耳硬化症 - 診断

圧倒的多数の症例において、この疾患の初期症状は特定の原因に結び付けられません。女性の3分の1では、既往歴において、難聴の最初の兆候と妊娠または出産、授乳期間との関連が認められます。難聴は進行性で、最初は片耳の難聴ですが、その後、反対側の耳にも影響が及びます。片耳の聴覚器官への損傷を示唆する症状は、患者にとって明確に説明する必要があります。なぜなら、以前に病変を呈し、聴力が悪化していた耳を背景に、反対側の聴力は正常に感じられるからです。

身体検査

耳硬化症の耳鏡所見は極めて稀です。特徴的な症状は患者のわずか10～21％にのみ見られます。これらには、レンペルト症状（線維層の萎縮により鼓膜が薄くなり、色が変わる）やシュワルツェ症状（薄くなった鼓膜を通して岬角部のピンク色の充血した粘膜が透けて見える：耳硬化症の活動期の兆候）などがあります。特徴的な症状としては、硫黄の欠如または減少（トゥーンビー症状）、外耳道の皮膚の萎縮と乾燥などがあります。耳硬化症では、外耳道と鼓膜の皮膚の感度の低下、汗腺の分泌量の減少、外耳道の拡張（ヴィルコフスキー・ティロー症状）も見られます。耳硬化症の耳鏡的徴候はどれも診断的とは言えず、病気の他の症状と組み合わせてのみ考慮し評価することができます。

実験室研究

適用できない。

機器研究

耳硬化症患者の聴覚検査は、病気の診断と形態の解明の基礎となります。気導中の低周波音叉の知覚は、患者において悪化しています。骨伝導と気導の聴力の比較に基づくさまざまな音叉テストが広く使用されています。リンネテストは、乳様突起から外耳道に伝達された音叉C128（まれにC512）を使用して骨伝導と気導を検査する際の音知覚の持続時間の比較に基づいて、音知覚器官および音伝導器官の病変の鑑別診断を行う方法です。通常、前者が後者よりも優勢である場合、リンネテストは陽性と判定されます。骨気間隔が20 dBを超える混合性または伝導性耳硬化症の患者では、リンネテストが陰性であることが特徴的です。ビングテスト、ジェリーテスト、ポリツァー・フェデリチ症状も陰性です。

音学的閾値聴力検査は、耳硬化症の診断に最も広く用いられている方法です。この検査では、気導と骨導の聴力レベルだけでなく、気骨間隔（蝸牛予備能）の大きさも評価します。耳硬化症は、気導閾値の上昇を特徴とし、多くの場合、わずかに上昇する上行曲線を描きます。病気が進行するにつれて、高周波音の伝導が悪化し、聴力曲線が「平坦化」していきます。インピーダンス聴力検査とX線検査の結果も診断に重要です。

鑑別診断

疾患の形態に応じて手術の適応を決定するには鑑別診断が必要です（外科的介入の効果が期待できるのは、十分な骨-空気間隔があり、聴覚検査データによれば骨を通した音知覚閾値が 30 dB 以下である鼓室型および混合型の場合です）。

音伝導障害を伴う疾患の中でも、癒着性中耳炎は、中耳の過去の炎症の結果として発症する疾患として区別されます。耳鏡検査では、鼓膜の瘢痕性変化を検出することができ、これは耳硬化症の患者にも認められます。癒着性中耳炎患者では、鼓室の瘢痕性変化の発達により難聴が進行するため、鑑別診断を困難にします。

患者は耳小骨連鎖の外傷を過去の頭部外傷と関連付けますが、この状況では聴力閾値は安定しています。後者の症状は、様々な中耳の先天異常の特徴でもあり、幼少期に検出されることがあります。さらに、耳硬化症の症状は、中耳の腫瘍（顔面神経腫瘍、先天性真珠腫）の症状と類似しています。CT検査は鑑別診断において大きな助けとなります。

他の専門医に相談する適応

めまいの発作や片側進行性難聴の場合には、耳神経科医（神経科医）に相談してください。

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