第VII因子（プロコンバーチン）

血漿中の第VII因子活性の基準値（正常値）は65～135%です。

第VII因子（プロコンベルチンまたはコンベルチン）はα2グロブリンであり_、ビタミンKの関与により肝臓で合成されます。主に組織プロトロンビナーゼの生成とプロトロンビンからトロンビンへの変換に関与しています。半減期は4～6時間（凝固因子の中で最も短い）です。

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先天性プロコンベルチン欠損症

因子 VII の先天性欠乏により、プロコンベルチンの合成の欠陥に関連する常染色体劣性疾患であるアレキサンダー病の発症が起こります。

この病態は、混合型出血症候群（微小循環性血腫）を特徴とします。主な臨床症状は、下血、斑状出血、点状出血、臍創からの出血、頭蓋内血腫です。これらの典型的な症状は、血中のプロコンベルチン含有量が正常値の5%未満である場合にのみ発現しますが、これは臨床現場では極めてまれです。

臨床検査では、血液凝固時間の延長（出血時間と血小板数は正常）、PTおよびAPTTの延長が認められます。最終的に診断を確定するには、血清中のプロコンベルチン含量を測定する必要があります（通常65～135%）。

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処理

因子 VII を含むプロトロンビン複合体の濃縮製剤を 15～30 U/kg で静脈内にボーラス投与します。

新生児への第VII因子の投与量は未だ確立されていませんが、70単位を超えてはいけません。必要に応じて静脈内投与を繰り返すことができます。この凝固障害に対してより効果的なのは、抗インヒビター凝固因子複合体（フェイバT1M 4イムノ）を50～100単位、1日2回、またはノボセブン（一般名：エプタコグアルファ活性化製剤）を20～70マイクログラム/キログラム、3時間間隔で静脈内投与することです。

後天性プロコンベルチン欠損症

後天性の低プロコンベルチン血症は、肝障害のある患者や間接抗凝固薬の作用によって発生する可能性があります。ウイルス性肝炎、肝硬変、急性アルコール性肝炎、慢性持続性肝炎の患者では、血漿中のプロコンベルチン活性の低下が認められます。肝硬変患者では、プロコンベルチン濃度の低下と病状の重症度との間に明確な関連性が認められます。半減期が短いため、プロコンベルチン活性の低下は肝不全の発症を示す最良の指標であり、血中のプロコンベルチン活性を調べることで、文字通り1時間単位で肝不全の発症を追跡することができます。

手術を行うための血液中の第VII因子活性の最低止血レベルは10～20%です。これより低いと、術後出血のリスクが極めて高くなります。出血を止めるための血液中の第VII因子活性の最低止血レベルは5～10%です。これより低いと、患者に第VII因子を投与せずに止血することは不可能です。

DIC 症候群では、ステージ II から消費性凝固障害により第 VII 因子活性の明らかな低下が認められます。

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