセタム、フィンレプシン、カルバマゼピンなどがあります。薬剤の投与量と投与期間は個人によって異なります（最初の1週間は1日4.8g、その後は1日2.4gを2～3回に分けて服用します）。末期腎不全、急性脳血管障害、ハンチントン舞踏病の患者には禁忌です。副作用には、神経過敏、多動、頭痛、吐き気、血液凝固障害、体重増加などがあります。

成人の構音障害の治療は、言語障害の原因となった根本的な問題の治療を基本とすべきです。外科的治療が適応となる場合もあります。

• 腫瘍の除去;
• 出血の除去;
• 膿瘍の除去。

構音障害を治療する包括的な方法には、薬物療法、運動療法、理学療法、鍼治療、言語療法による発話の発達と矯正、および併発疾患の治療が含まれます。

この場合の言語聴覚士の仕事は、発音器官の発達を目的としています。その影響には以下が含まれます。

• スピーチの表現力を磨く。
• 発声時の呼吸と声の矯正。
• 関節体操;
• 音声の発音の矯正。
• 舌マッサージ。

球麻痺性構音障害における唾液分泌抑制のための運動

1. 頭を後ろに反らせ、飲み込みと咀嚼を真似てみましょう。この練習は口を閉じた状態で行うことをお勧めします。
2. 舌を口の底につけた状態で、口を数秒間（5～10 秒）大きく開けたままにします。
3. 唇を使って、直径の異なる物体（紙、カクテルストロー、鉛筆、小さな薬瓶など）を持ちます。
4. 口を閉じた状態で、両頬を同時に膨らませて吸い込みます。
5. 片方の頬を膨らませてから、もう一方の頬を膨らませます。

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防止

球麻痺性構音障害の発症原因がまだ完全に解明されていないため、この段階ではこの病気の予防法はまだ開発されていません。

このような病気を避けるためには、出産前から子供の健康管理を徹底する必要があります。適切な食事を摂り、悪い習慣をやめ、感染症や流産の危険がある場合はすぐに医師に相談してください。成人の場合、発語、書字、聴覚に少しでも障害がある場合は、すぐに専門医に相談する必要があります。

球麻痺性構音障害の治療は、発話機能が完全に回復し、顔面筋が正常に戻れば完了し成功したとみなされます。

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予測

球麻痺性構音障害は神経系と脳に回復不可能な損傷を与えるため、予後は明らかではありません。

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