海綿静脈洞血栓症

トルコ鞍の側面にある海綿静脈洞の領域に血栓による血管閉塞がある場合、彼らは海綿静脈洞の血栓症について話します。病理学は、炎症反応の結果として発症します-たとえば、さまざまな感染症を伴います。海綿静脈洞血栓症はまれな障害と見なされ、同時に、脳構造の領域に炎症が広がる重大なリスクがあるため、非常に危険です。この病気は脳内の血液循環障害を伴い、医療が提供されない場合、患者は死亡する可能性があります。 [1]

発熱、頭痛、眼窩周囲浮腫や眼筋麻痺などの視覚障害を伴うことが多い海綿静脈洞血栓症の早期認識は、良好な結果に不可欠です。抗生物質と抗凝固剤による最新の治療にもかかわらず、視力、複視、脳卒中などの長期的な影響のリスクは依然として重要です。 [2]、 [3]

疫学

病理学としての海綿静脈洞血栓症は、長い間知られている。この病気は、さまざまな時代の数人の科学者によって一度に説明されました。18世紀には、アイルランドの外科医で解剖学者のWilliam Deeseによって、19世紀にはスコットランドの医師であるAndrewDuncan教授によって行われました。

この病気はまれであると考えられています。成人患者の間では、人口の100万人あたり約3〜4例、小児患者（子供と青年）の間では、100万人あたり約7例です。

海綿静脈洞血栓症は、20〜40歳の人々、より多くの場合女性の間で最も一般的です。 [4]

致命的な結果は、症例の5〜25％で観察されます。 [5]

原因 海綿静脈洞血栓症

海綿静脈洞血栓症は、他の病理学的プロセスの結果として常に発症します。病気の起源では、いくつかの障害が同時に主要な原因になる可能性があります。一部の専門家は、海綿静脈洞血栓症はそれ自体で発生する可能性があると考えていますが、多くの科学者は、すべての場合に挑発的な原因があると確信しており、それを特定できるとは限りません。 [6]

ほとんどが細菌性ですが、さまざまな感染性微生物が海綿状洞血栓症を引き起こす可能性があります。黄色ブドウ球菌は症例の3分の2を占める可能性があり、メチシリン耐性を考慮する必要があります。他の典型的な生物には、連鎖球菌種（症例の約20％）、肺炎球菌（5％）、プロテウス、ヘモフィルス、シュードモナス、フソバクテリウム、バクテロイデスなどのグラム陰性菌、およびコリネバクテリウムや放線菌などのグラム陽性菌が含まれます。それらのいくつか（バクテロイデス、放線菌、フソバクテリウム）は嫌気性です。海綿体洞血栓症における真菌感染症はあまり一般的ではありませんが、アスペルギルス症（最も一般的）、接合菌症（例、ムコール症）、または免疫不全患者のコクシジオイデス症が含まれる場合があります。海綿体洞血栓症を引き起こすまれな要因には、トキソプラズマ症、マラリア、旋毛虫症などの寄生虫、および単純ヘルペス、サイトメガロウイルス、はしか、肝炎などのウイルス性の原因が含まれます。

ほとんどの場合、この病気は次の根本的な原因に関連しています。

• 感染性および炎症性反応-特に、上気道および視覚器官の感染性病変（眼窩癤、癤、眼球後膿瘍、さまざまな形態の中耳炎、副鼻腔炎、髄膜脳炎、乳様突起炎）。場合によっては、ARVI、真菌感染症、および一般的な敗血症が「原因」になります。
• 中枢神経系の非感染性疾患。脳組織と静脈洞への局所的な損傷を伴います。特に、脳神経外科手術後、外傷性脳損傷、腫瘍プロセス（転移を含む）を伴います。
• 血行力学的障害、静脈床の病変-例えば、重度の脱水、心不全、抗リン脂質抗体症候群、中心静脈血管における血栓の形成を伴う長期のカテーテル挿入、頭部局在の血栓性静脈炎。
• 結合組織の病状（全身性エリテマトーデス、「乾性」症候群、全身性血管炎）。
• 経口避妊薬の長期使用、妊娠などに関連するものを含むホルモンの不均衡。
• 先天性突然変異または凝固第V、CおよびS-プロテイン物質、プロトロンビンおよびアンチトロンビン、ホモシステインの含有量の変化、ならびにプラスミノーゲンまたは第XIII因子の欠如によって引き起こされる血栓性素因。 [7]、  [8]、  [9]、 [10]

