成人における初めてのてんかん発作

初めてのてんかん発作は、必ずしもてんかんという病気の発症を意味するわけではありません。一部の研究者によると、一般人口の5～9%は、生涯に少なくとも1回は非熱性発作を経験します。しかし、成人における初めての発作は、脳の器質性疾患、中毒性疾患、代謝性疾患、あるいはてんかん発作を引き起こす可能性のある脳外疾患の有無を調べるためのきっかけとなるはずです。てんかんは、その病因において多因子性疾患です。したがって、てんかん患者は、脳波検査と神経画像検査、そして場合によっては全身状態の検査を必ず受けるべきです。

成人になって初めて発作が起こった場合、以下に示す疾患のリストを非常に真剣に受け止める必要があります。つまり、最初の一連の検査で有益な情報が得られなかった場合は、患者を繰り返し検査することを意味します。

まず、もちろん、発作が本当にてんかん性のものかどうかを明らかにすることが必要です。

症候群の鑑別診断には、失神、過換気発作、心血管障害、一部の睡眠障害、発作性ジスキネジア、過敏性痙攣、顔面片側痙攣、発作性めまい、一過性全健忘、心因性発作などがあり、また、頻度は低いものの、三叉神経痛、片頭痛、一部の精神病などの症状も見られます。

残念ながら、発作を目撃した人がいない、あるいは目撃者の証言が有益でないことが非常に多くあります。舌や唇を噛む、尿漏れ、血清クレアチンキナーゼ値の上昇といった重要な症状がしばしば欠如しており、脳波検査では非特異的な変化しか記録されないこともあります。発作のビデオ録画（自宅での撮影も含む）は、発作の性質を認識する上で非常に役立ちます。最初の発作がてんかん性であることが疑わしい場合は、以下の一連の基礎疾患を考慮する必要があります（てんかん発作は、脳のほぼすべての疾患や損傷によって引き起こされる可能性があります）。

成人における最初のてんかん発作の主な原因：

1. 離脱症候群（アルコールまたは薬物）。
2. 脳腫瘍。
3. 脳膿瘍およびその他の占拠性病変。
4. 外傷性脳損傷。
5. ウイルス性脳炎。
6. 動静脈奇形と脳奇形。
7. 脳洞の血栓症。
8. 脳梗塞。
9. 癌性髄膜炎。
10. 代謝性脳症。
11. 多発性硬化症。
12. 脳外疾患：心臓病理、低血糖。
13. 特発性（原発性）てんかん。

離脱症候群（アルコールまたは薬物）

これまでのところ、成人における最初のてんかん発作の最も一般的な原因は、アルコールまたは精神安定剤の乱用（および脳腫瘍または膿瘍）のままです。

アルコール関連（「中毒性」）発作は通常、離脱期間中に発生し、長期間にわたって大量のアルコールまたは薬物を定期的に使用したことを示します。

離脱症状として重要なものとして、伸ばした指や手の微細な震えが挙げられます。多くの患者は、一晩休んで飲酒を中断した後、翌朝に震えの振幅（頻度ではない）が増加し、日中はアルコールまたは薬物を摂取すると震えが軽減すると報告しています。（家族性振戦、あるいは「本態性」振戦もアルコールによって軽減しますが、通常はより粗く見え、遺伝性であることが多いです。脳波は通常正常です。）神経画像検査では、大脳半球全体の容積減少と小脳の「萎縮」が明らかになることがよくあります。容積減少は萎縮ではなくジストロフィーを示唆しており、飲酒を継続することで一部の患者では可逆的です。

離脱発作は精神病の前兆となる可能性があり、精神病は1～3日以内に発症します。この状態は潜在的に危険なため、早期に集中的な医療ケアを提供する必要があります。薬物離脱症候群は、病歴や身体診察のいずれにおいても診断が難しく、治療期間も長く、完全な集中治療が必要となります。

脳腫瘍

初めてのてんかん発作において次に考慮すべき病態は脳腫瘍です。組織学的には良性で、ゆっくりと増殖する神経膠腫（または血管奇形）が大部分を占めるため、病歴や通常の神経学的検査はほとんど役に立ちません。補助診断として造影剤を用いた神経画像検査が第一選択であり、初期所見が正常で、発作の他の原因が見つからない場合は、再度検査を行うべきです。

脳膿瘍およびその他の占拠性病変（硬膜下血腫）

脳膿瘍（硬膜下血腫など）は、神経画像検査を実施すれば必ず見逃されることはありません。必要な臨床検査では、炎症性疾患の存在が示唆されない場合があります。脳波検査では通常、非常に遅いデルタ波の局所的な異常と、全般的な異常が示されます。少なくとも、耳鼻咽喉科の診察と胸部X線検査が必要です。血液検査と髄液検査も役立つ場合があります。

外傷性脳損傷

外傷性脳損傷（TBI）後のてんかん発作は、何年も経ってから再発する可能性があるため、患者はしばしば医師にこの出来事を伝えることを忘れてしまいます。そのため、このような症例では病歴聴取が特に重要です。しかし、TBI後にてんかん発作が発生したからといって、必ずしも外傷がてんかんの原因であるわけではないことを覚えておくことは有益です。疑わしい場合は、この関連性を証明する必要があります。

