反射の左右対称性の低下（アレフレキシア）：原因、症状、診断

深部反射の有無自体には機能的な意味はありません。例えば、椎間板ヘルニアの寛解期におけるアキレス腱反射の持続的な消失は、歩行や足の急速な屈曲・伸展運動に支障をきたすことはありません。しかし、反射の対称的な消失は、患者が末梢神経系の病変を有している、または過去に有病であったことを示唆しています。したがって、このような症例では、徹底的な神経学的検査と全身臨床検査が必要です。脚と腕からの反射の対称的な低下、そして咀嚼筋からの反射（臨床的に検証可能な唯一の頭蓋内深部反射）の低下は、いずれも同じ診断アプローチを必要とします。

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対称性無反射の主な原因は次のとおりです。

I. 多発神経障害：

1. AIDP（ギランバレー症候群）。
2. 慢性多発神経障害。

II. 脊髄の複合変性（索状脊髄症）。

III. 遺伝性運動感覚神経障害（シャルコー・マリー・トゥース病）I型。

IV. 脊髄小脳失調症（萎縮）。

V. エディ症候群。

VI. イトマキエイ

VII. 運動ニューロン疾患

I. 多発神経障害

無反射症の最も一般的な原因は多発神経障害です。急性多発神経障害のあらゆる亜型は、四肢または体幹の筋力低下や感覚障害を伴うため、医師の注意を逃れることはまずありません。したがって、問題は患者において多発神経障害そのものを特定することではなく、その病因を特定することです。

AIDP（ギランバレー症候群）

ギラン・バレー症候群には明確な診断基準があり、最も重要なのは、急性または亜急性の発症、感覚障害よりも運動障害が優位であること、症状が徐々に進行し、近位筋（肢帯筋）、腹筋、体幹、呼吸筋が侵されること、顔面筋の両側麻痺が頻繁に発生すること、細胞数は正常であるもののタンパク質レベルが上昇していること、神経を介した興奮伝導速度が遅いことなどです。心筋の電気的活動に異常が生じる可能性があります。

特定の原因を特定するための検査、特に血清学的検査は絶対に必要です。最も一般的な病因は、ウイルス感染（エプスタイン・バーウイルス、流行性B型肝炎ウイルス）、免疫異常、またはその他の血液疾患です。後者は、重度の感覚障害、症状の進行が下降傾向にある場合、または脳脊髄液中の細胞増多がみられる場合など、非定型的な臨床症状を呈する場合は考慮する必要があります。急性多発神経炎のまれな原因としては、顕著な代謝障害を伴うアルコール依存症やビタミンB1欠乏症、結節性動脈周囲炎などが挙げられ、これらは通常、その後慢性多発神経炎として発症します。

慢性多発神経障害

慢性多発神経障害は、患者が特徴的な訴えを示さなかったり、症状を深刻に受け止めなかったりするため、長期間気づかれないままになることがあります。このような場合は、神経学的検査で積極的に症状を特定する必要があります。

糖尿病患者の多くは、アキレス腱反射や膝反射の低下または消失、ふくらはぎの筋肉と脛の前部の筋肉の軽度萎縮、そして足趾を背屈させた際に足背外側部の外果直下の短趾伸筋が触知できないなどの症状を示します。また、足の親指や足首の振動覚は、しばしば低下または消失します。神経伝導速度検査では、運動線維と感覚線維の広範な遅延が明らかとなり、二次性髄鞘症を示唆します。

せん妄状態または錯乱状態で入院した患者において、潜在性多発神経障害が検出された場合、精神障害の原因としてアルコール依存症が示唆される可能性があります。慢性的なアルコール乱用は多発神経障害の発症につながり、臨床的には深部反射の低下と下肢筋、特に伸筋の軽度麻痺を特徴とし、顕著な感覚障害は認められません。電気生理学的検査では、病変の軸索性性質が明らかになり、針筋電図において神経伝導速度が正常またはほぼ正常であるにもかかわらず、脱神経電位が認められることから、そのことが示唆されます。

上記のいずれのカテゴリにも当てはまらない潜在性多発神経障害の患者（珍しいことではありません）を徹底的に検査するには、時間がかかり、費用もかかり、結論が出ないことがよくあります。

以下に、多発性神経障害のまれな原因をいくつか示します。

• 腎不全;
• 腫瘍随伴性多発神経炎、関節リウマチ
• 関節炎または全身性エリテマトーデス;
• ポルフィリン症;
• ビタミン欠乏（B1、B6、B12）
• 外因性中毒（例：鉛、タリウム、ヒ素）。