危険因子

以下の要因が海綿体洞血栓症の発症に寄与しています。

• 体内の自己免疫プロセス（全身性エリテマトーデス、関節リウマチなど）;
• 血管内に血栓を形成する遺伝的傾向;
• 真性糖尿病、特にその晩期;
• 正弦波脳帯における異なる病因の腫瘍形成;
• 顔と頭の感染性および炎症性の病状（歯周炎、副鼻腔炎、中耳炎、中耳炎など）;
• 心血管疾患（心調律障害、冠状動脈性心臓病、心臓発作）;
• 副鼻腔の挟み込みを伴う頭蓋脳外傷。 [11]

病因

海綿静脈洞の血栓症の発症は、静脈脳メカニズムの解剖学的特徴によるものです。脳の静脈には筋肉壁と弁系がありません。さらに、脳静脈は「分岐」を特徴としています。多数の吻合があり、1つの静脈血管がいくつかの動脈盆から来る血液を通過することができます。

脳の静脈は表面的で深く、硬膜の洞に流れ込みます。この場合、表在性ネットワークは主に上矢状静脈洞に流れ込み、深部ネットワークは脳の大静脈と直静脈洞に流れ込みます。

海綿静脈洞血栓症は、病変の臨床像を決定する2つのメカニズムに従って発症します。最初のメカニズムによると、脳静脈血管の閉塞があり、それが脳浮腫と静脈血流障害につながります。第二段階は、大きな静脈洞の閉塞の結果としての頭蓋内圧の上昇です。健康な人では、脳脊髄液は脳室から大脳半球の下部と上部の側面のくも膜下腔を通過し、くも膜神経叢に吸収されて上矢状静脈洞に流れます。海綿静脈洞の血栓症に伴い、静脈圧が上昇します。その結果、脳脊髄液の流れが乱れ、頭蓋内圧が上昇します。 [12]

症状 海綿静脈洞血栓症

海綿静脈洞の血栓症における臨床像の発現の程度は、病状の根本原因、循環障害の増加率、患者の年齢および一般的な健康状態に応じて異なります。 [13]

ほとんどの患者では、最初の「ベル」は頭の痛みです。鋭いまたは成長している、限局性またはびまん性、痛みまたは断続的、時には吐き気（嘔吐まで）を伴います。感染型の血栓症は、仰臥位での頭痛の増加（たとえば、夜間）、体温の上昇、およびその他の中毒の兆候を伴います。

眼の病理学的画像は、腫れ、眼窩周囲領域を押すときの痛み、眼球の一般的な痛みを伴う感覚によって現れます。結膜浮腫、さまざまな強度の眼球突出（通常は両側性）があります。患者は突然のかすみ目を訴えます。 [14] 場合によっては、触診によって上眼瞼の静脈索を特定することが可能です。主な外部徴候：皮膚の発赤またはチアノーゼ、額とこめかみの腫れ、頬とほうれい線。特徴的な症状は、側頭骨の乳様突起領域の腫れです。

耳鳴りから昏睡まで、一般的な健康が損なわれる可能性があります。一部の患者では、精神運動性激越が認められます。これは、心臓発作や脳卒中の患者に特によく見られます。将来的には、運動に敏感な失語症、不全麻痺と麻痺、およびけいれん発作によって表される、焦点の神経学的画像が現れます。 [15]、 [16] 髄膜の症状はあまり一般的ではありません。

局所的な神経学的画像は、上眼瞼の垂れ下がり、眼球の運動制限、損傷した神経の神経支配における表面感度の低下からなる。場合によっては、斜視が認められます。

ステージ

その過程で、海綿静脈洞の血栓症は、直接（最初）および二次（間接）徴候の段階を通過します。

最初の兆候は次のとおりです。

• 失明までの突然の視力低下;
• 眼球の前方への突出、さらなる変位;
• 視神経とまぶたの腫れ;
• 首の激しい痛み、このセクションの動きの制限;
• 強い頭痛。 [17]、 [18]
• 間接的な兆候は次のようになります。
• 吐き気から嘔吐;
• 体温の高い率;
• 主に上肢と顔の不随意の筋肉のけいれん;
• 思考プロセスの違反、混乱。 [19]

間接的な兆候が現れると、昏睡前および昏睡を発症する危険があります。したがって、第二段階では、患者に救急医療を提供することが非常に重要です。

フォーム

海綿静脈洞の無菌（非感染性）血栓症と感染性（敗血症性）血栓症を病理学的に区別します。 [20]

