副腎生殖器症候群

副腎原性症候群（副腎性狼瘡）は、過剰量の副腎アンドロゲンが炎症を引き起こす症候群である。

診断は臨床的であり、デキサメタゾンの抑制の有無にかかわらず、アンドロゲンレベルの上昇によって確認される。原因の原因を突き止めるためには、ボリューム形成を明らかにするには、生検で副腎を視覚化する必要があります。副腎生殖器症候群の治療はその原因に依存する。

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原因 副腎生殖器症候群

副腎生殖器症候群の原因は、副腎のアンドロゲン分泌腫瘍または副腎過形成であり得る。時には腫瘍がアンドロゲンとコルチゾルの過剰分泌を引き起こし、ACTH分泌の抑制と反対側の副腎の萎縮を伴うクッシング症候群の発症につながることがあります。

副腎の過形成は、通常、先天性である。遅発性副腎過形成は先天性変異である。両方とも、コルチゾール前駆体のヒドロキシル化の違反によって引き起こされ、それによって、それらは蓄積され、アンドロゲンの産生に使用される。後期有害な過形成では、欠損は部分的であるため、臨床的にこの疾患は成人期まで出現しないことがある。

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症状 副腎生殖器症候群

効果は、疾患発症時の患者の性別および年齢に依存し、女性においてより顕著である。症状および症状には、多毛症（軽度の症例が唯一の兆候であり得る）、脱毛症、座瘡、声質変化（粗大化）が含まれる。多分リビドーの増加。妊娠前の子供は成長を加速させることができます。前払いの男の子は早い性的成熟を持っています。少女は無月経、子宮の萎縮、陰核肥大、乳房の縮小、男性化を発症する可能性があります。

成人男性では、過剰のアンドロゲン副腎が性腺の機能を抑制し、不妊症を引き起こす可能性があります。睾丸内の異所性の副腎組織は、腫瘍を増加させ、シミュレートすることができる。

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診断 副腎生殖器症候群

適度多毛症及び男性化のgipomenoreeyと血漿テストステロンレベルの上昇でも、多嚢胞性卵巣症候群（スタイン・レーベンタール）で観察することができるものの、副腎性器症候群は、臨床的根拠に基づいて推測されます。副腎の絨毛化の診断は、副腎のアンドロゲンレベルの上昇によって確認される。尿中の副腎過形成は、デヒドロエピアンドロステロン（DHEA）およびその硫酸塩（DGEAS）排泄pregnantriolaを増加させたとき、多くの場合、削減自由コルチゾールのレベルを高めました。血漿中のDHEA、DHEAS、17ヒドロキシプロゲステロン、テストステロンおよびアンドロステンジオンのレベルを上昇させることができる。副腎過形成の最も一般的な形態のkozintropina ACTH筋肉内特性0.25ミリグラムの投与後30分後に、レベル30ナノモル/ Lよりも17gidroksiprogesterona多くを。

0.25mgの用量で6時間毎に48時間デキサメタゾンを服用すると、アンドロゲンの過剰産生が抑制される場合、腫瘍を殺すことは除外される。抑圧が起こらない場合は、腫瘍を見つけるために副腎のCTとMRIと卵巣の超音波検査を実施する必要があります。

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処理 副腎生殖器症候群

副腎過形成の推奨治療法は、就寝時にデキサメタゾンを0.5〜1mg投与することですが、そのような少量でもクッシング症候群の兆候が現れることがあります。あるいは、コルチゾン（1日1回25mg）またはプレドニゾロン（5〜10mg 1日1回）を使用することができます。副腎生殖器症候群およびその症状は消えるが、多毛症および脱毛症は遅く、声質は荒く残っている可能性があり、妊娠可能性が損なわれる可能性がある。

腫瘍の場合、副腎切除術が必要です。コルチゾール分泌腫瘍を有する患者は、皮質の非体液性領域が萎縮され抑制されるので、手術の前後にヒドロコルチゾンの任命を必要とする。