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骨芽細胞腫

 
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最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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世界の癌の症例は絶えず増加しています。骨格系の病変の中で、骨芽細胞腫(巨大細胞腫瘍、破骨細胞腫)は頻度のリーダーです-良性腫瘍プロセス、悪性腫瘍になりやすく、骨格のさまざまな骨に損傷を与える可能性があります。 [1] 病気の主要な臨床像はいつの間にか進行しますが、時間の経過とともに、別の骨領域の腫れが注目を集めます。腫瘍は徐々に、痛みを伴わずに成長します。病理学の治療は外科的であり、健康な組織内の骨芽細胞腫の除去を含みます。タイムリーな治療措置により、病気の結果は有望であると考えられます。[2]

疫学

この腫瘍は、19世紀にフランスの外科医AugustNelatonによって初めて詳細に説明されました。巨細胞塊は線維性骨異栄養症のカテゴリーに含まれていました。病理学は、褐色腫瘍、巨人腫、破骨細胞腫、局所線維性骨異栄養症、巨細胞肉腫など、さまざまな用語で呼ばれていました。骨芽細胞腫という名前は、ルサコフ教授によって医学用語に導入されました。

今日まで、専門家は、最も一般的な骨新生物の1つと考えられている骨芽細胞腫の腫瘍起源について疑いの余地はありません。男性と女性では、病気はほぼ同じ頻度で発生します。家族および遺伝性の病理の説明があります。

破骨細胞腫は、ほぼすべての年齢で発症する可能性があります。1歳の乳児と70歳の高齢者の両方で腫瘍検出の既知の症例があります。統計によると、そのような新生物の患者のほぼ60%は20-30歳の人々です。

骨芽細胞腫は、通常は孤立性の孤立性腫瘍のカテゴリーに属します。隣接する骨組織で同様の病巣を発症することはめったにありません。病変はほとんどの場合、長い管状の骨(症例のほぼ75%)にまで及び、小さくて扁平骨はやや少ない頻度で苦しみます。

長い管状の骨は、主に骨幹端の領域で影響を受けます(小児期-骨幹端の領域で)。関節軟骨および骨端軟骨の組織には腫瘍の発芽はありません。あまり一般的ではありませんが、病理は骨幹の領域に影響を及ぼします(症例の1%未満)。

顔面骨の骨芽細胞腫は、この局在を伴うすべての腫瘍の20%以上を占めます。

医療専門家は、悪性と良性の骨芽細胞腫を区別します。小児期には、悪性の病理はまれです。

原因 破骨細胞腫

医師は、骨芽細胞腫の明確な原因を特定することはできません。病理の出現は以下に影響を与える可能性があると考えられています:

  • 骨と骨膜に影響を与える炎症過程;
  • 骨の同じ領域の外傷または繰り返しの損傷;
  • 繰り返しの露出;
  • 出生前の期間中の骨形成の違反。

10例中約7例で、破骨細胞腫は長骨に影響を及ぼしますが、隣接する腱や軟部組織に広がる可能性があります。

病理が顎顔面領域で発症する場合、ほとんどの場合、原因は骨の外傷または感染過程です-たとえば、抜歯、抜歯後。まれに、新生物の出現が腓骨と脛骨、肋骨、脊柱の領域に記録されます。

女性では、手、つま先、大腿骨、および膝関節がしばしば影響を受け、びまん性形態の腱鞘巨細胞腫が形成されます。そのような腫瘍は、腱の近くに局在する、軟組織の間に密な形成の外観を持っています。徐々に、プロセスは関節骨に広がり、それを損傷して破壊します。

一般に、骨芽細胞腫の原因は次のとおりです。

  • ホルモンのバランスの変化;
  • 内分泌病理;
  • 職業上の危険、悪い習慣への暴露;
  • 不合理な栄養;
  • 特定の薬の長期または誤った使用;
  • 寄生病変;
  • 放射性ゾーンに長期滞在します。