以下の証拠はてんかんの外傷的発症を裏付けています。

1. 重度の TBI。意識喪失および記憶喪失の持続時間が 24 時間を超えると、てんかんのリスクが高まり、頭蓋骨陥没骨折、頭蓋内血腫、局所神経症状が現れます。
2. 早期発作の存在（負傷後1週間以内に発生）
3. 二次的全般化を伴う発作も含めた部分的な発作の性質。

さらに、外傷の瞬間からその後の発作発生までの期間も重要です（外傷後発作の50%は1年以内に発生します。5年経過後に発作が出現した場合、外傷が原因である可能性は低いと考えられます）。最後に、脳波上のすべての発作活動がてんかん性であるとは限りません。脳波データは常に臨床像と相関関係にある必要があります。

ウイルス性脳炎

ウイルス性脳炎は、いずれも発作から始まる可能性があります。最も特徴的なのは、脳波における全般的な動作の緩慢化と不整、見当識障害、または明らかな精神病的行動という三徴です。脳脊髄液中のリンパ球数は増加することがありますが、タンパク質と乳酸値は正常またはわずかに上昇しています（乳酸値は、細菌がグルコースを「低下」させる際に上昇します）。まれではあるものの非常に危険な病態として、単純ヘルペスウイルスによる脳炎（単純ヘルペス脳炎）があります。これは通常、一連の発作から始まり、その後、錯乱、片麻痺、そして側頭葉が侵されている場合は失語症が続きます。患者の状態は急速に悪化し、側頭葉の著しい腫脹により脳幹が圧迫され、昏睡と除脳硬直に陥ります。神経画像検査では、発症後1週間以降に発症する側頭葉および後頭前野の辺縁系領域における密度低下が明らかになる。発症後数日間は、脳波において非特異的な異常が記録される。両側の側頭葉誘導における周期性高電圧緩徐波の出現は非常に特徴的である。脳脊髄液検査では、顕著なリンパ球増多とタンパク質レベルの上昇が認められる。脳脊髄液中の単純ヘルペスウイルスの検査は妥当である。

動静脈奇形と脳奇形

造影画像検査で、周囲組織の浮腫を伴わずに、半球の凸面に丸みを帯びた不均一な低密度領域が認められる場合、動静脈奇形の存在が疑われることがあります。診断は血管造影検査によって確定されます。

脳の奇形も神経画像診断法を使えば簡単に検出できます。

脳洞血栓症

脳洞血栓症は、静脈流出が閉塞した脳半球領域で低酸素症と脳外出血を引き起こすため、てんかん発作の原因となる可能性があります。局所症状が現れる前は通常、意識障害がみられるため、ある程度は血栓症の診断が容易になります。脳波では、全般性緩徐活動が優位に認められます。

初回てんかん発作の原因となる脳梗塞は、症例の約6～7%に認められ、臨床所見から容易に診断できます。しかし、脳血管梗塞では、単発性または複数回（反復性）の「無症候性」梗塞が発生する可能性があり、これがてんかん発作（「後期てんかん」）の出現につながることがあります。

癌性髄膜炎

原因不明の頭痛と軽度の頸部硬直がある場合は、腰椎穿刺を行う必要があります。髄液検査で、異型細胞数のわずかな増加（細胞診で検出可能）、タンパク質レベルの顕著な上昇、および血糖値の低下（ブドウ糖は腫瘍細胞によって代謝されるため）が認められる場合は、癌性髄膜炎が疑われます。

代謝性脳症

代謝性脳症（通常は尿毒症または低ナトリウム血症）の診断は、通常、ここで詳しく説明できない特徴的な臨床検査所見に基づいて行われます。代謝性疾患を疑い、スクリーニング検査を受けることが重要です。

多発性硬化症

非常に稀なケースでは、多発性硬化症が全般性および部分的なてんかん発作とともに発症することがあり、てんかん発作の他の考えられる原因を除外した後、明確な診断手順（MRI、誘発電位、脳脊髄液の免疫学的検査）を実施する必要があることを覚えておくことが重要です。

脳外疾患：心臓病理、低血糖

てんかん発作は、心臓病変による脳への酸素供給の一時的な障害によって引き起こされることがあります。アダムス・ストーク病に見られるような反復性心停止はよく知られた例ですが、他にも様々な病態があるため、特に高齢者では、心臓の注意深い検査が有用です。低血糖（高インスリン血症を含む）もてんかん発作の誘発因子となる可能性があります。

特発性（原発性）てんかんは通常、成人ではなく、乳児期、小児期、または青年期に発症します。

一部の神経系の変性疾患におけるてんかん症候群 (進行性ミオクローヌスてんかんなど) は通常、進行性神経学的欠損を背景に発症するため、ここでは説明しません。

初回てんかん発作の診断検査

一般および生化学血液分析、尿分析、代謝障害のスクリーニング、毒性物質の特定、脳脊髄液分析、脳の MRI、機能負荷による EEG（過換気、睡眠不足、睡眠電気ポリグラフィーの使用）、ECG、さまざまなモダリティの誘発電位。