萼と骨盤管系の腫瘍

腎盂および腎杯系の腫瘍は尿路上皮から発生し、その圧倒的多数はさまざまな悪性度の癌であり、腎実質の腫瘍に比べると 10 倍も発生率が低いです。

腎盂および尿管の腫瘍は、上部尿路の内層にある移行上皮から発生し、通常は外隆性の乳頭状腫瘍です。

疫学

これらの腫瘍は比較的まれで、原発性腎腫瘍の6～7%を占めます。その大部分（82～90%）は移行上皮癌であり、扁平上皮癌は10～17%、腺癌は1%未満です。発生率は年間約3%増加しており、これは環境条件の悪化が原因と考えられますが、診断技術の向上も一因となっている可能性があります。

男性は女性の2～3倍多く発症し、発症年齢のピークは60代から70代です。小児期には、これらの腫瘍は極めてまれです。腎杯および腎盂の腫瘍は、尿管腫瘍の2倍多く診断されます。尿管に限局する場合は、下部3分の1が最も多く侵されます。腫瘍形成は孤立性の場合もありますが、多巣性増殖が報告されることが多いです。上部尿路の両側損傷は症例の2～4%で認められますが、主にバルカン腎症（この疾患の危険因子）の患者に発生します。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

原因 盲腸腫瘍

腎盂・尿管腫瘍、そして膀胱腫瘍の原因はほぼ解明されています。環境因子の影響は、その影響が著しく遅延する可能性があることが分かっています。これには、アニリン染料やβ-ナフチルアミンへの曝露が含まれます。この場合の発生率は70倍に上昇し、曝露開始から腫瘍発生までの平均期間は約18年です。

フェナセチン含有鎮痛剤を数十年にわたって継続的に使用し腎症を発症すると、腫瘍の発生リスクが150倍に増加し、腫瘍が現れるまでの期間は最長22年かかることがあります。この疾患の発症において特に目立つのがバルカン半島風土病性腎症です。ルーマニア、ブルガリア、旧ユーゴスラビア諸国の農業従事者が多い男性と女性が同程度に罹患しています。この疾患の潜伏期間は最長20年で、発症のピークは50代から60代です。この風土病地域では疾患のリスクは100倍高く、バルカン半島腎症患者の40％に腫瘍が発生します。症例の10％では腫瘍が両側性で、そのほとんどは低分化の移行上皮癌です。

これらの腫瘍の発生における重要な素因は、有機溶剤、石油製品、自動車の排気ガスとの接触です。最近の研究では、都市部居住者は農村部居住者よりも疾患リスクが高いことが示されています。都市部では、運転手、自動車修理工、交通警察官が最も罹患リスクが高いことが示されています。喫煙は、非喫煙者と比較して、男性で疾患リスクを2.6～6.5倍、女性で1.6～2.4倍増加させます。腫瘍の発生と上部尿路壁の慢性炎症プロセスとの間には関連がある可能性があります。

腎盂および腎杯系の腫瘍の病理形態学的特徴

腫瘍は、多くの場合（82～90％）、高分化（30％）、中分化（40％）、低分化（30％）の移行上皮癌の構造を有する乳頭状腫瘍であり、多中心性増殖を示すことが多い。腫瘍の60～65％は腎盂に、35～40％は尿管に局在する（尿管の上部および中部に15％、下部に70％）。組織学的型により、尿路上皮癌、扁平上皮癌、類表皮癌、腺癌に分類される。

腫瘍は、腎茎リンパ節、傍大静脈リンパ節（右側）、傍大動脈リンパ節（左側）、後腹膜リンパ節、対応する尿管周囲リンパ節、腸骨リンパ節、および骨盤リンパ節にリンパ行性転移を起こします。リンパ節転移は極めて予後不良な兆候ですが、リンパ行性転移の大きさ、数、および局在は、疾患の転帰にほとんど影響しません。尿管を通って膀胱に着床転移する可能性についても見解がありますが、壁内リンパ行性転移の方がより可能性が高いです。腫瘍は化学療法および放射線療法に反応せず、予後は不良です。

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

症状 盲腸腫瘍

ほとんどの患者は、虫状凝血を伴う肉眼的血尿を報告します。血尿は当初は無痛性ですが、凝血塊による尿管閉塞により、患側に腎疝痛に似た痛みの発作を伴うことがあります。この痛みは凝血塊の排出とともに治まります。持続的な鈍痛は、慢性的な尿路閉塞と水腎症の兆候です。この場合、腎盂および腎杯の腔内への出血は、血栓による腎盂および腎杯タンポナーデを伴う血性水腎症、および急性腎盂腎炎の発症を伴うことがあります。

腎腫瘍の典型的な三徴（血尿、疼痛、触知可能な腫瘤）に加え、食欲不振、脱力、体重減少、貧血は、腫瘍が進行していること、そして予後不良であることを示しています。文献によると、患者の10～25%は臨床症状を全く示さない場合があります。

フォーム

臨床分類は、病変の深達度、癌の進行度、および重症度を評価するために作成されました。実質腫瘍と同様に、国際分類システムTNMが採用されています。

T（腫瘍） - 原発腫瘍：

• Ta は乳頭状の非浸潤癌です。
• T1 - 腫瘍が上皮下結合組織にまで成長します。
• T2 - 腫瘍が筋層まで成長します。
• TZ (骨盤) - 腫瘍は骨盤周囲組織および/または腎実質に成長します。
• T3（尿管） - 腫瘍は尿管周囲組織に成長します。
• T4 - 腫瘍が隣接する臓器に、または腎臓を通過して腎傍組織にまで成長します。