良性骨芽細胞腫の悪性腫瘍への形質転換は、以下の影響下で可能です。

  • 病理学的に変化した骨セグメントの頻繁な損傷;
  • 強いホルモンの変化(例えば、妊娠中);
  • 繰り返し照射。

上記の要因は必ずしも病状の出現につながるわけではありませんが、骨芽細胞腫の発症の素因がある人々に悪影響を与える可能性があります。

危険因子

破骨細胞腫は、10歳以上の患者に発症することがよくあります。5歳未満の子供では、病状は非常にまれです。

腫瘍を発症するリスクは、そのような要因の影響下で増加します:

  • 不利な環境条件、職業上および家庭内の危険の存在、中毒、慢性感染症、寄生虫病変。
  • 歴史上の腫瘍学的病理、以前の放射線療法(特にいくつかのコース)、その他の放射線被曝(放射線の危険性のある地域での生活または作業を含む)。
  • 頻繁な怪我、骨折、打撲傷、骨折。
  • 遺伝的要因、遺伝子の変化または突然変異、近親者の癌診断。
  • 先天性骨欠損、骨格構造の障害。

多くの場合、環境要因は主な理由とは見なされず、完全に無駄です。環境問題は、空気の質、食品、および地域の水環境に直接影響を及ぼし、常に健康状態に影響を及ぼします。 。人がビーチや屋外プールを長時間、定期的に訪れた場合、紫外線の悪影響が見られます。

発がん性物質と放射線の影響は、ニッケル、アスベスト、硫酸、ヒ素などの化学物質、および金属やプラスチックの処理に関連する多くの危険な産業でも見られます。

病因

巨大細胞腫瘍は複雑な組織学的に良性の骨病変であり、再発することはめったにありませんが、それは間違いなく「良性」転移の原因であり、照射後に肉腫に変化することがよくあります。明確な組織発生の起源がない場合、巨細胞腫瘍はその特定の組織学的外観にちなんで名付けられます。 
典型的な形態学的記述は、多数の良性破骨細胞様巨細胞を伴う良性単核間質細胞病変である。破骨細胞腫組織の免疫組織化学的および分子的研究は、間質細胞の2つの集団を示しています。1つは骨芽細胞起源のマーカーを表す増殖紡錘細胞で構成 され[3]、 もう1つ[4] の集団はCD14 + / CD68 +単球/マクロファージ抗原を染色する多角形細胞で構成されています。 [5

骨芽細胞腫の主な病因の特徴:

  • 腫瘍には2つの細胞型があります。多核の巨大細胞と小さな単核細胞です。
  • 最も一般的に影響を受けるのは、大腿骨遠位端、脛骨近位端、橈骨遠位端、骨盤と肩甲骨(ほとんどの場合脊柱)です。
  • 病変は主に孤立しており、孤立しています。
  • 腫瘍は骨端または骨幹端に位置し、これは著しく腫れ、大きな結節または半球の形に変形します。
  • 病理学的プロセスは関節軟骨に到達し、中断されます。
  • 新生物はすべての方向に増加しますが、主な成長は骨幹への長骨軸に沿って見られます。
  • 横方向の寸法は直径方向に3倍以上増加します。
  • 骨芽細胞腫の細胞変異体では、新生物は完全および部分的な障壁(石鹸の泡や不規則なハニカムなど)によって互いに分離されたチャンバーで構成されています。
  • 骨膜層なしで、皮質物質の発散、内側からの腫れ、薄化があります。
  • 骨芽細胞腫がかなりの大きさである場合、皮質物質は分解し、新生物は表面チャンバーの壁からなる薄い殻のカプセルに囲まれます。
  • 溶骨性変異体では、チャンバーパターンはなく、骨欠損は均一です。
  • 限界欠陥は受け皿の形をしています。
  • 皮質層の吸収があり、病変線のクラストが鋭くなり、骨膜層を損なうことはありません。
  • 欠陥には明確な輪郭があります。
  • 病的骨折は患者の12%で観察されます。

破骨細胞腫は骨髄性骨髄が豊富な領域に影響を及ぼします。多くの場合、顕著な湾曲と骨の短縮が見られます-特に、遅れた診断と治療で。ほとんどの場合、腫瘍は偏心して位置し、骨の顆の大部分が破壊されます。X線は軟骨下骨層の達成を示しています。症例のほぼ半数で、骨の関節端全体が影響を受け、それが腫れ、皮質層が破壊され、病変が骨の限界を超えます。