臨床診療における無菌形態はやや一般的であり、次の理由によるものです。

• 外傷性脳損傷;
• 外科的（脳神経外科的）介入中の合併症;
• 脳の腫瘍プロセス;
• 内頸静脈の開存性の違反;
• 脊髄くも膜下麻酔の合併症;
• ホルモンの不均衡;
• 心不全、不整脈、心臓の欠陥;
• ネフローゼ症候群; [21]
• 重度の脱水症;
• 血液凝固メカニズムの病気;
• 血栓性素因;
• 肝疾患（肝硬変）など

次に、感染形態は微生物、ウイルス、真菌です。そのような病状は、そのような違反によって引き起こされる可能性があります。

• 頭蓋内膿瘍;
• 微生物、ウイルス、真菌感染症;
• 寄生虫病。

合併症とその結果

海綿静脈洞血栓症は多くの合併症を引き起こす可能性があります。患者が早く医師を探して治療を開始するほど、悪影響が生じる可能性が低くなることに留意する必要があります。初期の結果には、心臓発作、脳浮腫、および焦点発作が含まれます。 [22] 長期的な影響の中で、次のことが最も頻繁に発生します。

• くも膜髄膜の漿液性炎症（くも膜炎）;
• 視力の低下;
• 瞳孔不同（異なるサイズの瞳孔）;
• 眼の外旋に関与する外側直筋の収縮の原因となる外転神経の麻痺;
• まぶたの垂れ下がり;
• 脳血管事故、脳卒中;
• 視床下部-下垂体メカニズムによるホルモン障害。 [23]

特に危険なのは、知的発達障害やさまざまな神経障害を引き起こす可能性があるため、小児期の海綿静脈洞血栓症です。多くの場合、そのような逸脱は、子供のさらなる生活の質に大きな影響を及ぼします。 [24]、 [25]

海綿静脈洞の血栓症による死亡の発生率は約20％です。

再血栓症の発症の可能性は、多くの要因、特に回復期間の完全性、すべての医学的推奨事項の実施に依存します。リハビリ期間は通常長く、数ヶ月続きます。主な治療コースを完了し、患者を外来治療に移した後、身体活動で身体に負担をかけ[26] たり、食べ過ぎたり、喫煙したり、アルコールを飲んだりしないように、最大限の休息を観察することが重要 です。この段階での投薬支援は、医師によって個別に処方されます。 [27]

診断 海綿静脈洞血栓症

海綿静脈洞血栓症の診断は、主に病状の特定の兆候がないため、困難であると言えます。鑑別診断は最初に行われることが多く、推定診断は他の考えられる病状を除外することによって推定されます。

海綿静脈洞血栓症が疑われる場合の診断スキームは、以下の手順で構成されます。

• 患者の病気、検査、質問に関する情報の収集。一次調査は神経病理学者によって実施されます。彼は苦情を注意深く調べ、不快な症状の発症時期を特定し、他の症状と付随する病状の存在を見つけます。その後、彼は物理的な診断を実行して、違反の外部の兆候を特定します。
• 神経学的状態のチェック。海綿体洞の血栓症、瞳孔反射および角膜反射が抑制されている多くの患者では、まぶた領域の感度の低下または喪失、眼球の前方変位（突出）、眼筋の麻痺、斜視があります。炎症過程が脳の構造に広がると、球麻痺、中枢不全麻痺と麻痺、および髄膜陽性の兆候として現れます。
• 眼科医による検査。検査により、重度の結膜浮腫、部分的な失明（半盲）の形での視野の喪失が明らかになることがあります。眼科医は、視神経乳頭のぼやけた輪郭、眼底の拡張した静脈を決定します。 [28]

さらに、患者はそのような臨床検査を受けます：

• 一般的な血液検査（海綿静脈洞の血栓症、好中球性白血球増加症、ESRの増加、低ヘモグロビンレベル、中等度のリンパ球減少症、まれに血小板減少症が特徴的です）;
• 一般的な尿分析;
• 脳脊髄液の検査（海綿静脈洞の血栓症では、タンパク質のレベルが上昇し、血球が存在しますが、脳脊髄液は変化しません）。

機器診断は、ほとんどの場合、X線、[29] コンピューター断層撮影、および磁気共鳴画像法によって提示され ます。 [30]

T1モードのMRIは、血栓を脳実質の強度を持つゾーンとして視覚化し、T2モードでは低強度ゾーンとして視覚化します。亜急性の経過では、すべてのモードが、血栓領域での磁気共鳴信号の増加を示します。 [31]

CTでの海綿静脈洞血栓症は、密度が増加した領域の外観を持っています。ヘポデンス病巣、狭窄した脳槽および心室が見られます。コントラストイメージングの使用を背景に、海綿静脈洞の血栓が見られ、静脈洞のブロックされた領域にコントラストが蓄積されないことを特徴とする「空のデルタ」の症状が見られます。 [32]、 [33]