II. 脊髄の複合変性（索状脊髄症）

無反射症は治癒の可能性があるので、その原因としてビタミンB12欠乏症を特定することは非常に重要です。患者が脊髄変性症の複合病変の詳細な所見、すなわち筋力低下、無反射症、「手袋型」および「靴下型」感覚障害、バビンスキー症状と組み合わさった深部感覚障害（錐体路の障害を示唆する）を呈している場合、この診断の可能性が非常に高くなります。無痛性胃炎の身体症状、舌粘膜の特徴的変化（ハンター舌炎：「熱傷舌」、「軟膏舌」）、無力症候群の症状がしばしば認められます。

III. 遺伝性運動感覚ニューロパチーI型およびII型（シャルコー・マリー・トゥース病）

先天性変性疾患の中には、現在では遺伝性運動感覚ニューロパチー（HMSN）という名称で分類されているものがあります。シャルコー・マリー・トゥース病として知られるこの病型は、経過が非常に軽度で、不完全な病像を呈することがあります。患者には反射消失と足の軽度の変形（いわゆる「空洞足」）のみが見られます。

顕著な症状（反射消失、神経伝導速度の顕著な低下）と活動性愁訴のほぼ完全な欠如、そして針筋電図における脱神経徴候の欠如との関連性を考慮すれば、診断は容易に確定します。最も有益な情報は、患者の近親者を診察することでしょう。近親者も、原則として同様の臨床的特徴を示します。

IV. 脊髄小脳変性症（変性症）

脊髄小脳失調症にも同様の考察が当てはまります。脊髄小脳失調症は遺伝性変性疾患のもう一つの大きなグループです。主な症候群は、徐々に発症し、緩徐ではあるものの着実に進行する小脳失調症です。反射はしばしば消失します。家族歴は有用な情報を提供しない場合があります。神経画像検査は必ずしも信頼できるものではありません。非常に重度の失調症であっても、小脳萎縮が必ずしも検出されるとは限りません。遺伝子診断法が利用可能であれば、診断に役立つことがあります。

V. エディ症候群

著しい瞳孔不同があり、大きい方の瞳孔が光や調節輻輳に反応しない、あるいは反応が遅い場合は、いわゆる「緊張性瞳孔」であることを念頭に置く必要があります。無反射が認められる場合は、イーディ症候群の可能性があります。患者自身が瞳孔異常に気づく場合もあります。光刺激に対する瞳孔収縮が不十分なため、明るい光に対する過敏症を経験することがあります。また、読書や近距離の小さな物体を見る際に視界がぼやけることがありますが、これは調節の迅速性の欠如と関連しています。鏡で自分の目を見て、「片方の目がいつもと違う」と気づくだけの患者もいます。不完全イーディ症候群（瞳孔異常を伴わない反射消失、または反射の変化を伴わない特徴的な瞳孔異常）の可能性もあります。

瞳孔不同と光反応の欠如は、患者が無反射も呈していることから、神経梅毒の可能性を医師に疑わせる。しかし、血清学的検査は陰性であり、眼科的検査では光反応は保たれているものの、極めて遅いことが示される。この病態の原因は、毛様体神経節の副交感神経細胞の変性である。瞳孔の副交感神経支配が失われているため、神経支配過敏症も生じており、これはコリン作動薬の希釈液を点眼することで容易に確認できる。影響を受けた側の瞳孔は急速に収縮するが、正常な（過敏症のない）瞳孔は収縮しない。

VI. トコジラミ

瞳孔障害を主症状とする患者を診察すると、無反射が認められることがあります。両眼縮瞳で瞳孔の形がわずかに変化し（円形から外れている）、対光反応がないものの調節輻輳に対する反応は維持されている場合（アーガイル・ロバートソン症状）、脊髄癆の可能性が非常に高いといえます。このような場合、脳脊髄液と血液の血清学的検査を用いて、患者が活動性の特異的（梅毒性）感染症過程にあるかどうか（この場合はペニシリン療法が必要）、または病気が非活動期にあるかどうか（この場合は抗生物質療法は不要）を判定する必要があります。瞳孔が散大し、軽度の瞳孔不同があり、上記と同様に光反応が変化している場合も、同じ推論が当てはまります。

VII. 運動ニューロン疾患

まれに、運動ニューロン疾患の主な症状として、脚の反射消失がみられることがあります。診断は、以下の基準に基づいて行われます：運動障害のみの存在（感覚障害は認められない）、麻痺側筋および非麻痺側筋における線維束性収縮、筋電図データによる広範な脱神経徴候、神経伝導速度の保持またはほぼ保持。