N（結節） - 局所リンパ節：

• N0 - 所属リンパ節に転移はありません。
• N1 - 2～5 cm の単一リンパ節転移、複数リンパ節転移でもサイズは 5 cm 以下。
• N3 - 5 cmを超えるリンパ節転移。

M（転移） - 遠隔転移：

• M0 - 遠隔転移なし。
• Ml - 遠隔転移。

[ 11 ]

診断 盲腸腫瘍

腎盂および尿管の腫瘍の診断は、臨床、検査、超音波、X 線、磁気共鳴、内視鏡および形態学的データに基づいて行われます。

腎盂および腎杯系の腫瘍の臨床検査および機器診断

最も一般的かつ持続的な徴候は、様々な強度の顕微鏡的血尿、それに伴う偽性タンパク尿、そして尿沈渣中の異型細胞の検出です。白血球尿と細菌尿は炎症過程の併発を示唆し、低等張尿と高窒素血症は腎機能全般の低下を示唆します。反復する大量肉眼的血尿は貧血を引き起こす可能性があります。極めて予後不良な徴候として、赤沈亢進が挙げられます。

腎盂および腎杯系の腫瘍の超音波診断

腫瘍の間接的な徴候としては、腎盂損傷の場合は水腎症、腎盂拡張症、水腎症として尿路流出障害が、尿管が浸潤した場合は尿管水腎症として尿路流出障害が認められます。腎盂腎盂系の拡大を背景に、外隆性腫瘍に特徴的な壁側の陰影欠損が認められることがあります。腎盂および腎盂の画像が認められない場合、フロセミド10mg投与後の薬剤性多尿を背景に、本検査の有用性は高まります。

近年、内視鏡検査を補完する形で、管内超音波検査が診断において重要な役割を果たし始めています。尿管カテーテルに似た走査センサーを尿管に沿って骨盤内に挿入することで、壁側の陰影欠損とその下部組織の変化を観察することで、腫瘍の診断だけでなく、壁への浸潤の性質と深度を明らかにすることができます。

腎盂および腎杯系の腫瘍のX線診断

上部尿路腫瘍の診断には、X線検査が伝統的に広く用いられています。乳頭腫瘍は、石灰化が認められる場合にのみ、通常は壊死や炎症を背景にして、概観画像上で確認することができます。排泄性尿路造影検査では、これらの腫瘍の症状として、直視下および半側方投影像における壁側の陰影欠損が認められ、放射線透過性結石との鑑別が重要です。この点において、超音波検査は非常に重要です。超音波検査で結石の兆候が見られず、尿路造影検査で陰影欠損が認められることは、乳頭腫瘍の特徴です。

コンピューター断層撮影

コンピュータ断層撮影（CT）は、特にマルチスパイラルCTの導入により、腎盂および尿管の乳頭腫瘍の診断において、現在ますます重要になっています。この診断においては、疑わしい病変レベルでの横断面造影検査が重要な役割を果たすだけでなく、上部尿路の3次元画像を構築する機能や、デジタルX線画像処理技術を用いて上部尿路の特定の部分（腎盂、腎盂、尿管）の内面画像を構築できるいわゆるバーチャル内視鏡検査も重要な役割を果たします。

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

磁気共鳴画像法

この方法の利点は、濃厚媒体と液状媒体の境界に沿った画像を詳細に分析できることであり、腎盂の陰影欠損の評価に非常に効果的です。上部尿路乳頭腫瘍において非常に明確かつ有用な診断情報が得られるため、炎症性合併症を伴う逆行性腎盂尿管造影を回避できます。

内視鏡検査

全身麻酔または脊髄麻酔下で、硬性および柔軟性に優れた細い尿管腎盂鏡を用いた最新の内視鏡診断により、尿カップ、骨盤、尿管、膀胱、尿道の内面を検査し、ほとんどの場合で腫瘍を観察することができます。腫瘍を覆い、それを取り囲む粘膜の状態に基づいて、腫瘍の進行段階を視覚的に評価することが可能です。特殊な器具を用いることで、腫瘍の生検を行うことができ、また、小さな表在性腫瘍の場合は、臓器温存治療（特殊な小型ループを用いて健常組織内の腫瘍を切除する、骨盤および尿管壁の電気外科的切除（内視鏡的電気切除））を行うこともできます。

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

形態学的研究

遠心分離した尿沈渣の細胞診では、移行上皮癌に特徴的な異型細胞が明らかになることがあります。内視鏡検査で得られた生検標本の組織学的検査では、腫瘍が同定されることがあります。

処理 盲腸腫瘍

内視鏡的電気切除術は、小さな表在性腫瘍に対してのみ、特殊な内視鏡および内視鏡手術装置を備えた大規模医療機関でのみ可能ですが、上部尿路乳頭腫瘍の主な治療法は手術です。腎臓と尿管を全長にわたって切除し、対応する尿管口の周囲の膀胱を切除し、筋膜と所属リンパ節を切除します。手術の範囲は、腫瘍が尿管に沿って娘腫瘍形成の形で下方に広がる可能性があることと関連しています。膀胱に娘腫瘍がある場合は、内視鏡手術で切除します。これらの患者には放射線療法と化学療法は効果がありません。

腎盂および腎杯の腫瘍患者の診察

上部尿路乳頭腫瘍に対する腎尿管切除術および膀胱切除術を受けた患者の臨床検査には、診察、血液検査、尿検査に加え、術後1年間は3ヶ月ごと、2年目および3年目は6ヶ月ごと、その後は生涯にわたり1年ごとに膀胱鏡検査を実施する必要があります。内視鏡検査は、腎尿管切除術後かなり後期に発生する可能性のある膀胱娘腫瘍を迅速に特定し、除去することを目的としています。

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]