現在まで、骨芽細胞腫が良性腫瘍と見なされることはめったにありません。主にその予測不可能性と悪性腫瘍の可能性が高いため、侵攻性新生物として分類されます。

症状 破骨細胞腫

小児期と老年期の臨床症状はほとんど同じです。最初に骨芽細胞腫が隠れて発症するため、最初の兆候はすぐには検出されず、発症からほぼ1年後にのみそれを決定することが可能です。

専門家は症状を一般的なものと局所的なものに分けます。一般的な兆候は通常、悪性骨芽細胞腫を伴い、局所的な兆候は良性腫瘍に見られます。

一般的な兆候は、影響を受けた骨の位置に依存しません:

  • 腫瘍の成長の領域の激しい痛み;
  • 触診によるクランチ、新生物の成長と骨セグメントの破壊を示します。
  • 病理学的焦点上の血管のネットワークの出現;
  • 膨満感の着実な増加;
  • 新生物が成長するにつれて痛みが増す。
  • 患部付近の筋肉および関節機能の違反;
  • 近くのリンパ節の拡大;
  • 一般的な倦怠感、倦怠感;
  • 体温の上昇;
  • 食欲不振、体重減少;
  • 無関心、無力。

局所症状は、影響を受けた骨の部位に「結び付けられ」ています。たとえば、骨芽細胞腫がいずれかの顎に発生した場合、顔の対称性は徐々に崩れます。患者は発話、咀嚼に困難を経験し始め、時には歯が緩んで抜け落ちます。重症の場合、壊死領域、瘻孔が形成されます。

巨細胞腫瘍の90%は典型的な骨端の位置を示しています。腫瘍は関節の軟骨下骨にまで及ぶことが多く、軟骨に載っている場合もあります。関節および/またはそのカプセルはめったに影響を受けません。まれに、小児に破骨細胞腫が発生する場合、病変は骨幹端にある可能性があります。 [6]最も一般的な部位は、 [7] 降順で、大腿骨遠位端、脛骨近位端、橈骨遠位端、仙骨です。 [8] 破骨細胞腫の50%は膝の領域で発生します。他の一般的な部位には、腓骨の頭、近位大腿骨、および近位上腕骨が含まれます。骨盤の位置特定はまれです。  異なる骨格位置での破骨細胞腫の多中心性または同時発生が発生することが知られていますが、非常にまれ [9]です。 、 [10][11][12]

脚に骨芽細胞腫が発生すると、患者の歩行が変化し、時間の経過とともに、損傷した下肢の萎縮の筋肉が変化し、歩行が困難になります。場合によっては、ジストロフィーの骨のプロセスが発生し、骨が薄くなります。病的骨折が発生し、激しい痛みと組織の腫れを伴います。出血、血腫、軟部組織の壊死の形で合併症があるかもしれません。

上腕骨または大腿骨の領域に破骨細胞腫が発生した場合、指骨の運動能力、および一般に、影響を受けた手足の機能が損なわれます。

腫瘍プロセスの悪性度に伴い、患者の状態は悪化します。次の兆候は注目に値します。

  • 骨の患部の痛みが激しくなります;
  • 新生物は着実に増加しています。
  • 骨組織が破壊され、そのような破壊のゾーンが拡大します。
  • 腫瘍の焦点は明確な境界を失います。
  • 皮質層が破壊されます。

このような変化は、機器診断を実行するときに専門家だけが見ることができます。

良性骨芽細胞腫は、段階的な潜伏性または乏突起症の経過によって区別されます。疼痛症候群は、病状の進行中にのみ発生し、数ヶ月後、患者は照射による疼痛によって乱され始めます。多くの患者では、病気の最初の兆候は病的骨折です。診断時に、破骨細胞腫の患者の約12%が病的骨折を示しています。  病的骨折の存在は、局所再発および転移性拡散のリスクが高い、より進行性の疾患を示して [13]いる と考えられています。[14][15]

骨芽細胞腫の悪性腫瘍では、以前は目立たなかった腫瘍が痛みを伴い、神経終末の炎症の兆候が見られます。新生物が主に悪性である場合、神経学的画像が急速に成長する、重度の衰弱性の痛みがあります。

