肝（実質）黄疸

肝性黄疸は、肝細胞および毛細胆管の障害、肝細胞によるビリルビンの捕捉・抱合・排泄の障害、そして逆流（血液への逆流）によって引き起こされます。現在、ビリルビンの代謝と輸送の障害の程度に応じて、肝細胞性黄疸と肝細胞後性黄疸に分けられ、肝細胞性黄疸はさらに前ミクロソーム性、ミクロソーム性、後ミクロソーム性に分類されます。

前ミクロソーム黄疸は、肝細胞によるビリルビンの取り込みの障害、アルブミンからのビリルビンの困難な切断、および細胞質プロテアーゼとの結合の障害に基づいています。

ミクロソーム性黄疸の発症において、滑面小胞体におけるビリルビンとグルクロン酸の抱合の違反が主導的な役割を果たし、その結果、血液中の遊離（間接的、非抱合型）ビリルビンのレベルが増加します。

最も頻繁に発生するのは肝細胞性黄疸後症です。その主な病因は、結合型ビリルビンの胆汁への排泄と肝細胞から血中への流入が阻害されることです。その結果、血中の結合型（直接型、抱合型）ビリルビンの割合が増加します。同時に、ビリルビンの捕捉と輸送が抑制されるため、非抱合型ビリルビンも同時に増加する可能性があります。

肝細胞後性肝性黄疸は、肝内胆汁うっ滞において観察されます。その主な病因は、抱合型ビリルビンが肝内胆管から血中へ逆流することです。

肝実質性黄疸の主な特徴：

• 黄疸は赤みがかった色をしています（ルビニクテニス）。
• 多くの場合（慢性肝炎および肝硬変の場合）、軽度の肝症状（手掌紅斑、女性化乳房、精巣萎縮、クモ状静脈瘤、紅色唇）がみられます。
• 皮膚のかゆみや引っ掻いた跡が皮膚に観察されることがあります。
• 重症肝硬変における門脈圧亢進症の兆候（腹水、「メデューサ頭」）
• 肝臓腫大;
• 脾臓腫大（必ずしもそうではない）; 中程度の貧血がある可能性がある。
• 溶血の兆候はなく、赤血球の浸透圧安定性は正常である。
• 血液中のビリルビン含有量が増加しますが、これは主に抱合型（直接型）ビリルビンによるものです。
• 細胞溶解症候群が発現する（血液中のアミノトランスフェラーゼ、臓器特異的肝酵素フルクトース-1-リン酸アルドラーゼ、アルギナーゼ、オルニチンカルバモイルトランスフェラーゼの含有量が急激に増加する）。
• 黄疸がひどいときには尿中にビリルビンが検出されますが、その後は消失します。
• 尿中のウロビリンは黄疸の最もひどい時には検出されませんが、その後現れて再び消失します。
• 肝生検と腹腔鏡検査により、肝炎または肝硬変の兆候が明らかになります。

肝細胞後性肝黄疸（肝内胆汁うっ滞）の特徴：

• 重度の黄疸;
• 皮膚の持続的なかゆみ;
• 黄色眼瞼腫および黄色腫がしばしば存在する。
• 血液中の胆汁うっ滞の生化学的マーカー（アルカリホスファターゼ、γ-GTP、5-ヌクレオチダーゼ、コレステロール、β-リポタンパク質、胆汁酸、銅）の値が高値であることが特徴です。
• 主に直接（抱合型）ビリルビンによる高ビリルビン血症の程度が高い。
• 尿中にウロビリンが存在しない;
• アチョリア糞便;
• 穿刺生検データによると、肝内胆管内の胆汁うっ滞が認められます。

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