肥大型心筋症の診断

肥大性心筋症の診断は、家族歴（若齢時に親族が突然死亡した場合）、愁訴、身体検査の結果に基づいて確立される。器械的調査によって得られた情報は、診断を確立するために非常に重要である。最も価値のある診断方法は、この時点でその重要性を失われていないECGと、2次元ドップラー心エコー検査である。複雑な場合には、MRIおよび陽電子放出断層撮影法によって、鑑別診断および診断の明確化が支援される。この病気の家族の症例を特定するために、患者の親戚を調べることが賢明である。

臨床検査

非閉塞性の肥大型心筋症の場合、検査に異常はないかもしれないが、時には先端インパルスおよびIV心音の持続時間の増加が判定される。

心臓病の肥大型心筋症の徴候を示すのときは閉塞形。最も重要なの中IIトーン（左心室肥大の記号）まで、全体の収縮期を占めて長い根尖インパルス、左胸骨の境界に沿って収縮期振戦、頚動脈の脈動を強化し、急速に起因する血液の急速な追放に、頚動脈のパルス触診を「ポップ」が含ま心尖に及び胸骨の左端に第三又は第四肋間空間における局在と収縮期収縮期雑音の前半です。心尖のノイズ第三または第四肋間で、僧帽弁逆流を説明する - 左心室のinfundibulyarnym狭窄。バルサルバ法を用いて、呼気に、立ち、お座りの強度雑音が増加する、すなわち 減少前および後負荷または収縮性の増加への血液排出の閉塞を悪化させています。ほとんどの場合、通常のsonorityと患者数に基づいてII口調で心尖上のI音はIV音を明らかに弱体化。頻繁に心拍数の違反を判断する。

しかし、いくつかの患者では、収縮期の雑音は、意図的でなく、第2の調子の響きの減少を伴わずに、心臓を基準にして局在化される。この場合、追加の研究方法、特にEchoCGを用いて疾患の認識が可能である。

インストゥルメンタルメソッド

心電図および24時間心電図モニタリング

肥大性心筋症の患者におけるECGデータの解釈は、しばしば変化の多形性に関連する大きな困難をもたらす。ほとんどの場合、そのような変更が明らかになります。

• 左心室および左心房の心筋肥大の鼓動性徴候;
• 心室の再分極過程における障害 - HCMの非閉塞型および閉塞型の両方で見られる最も特徴的な兆候は、ST-T間隔の変化によって明らかになる。T波の振幅の変化は、様々な程度の重症度（深い負のG波を記録する前に、特に左胸部リードにおける振幅の中程度の減少から生じる）; ヒスニア束の左脚の伝導障害、特に、その前枝の遮断は、最も頻繁にすべての心臓の閉塞から満たされる;
• P-Q間隔またはWolff-Parkinson-White現象の短縮の形の心室過興奮症候群がしばしば記録される。
• 左胸部および（まれに）標準リード線における病理学的Q波の登録は、典型的な心電図的徴候の1つである。
• 失神症状および突然死を引き起こすことがある心臓リズム障害は、臨床医の特別な注意を引き付ける。

心電図データの毎日のモニタリングにより、異所性心室期外収縮、心室頻脈または上室性不整脈の発症の大多数の患者を特定することができる。小児では、不整脈、特に心室性不整脈は、一般的ではありませんが、突然死の頻度は成人よりも高いです。

胸部臓器のX線撮影

肥大性心筋症を伴う心臓のX線所見はほとんど情報がない。一部の患者では、左心室および左心房アーチのわずかな増加および心臓の頂点の丸めが認められ、おそらく静脈床のオーバーフローに関連する血管パターンの増加が認められる。肥大型心筋症の幼児では、心胸郭指数は0.50から0.76の範囲である。

心エコー検査

非侵襲的な研究方法から、心エコー検査は最も有益な診断方法です。

肥大型心筋症の主な心エコー図は次の通りである。

• 左心室の肥大は、罹患率、位置および重症度は、非常に多様です。全てまたは心室中隔（50％）を占める心室中隔の非対称肥大、またはそれが基底3分の1（25％）または三分の二（25％）に局在する - しかし、肥大型心筋症の最も一般的な形態であることが明らかになりました。あまり一般的で対称的な肥大、ならびに肥大型心筋症の他の実施形態 - 頂端、mezoventrikulyarnuyu及び後方 - 中隔肥大および/または左心室側壁。
• 拡張期および収縮期の両方における心筋の肥大に関連する左心室の腔の縮小。これは、この疾患の重要な形態学的兆候であり、拡張期の左心室の充満が不十分であるために血行力学の違反に寄与する要因の1つである。
• 左心房の拡張。

閉塞型のHCMCでは、ドップラーエコーCGGは左心室の閉塞の徴候を明らかにする：

• 左心室と大動脈との間の収縮期圧の勾配は、時々100mmHgに達する異なる程度のものであり得る。その他。
• 収縮期の中央の僧帽弁の前弁の前後方向の動きと弁の脳室中隔との接触、
• 中収縮期大動脈弁カバー;
• 僧帽弁逆流。

駆出率の増加を検出した肥大型心筋症とほとんどの患者に心エコー検査による左室機能を評価するには、しかし、アクティブな拡張期弛緩の速度と完全性の減少によって特徴づけられる、拡張機能の重要な違反と見なされます。

磁気共鳴イメージング

この方法は、形態学的変化を最も正確に評価し、心筋肥大の有病率および重症度を評価することを可能にする。心室中隔および右心室の下部の疾患および肥大の頂端形態の診断のための特に貴重な方法。

陽電子放射断層撮影

それは、局所灌流および心筋代謝の違反の程度を明らかにし、推定することを可能にする。

心臓カテーテル法

カテーテル法および血管造影法は、肥大性心筋症の研究の初期段階で広く使用されていました。現在のところ、心臓病の併発、特に先天性心疾患の場合、および疾患の外科的処置の決定時には、それらの実施はずっと少ない。

調査の結果侵襲的な方法は、学生や大人とは対照的に、幼児は、多くの場合、流出路閉塞は、左のだけでなく、右心室だけではない定義することが示されています。心臓の構造の関係の変化に起因する児童の左心室流出路の成長の障害物の消失に - 一方で、子どもたちは他に、難治性心不全の結果として、最初の数ヶ月と生活の年で死ぬという事実に起因します。

差動診断

診断時には、最初に同様の臨床症状を有する疾患、先天的および先天性心不全（大動脈大動脈の狭窄）、本態性動脈性高血圧症を排除する必要がある。さらに、左心室の肥大の他の可能な原因、特に「アスリートの心臓」を区別することが必要である。

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