小児の破骨細胞腫

さまざまな形態の良性骨芽細胞腫の臨床徴候は、同じではないことがよくあります。嚢胞性形態は、長い間症候的に現れることはなく、症例の50%で、病的骨折の発症後にのみ検出されます。腫瘍プロセスは、痛みの発生を伴う、組織の強い骨内増殖で検出されます。骨部位の突出は、顕著な成長でのみ発生します。患者は、静脈網が拡張し、関節の可動性が制限されています。溶解型の骨芽細胞腫は、より速い成長、早期の痛みの発症を特徴としますが、拘縮はそれほど頻繁には起こりません。

ほとんどの場合、小児期に、骨芽細胞腫は肩と大腿骨の上部骨幹端に影響を及ぼします。やや少ない頻度で、病変は大腿骨幹端下部、脛骨、腓骨に見られます。溶解形態では、骨端軟骨の破壊は、関節に浸透することなく、骨端にさらに広がることで可能である(関節軟骨は無傷のままである)。活動性の嚢胞型では、骨幹の中央部に腫瘍の成長が見られ、皮質層が急激に薄くなり、骨が腫れます。

小児期の破骨細胞腫 は主に良性ですが、重大な骨破壊を引き起こす可能性もあります。骨端軟骨の発芽に伴い、四肢の成長が遅くなり、病的骨折、顕著な骨欠損を伴う偽関節、および疼痛症候群が発生する可能性があります。

悪性プロセスでは、骨肉腫のタイプに応じて新生物が形成されます。急速な成長と顕著な骨破壊が特徴的です。特徴的な診断のために、子供たちは組織学的検査を受けます。

ステージ

専門家は、骨芽細胞腫の発生の溶解段階と細胞小柱段階を区別します。

  1. 細胞小柱段階は、仕切りによって分離された骨組織破壊の病巣の形成を特徴とする。
  2. 溶解段階は、中心骨軸に対して非対称に局在化する連続的な破壊的焦点の形成によって特徴付けられる。新生物が成長するにつれて、それは骨の直径全体に広がる可能性があります。

骨芽細胞腫の典型的な兆候は、骨の健康な部分から破壊的な焦点が分離していることです。骨髄管は、閉鎖プレートの助けを借りて新生物から区切られています。

フォーム

臨床的および放射線学的情報と形態学的特徴に応じて、以下の基本的なタイプの骨芽細胞腫が区別されます。

  • 細胞の外観は主に中年および高齢の患者に見られます。新生物はゆっくりと発達し、最終的には、健康な骨からの制限の可能性なしに、結節状の表面を伴う密な腫れとして現れる。顎の領域に局在すると、後者は紡錘形になります。歯の位置は変わりません。細胞性骨芽細胞腫を覆う組織は貧血です。放射線学的には、影は、障壁によって隔離された多数の空洞および細胞形成とは区別されます。骨膜からの反応はありません。
  • 嚢胞型の骨芽細胞腫は、最初は痛みを引き起こします。腫瘍を調べるとき、いくつかの領域はしなやかであり、「羊皮紙のクランチ」の症状があります。新生物の上の骨は薄くなり、滑らかで凸状のドーム型になります。X線では、焦点は歯原性嚢胞またはエナメル上皮腫に似ています。
  • 溶解型の病状は、主に小児期および青年期の患者では比較的まれです。成長は十分に速く成長しています。皮質層が薄くなることを背景に、痛みが現れます。最初は安静時に痛みが始まり、次に患部を調べるときに痛みが生じます。腫瘍部位上の血管系の拡大が認められる。顎の領域に病理学的焦点が局在化すると、歯が曲がったり緩んだりします。病的骨折の可能性。レントゲン写真には、構造のない悟りのゾーンがあります。

悪性度に応じて、骨芽細胞腫は良性(細胞異型を伴わない)、原発性悪性および悪性(良性腫瘍から形質転換)に分けられます。

ローカリゼーションに応じて、次のタイプの病理が区別されます。

  • 上顎の末梢型の骨芽細胞腫は、特別な形態学的特徴を持たず、歯茎にあります。
  • 中央の形態は骨構造の内側に位置し、周辺の形態とは異なり、出血性ゾーンがあり、これが新生物の茶色の色合いを引き起こします。腫瘍は1つの礫岩で表されます。
  • 下顎の骨芽細胞腫は、大臼歯と小臼歯のゾーンの骨組織の厚さに位置しています。新生物の成長は、顎関節の機能障害を伴って、数年(平均で-3〜10年)にわたって発生します。
  • 上顎の破骨細胞腫は、患部の顎領域の突起の出現、歯の緩み、および顔の非対称性によって現れます。腫瘍の拡大は遅く、痛みはありません。
  • 大腿骨の骨芽細胞腫は最も一般的な局在であり、骨成長のゾーンに影響を及ぼします:大転子、大腿骨の首と頭。小転子はあまり一般的に影響を受けません(単独で)。病理学は、痛み、骨の変形、病的骨折を伴います。
  • 腸骨の骨芽細胞腫はしばしばその基部で発症します。恥骨の水平分枝や坐骨の下行枝が破壊されてY字型の軟骨が損傷する可能性もあります。病理学は最初は無症状で進行し、次に運動中に痛み、跛行が現れます。

合併症とその結果

良性骨芽細胞腫の最も不利な結果は、その悪性腫瘍、または悪性腫瘍です。悪性巨細胞腫はまれです。研究の分析により、原発性悪性新生物の1.6%および続発性悪性新生物の2.4%の発生率が明らかになった。浸潤性増殖が検出され、最も近いリンパ節が影響を受け、転移が広がる可能性があります。 [16]

悪性巨細胞性骨芽細胞腫は、以下のタイプの転移を引き起こす可能性があります。

  • 暑い(急速に発達し、周囲の組織を積極的に破壊する);
  • 寒い(明確な発達がなく、非活動状態で長期間存在するが、「熱い」状態に変化する能力を持っている);
  • ミュート(非生物状態で存在し、偶然に検出された)。

悪性骨芽細胞腫は、次の3つの亜種で発生する可能性があります。

  1. 原発性悪性腫瘍は基本的なタイプの構造を保持していますが、単核要素の非定型性とそれらの有糸分裂の存在があります。
  2. 紡錘細胞または骨肉腫の発症を伴う原発性良性腫瘍の悪性腫瘍。
  3. 以前の治療後の悪性腫瘍-特に、非根治的介入または不合理な放射線療法後。このような状況では、肺転移を伴う多形性細胞肉腫が最も頻繁に発症します。

悪性破骨細胞腫は高悪性度の肉腫であると一般に認められています。 [17] しかし、研究の証拠は、悪性の破骨細胞腫が低から中等度の肉腫のように振る舞うことを示唆しています。 [18] 転移は、骨芽細胞腫の患者の1〜9%で発生し、以前のいくつかの研究では、転移の発生率を積極的な成長および局所再発と相関させています。 [19]、 [20]

外科的介入を行った後、障害またはその喪失のある患者には適切な障害グループが割り当てられます。

診断 破骨細胞腫

骨芽細胞腫の診断には、以下の方法を使用する必要があります。

  • 患者に質問し、骨の患部を注意深く調べて触診し、病歴を研究します;
  • 実験室および機器の診断、形態学的研究。

病状の既往歴を決定するとき、医師は腫瘍の最初の症状、痛みの存在と性質、以前の病気と怪我、以前の治療、および全身状態の特徴に注意を払います。内臓の超音波診断を行うには、泌尿器、生殖、呼吸器系、肝臓と腎臓、リンパ節の状態を明らかにすることも重要です。

絶対にすべての患者は、タンパク質と画分、シアル酸、リンとカルシウムの指標を決定する血液と尿の検査を処方されています。ホスファターゼの酵素活性の測定、ジフェニルテストの実施、C反応性タンパク質の評価などが必要です。骨腫瘍の検査パラメーターは通常非特異的ですが、鑑別診断に役立つ場合があることに注意してください。たとえば、悪性骨芽細胞腫では、白血球増加症、ESRの加速、血中タンパク質と非ヘモグロビン鉄の減少、シアル酸とアルカリホスファターゼの増加などの変化が考えられます。オキシプロリン、ヘキソキナーゼは尿中に現れます。血清では、リンとカルシウムのレベルが上昇します。

骨芽細胞腫が疑われる場合に一般的に受け入れられている研究には、調査および視力X線、断層撮影が含まれます。レントゲン写真では、疾患プロセスの局在、規模、性質を明らかにし、周囲の臓器や組織への有病率を判断することができます。コンピュータ断層撮影では、深い病理学的破壊を調査し、骨の範囲内で焦点のサイズを決定することができます。ただし、磁気共鳴画像法は依然としてより有益であると考えられています。研究中に得られた情報によると、医師は3次元画像を含む空間画像を収集できます。

形態学的研究では、吸引およびトレパノバイオプシー中に得られた材料、または骨芽細胞腫とともに除去された骨領域が研究されます。穿刺生検は特殊な針を使用して行われ、腫瘍はX線観察下で穿刺されます。 

患者の長い管状骨のX線検査の過程で、骨端の領域の偏心型に従って局在化した溶骨性の破壊的な焦点が見つかります。ダイナミクスでは、病理は関節軟骨と骨幹端に向かって分岐し、直径全体を占める可能性があります(これは腓骨の頭と橈骨の骨芽細胞腫に典型的です)。皮質層は強く薄くなり、腫れ、部分的な破壊がしばしば見られます。良性のプロセスでは、骨膜反応はありません。新生物と海綿状物質の間の制限はぼやけており、明確ではありません。ほとんどの場合、硬化性の境界はありません。

脊椎が冒されている場合、症例の80%の腫瘍は椎体にあります。アーチと突起のある体が影響を受ける可能性があり、時にはいくつかの椎骨、肋骨切片、仙腸関節が病理学的過程に関与しています。破壊的な病巣は、細胞構造、または溶解性を有する可能性があります。

CTで層状画像を研究する場合、通常のX線では見ることができない横方向の突起によるアーチの破壊が決定されます。MRIを使用すると、脊髄に対する腫瘍の影響を考慮することができます。 [21]、 [22]

X線での原発性悪性骨芽細胞腫は、境界がぼやけた溶解性の破壊的な焦点として定義されます。場合によっては、構造が粗いメッシュになっています。影響を受けた骨の領域の「腫れ」があり、皮質層がさらに破壊されて強く薄くなります。皮質板は内側から不均一です。骨膜反応の可能性。

最初は良性の骨芽細胞腫の悪性腫瘍では、破壊的な焦点の大きなメッシュ、小さなメッシュ、または溶解性の構造が見られます。影響を受けた骨の領域は「腫れ」、皮質層は強く薄くなり、内側に沿って不均一な輪郭があります。皮質骨折の可能性。骨膜反応(コッドマンの弱いバイザー)は球根状骨膜炎の特徴を持っています。

転移の可能性を特定するために、内臓の状態を調べるのに役立つ超音波検査が処方されています。 

骨腫瘍の診断の最終段階は、塗抹標本の組織学的同定と細胞学的検査によって表されます。材料は、生検(開腹または穿刺)を実施することによって採取されます。

差動診断

良性骨芽細胞腫は、X線で骨嚢胞または組織溶解の証拠を示すすべての病状からの分化を必要とします。これらの病状の中で:

  • 線維性骨異形成症;
  • 溶菌性骨肉腫;
  • 副甲状腺性骨異栄養症;
  • 骨結核の焦点;
  • 動脈瘤様骨嚢胞。

大きく進行性の骨病変がある場合は、骨芽細胞腫を疑う必要があります。この腫瘍は、周囲の骨粗鬆症の欠如、骨幹端からの破壊的なプロセス、および骨端への病理の遅い浸透を特徴とします。

X線撮影と生化学的研究を使用することによってのみ、副甲状腺性骨異栄養症と骨芽細胞腫を区別することが可能です。

長骨の骨芽細胞腫を診断する過程で、また骨肉腫または嚢胞性形成(骨または動脈瘤)から疾患を区別する過程で困難が生じる可能性があります。

動脈瘤嚢胞の局在は、主に骨幹または骨幹端です。そのような嚢胞の奇行的な局在化により、局所的な骨の腫れが認められ、薄い皮質層:新生物は骨に沿って伸長し、石灰質の粒子を含む可能性があります。中枢局在では、骨幹端または骨幹が対称的に腫れますが、これは骨芽細胞腫では起こりません。

小児期には、骨芽細胞腫は単骨型の線維性骨異形成症と混同される可能性があります。この状況では、骨は変形し、短くなります(時には長くなります)が、骨芽細胞腫のように腫れません。線維性骨異形成症は、主に尿細管骨の骨幹端と骨幹に影響を及ぼします。皮質層は厚くなる可能性があり、破壊ゾーンの周りに硬化領域が形成されます。開発プロセスは痛みがなく、時間がかかります。

骨芽細胞腫が下顎に影響を与える場合、病理は歯牙腫、骨線維腫、アダマンチノーマ、歯を含む嚢胞と区別する必要があります。

連絡先

処理 破骨細胞腫

治療の目標は、罹患率を最小限に抑え、影響を受けた骨の機能を最大化することです。伝統的に、この治療は、空洞のタンポンで病変の内側をこすることによって行われていました。骨セメントを使用したセメント固定などの新しい技術は、再建を助け、局所再発を減らすので、有望です。 [23]

骨芽細胞腫を完全に取り除くことは外科的にのみ可能です:腫瘍が取り除かれ、骨へのさらなる損傷を防ぎます。

小さなサイズの破骨細胞腫は、特別なキュレットで注意深く削り取られます。形成された骨欠損は、自家移植によって置き換えられます。腫瘍のサイズがかなり大きい場合、骨切除が行われ、続いて形成術が行われます。 。。  [24]_ [25][26]

掻爬および骨移植後の局所再発率が高い(25-50%)ため、外科医は、液体窒素、アクリルセメント、フェノール、過酸化水素、局所化学療法などの化学的または物理的補助剤を使用して外科的処置を改善することが奨励されています。放射線療法。 [27]局所補助療法は [28] 再発率の制御に役立つことが示されています。 [29]

患者が手術の理由で禁忌である場合、彼は放射線療法を処方されます。照射の助けを借りて、新生物の成長を止め、その構造を破壊することが可能です。 [30]

次の方法を使用することもできます。

  • ステロイドの病巣内投与。この手法は比較的新しく、長い間使用されていません。注射により、小さな骨芽細胞腫で陽性の結果を達成することが可能です:腫瘍のサイズが減少します。時々、治療の終わりに、焦点は周囲の骨の領域と比較して、より大きな放射線不透過性を獲得します。
  • アルファインターフェロンの導入。骨芽細胞腫の血管起源の理論に基づいて、専門家はアルファインターフェロンの注射を実際に導入しました。この治療法には抗血管新生能力があります。つまり、血管の成長を遅くします。この技術は患者の約50%で有効になっていますが、頭痛、一般的な健康状態の悪化、重度の倦怠感、障害などの多くの副作用があるため、比較的まれにしか使用されていません。

悪性(原発性または続発性)骨芽細胞腫の治療には、骨部位とともに腫瘍切除を含む外科的介入のみが使用されます。手術の前後に、患者は放射線療法と化学療法を処方されます。

手術不能な破骨細胞腫(例えば、仙骨および骨盤のいくつかの腫瘍)は、それらの血液供給の経カテーテル塞栓術で治療することができます。 

  • 抗RANKL療法

巨細胞は破骨細胞形成の重要なメディエーターであるRANK受容体を過剰発現し、RANK受容体は間質細胞から分泌されるサイトカインRANKLによって刺激されます。RANKLに特異的に結合するモノクローナル抗体であるデノスマブの研究は、印象的な治療結果をもたらし、米国食品医薬品局(FDA)による承認につながりました。 [31]デノスマブは [32] 主に、初回手術後の再発および局所再発のリスクが高い患者を対象としています。

手術

さまざまな研究により、広範囲の切除は病変内掻爬術と比較して局所再発のリスクの低下と関連しており、無再発生存率を84%から100%に増加させる可能性があることが示されています。 ..ただし、  広範囲の切除は、外科的合併症の発生率が高く、機能障害を引き起こします。これには通常、再建が必要です [33]。 。。  _ [34][35][36][37][38]

骨芽細胞腫が長い管状骨に限局している場合は、そのような外科的介入を使用することが可能です。

  • 同種または自家形成による辺縁の除去は、良性骨芽細胞腫で行われ、上皮体の周辺に位置する細胞構造でゆっくりと発達します。金属ネジで固定できます。
  • 腫瘍の突起が骨の直径の中央まで広がっている場合は、顆の2/3と関節領域のある骨幹の一部が切除されます。欠損は軟骨同種移植片で満たされています。強力なカップリングボルトとネジを使用してください。同種移植片と宿主骨の皮質層の接続は、関節の沈下を避けるために斜めに行われます。
  • エピメタフィジスが破壊された場合、または病的骨折があった場合は、関節の隔離と同種移植片による欠損の置換を伴う部分切除が行われます。セメントの棒で固定。
  • 近位大腿骨の骨芽細胞腫の病的骨折および悪性腫瘍の場合、人工股関節全置換術が実施されます。
  • 膝関節の関節端部を切除する場合は、強力な固定を用いて同種半関節の移植を行います。おそらく、チタンの細長いステムとさらなる放射線療法による個々の関節全置換術。
  • 攻撃的な腫瘍が脛骨の遠位端の領域に限局している場合は、足首の骨形成関節固定術による切除が行われます。Zatsepinによれば、距骨が損傷した場合、関節固定術を延長して骨の摘出が行われます。
  • 病理学的焦点が頸椎領域に局在している場合、椎骨への前方アクセスが実施されます。前外側アプローチは、咽頭と椎骨の前側を頭蓋底に注意深く露出させることで可能になります。
  • Th 1〜Th 2のレベルは 3肋間腔への斜め胸骨切開を伴う前方アクセスを使用します。容器はゆっくりと下に移動します。焦点が3〜5番目の胸椎にある場合は、前外側アプローチと3番目の肋骨の切除が行われます。肩甲骨は筋肉を切断することなく後退します。上部仙椎の前面にアクセスするときに問題が発生する可能性があります。前外側後腹膜右アクセス、血管と尿管の正確な分離が使用されます。
  • 椎骨の重度の破壊が検出された場合、または胸椎と腰仙椎のアーチへの腫瘍の広がりが検出された場合、影響を受けた椎骨の除去と自家形成を伴う経椎弓根-経椎弓板固定が行われます。
  • 骨芽細胞腫が恥骨および坐骨にある場合、患部は骨移植なしで健康な組織の境界内で除去されます。寛骨臼の底と屋根が影響を受けている場合は、欠損のさらなる骨形成置換を伴う除去が示されます。
  • 仙骨とL5が破壊された場合 、患部の後方除去と経椎弓根固定による安定化を行ってください。次に、後腹膜法により新生物を切除し、続いて骨移植を行う。

防止

骨芽細胞腫の発生を防ぐための具体的な予防策はありません。専門家は、予防の目的で、そのような腫瘍のタイムリーな検出とその治療のために、1〜2年ごとに定期的にX線検査を受けることを推奨しています。

人が自分の中に骨の硬結を発見した場合は、すぐに医師に相談する必要があります:一般開業医、整形外科医、腫瘍学者、外傷学者、脊椎専門医。

追加の医学的アドバイスは次のとおりです。

  • 怪我や中毒を避け、正しく完全に食べ、身体活動を続けます。
  • 筋骨格系の病気を含め、適時に医師に相談してください。
  • 起源不明の新生物が現れた場合は、必ず医師の診察を受け、診断検査を受けてください。

予測

骨芽細胞腫の患者では、疾患の結果は、腫瘍の発生の特徴、その悪性度または良性、局在化、広がり、治療の適時性など、多くの要因に依存します。近年、治療の結果悪性骨腫瘍の割合ははるかに進行性になっています。医師は、必要に応じて、集中的な多剤化学療法を組み合わせたアプローチを使用します。同時に、50人の回復した患者の割合は70%以上です。

専門家は、予後が良好であると述べています。骨芽細胞腫がすぐに完全に除去されれば、再発はありません。可能な場合はいつでも、外科医は常に骨移植を同時に行う臓器温存手術を行おうとします。場合によっては、切断介入について話している場合があります。その後、人は特定の行動をとることができなくなります。ライフスタイルを変える必要があります。そのような状況では、医師は「回復」という用語を「腫瘍プロセスの欠如」として理解します。そのような患者は、その後の長期的なリハビリテーション、整形外科、そして時には心理的な助けを必要とします。

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