差動診断

海綿静脈洞血栓症が疑われる場合、特に以下の一般的および眼科疾患では鑑別診断が必要です。

• 主な焦点とは無関係に進行する敗血症状態。患者は菌血症について検査されます。
• 耳形成性疾患の合併症となるS状静脈洞の血栓症。
• 脳静脈血管の血栓性静脈炎、典型的な反復性の内臓様発作、限局性病変の移動、神経学的症状の急速な消失を伴う。鋭い頭の痛み、嘔吐、徐脈、視神経乳頭の停滞、局所的なけいれん発作を伴う脊髄性高血圧も特徴的です。 
• 眼窩の蜂窩織炎、眼球後出血、肉腫、および眼球突出を伴うその他の障害を含む眼窩の病状。感染症と神経学的徴候の存在は、海綿静脈洞血栓症を示しています。目の領域の腫れや痛み、視力の低下、眼窩の蜂窩織炎が疑われる場合があります。さらに、X線診断が実行されます。

海綿静脈洞血栓性静脈炎の典型的な兆候は、眼球が動かない両側の眼球突出です。

処理 海綿静脈洞血栓症

海綿静脈洞の血栓症の治療手順は、患者の年齢と病理学的症状の強度および疾患の根本原因の両方に応じて異なる可能性があります。薬物療法が効果的でない場合、手術はさらなるリハビリテーション措置とともに処方されます。 [34]

治療の主な焦点は、海綿静脈洞の開存性を回復することです。血栓溶解療法の使用が成功したという既知の事実がありますが、その背景に反して、出血を発症するリスクが大幅に増加します。今日まで、抗凝固剤、例えば、低分子量ヘパリンは、治療計画の最前線にあります。 [35] 専門家が指摘するように、血栓症の急性期に直接抗凝固剤を使用すると、予後が大幅に最適化され、患者の死亡率と障害の割合が減少します。 [36]、

海綿静脈洞の感染性血栓症の場合、抗生物質療法が高用量で処方され、広範な抗菌活性を持つ薬剤、特にセファロスポリンが使用されます。

• 静脈内注入として1日あたり2gの量のセフトリアキソン;
• メロペネム、静脈内注入として1日あたり6gのセフタジジン;
• バンコマイシン2g /日を静脈内投与。

感染の主な焦点を調べて行動するようにしてください。必要に応じて、外科的支援に頼ってください（手術は抗生物質療法の前に行うべきではありません）。 [37]

海綿体洞血栓症の急性期の後、間接経口抗凝固薬（ワルファリン、アセノクマロール）が2〜3の範囲のINR方向で処方されます。国際感度指標のそのような指標が達成されるまで、直接抗凝固剤を使用することをお勧めします。 [38]

病理学の無菌形態では、ヘパリンは静脈内または皮下注射の形で2.5〜5000単位の量で使用されます。投与量は徐々に1日あたり7万単位に増加します。治療は、陽性の対症療法が達成されるまで続けられます。

主な治療法に加えて、発作や頭蓋内圧の上昇などの合併症の発症を防ぐための対策が講じられています。この目的のために、抗けいれん薬が使用され、肺の人工呼吸が行われ（（+）呼気終末陽圧による過呼吸）、浸透圧利尿薬が処方されます。利尿薬を服用するときは、水分の過剰な排泄が血液のレオロジー品質に悪影響を及ぼし、血栓の形成を悪化させる可能性があることに留意する必要があります。 [39]

場合によっては（特に脳浮腫の場合）、糖質コルチコイドが使用されますが、その有効性には疑問が残ります。

海綿静脈洞の血栓症の特に重篤な経過では、脳構造の圧迫を伴い、適応症によれば、減圧は片側頭蓋切開の形で行われる。 [40]

防止

海綿静脈洞血栓症の予防の主なポイントは、体内の感染性および炎症性プロセス、特に呼吸器系に影響を与えるプロセスをタイムリーに治療することです。頻繁な呼吸器疾患、呼吸器系の慢性病状のある人は、少なくとも6か月に1回、予防目的で主治医を訪問する必要があります。

血管壁を強化するための対策を講じる必要があります。健康的で自然な食品を食べ、毎日十分な水分を飲み、医師の裁量で定期的にマルチビタミンを摂取することが重要です。

血栓症の誘発因子の1つは、体内の感染過程です。特に、ウイルス、細菌、真菌の感染症は危険になる可能性があります。病気の発症に伴い、医師のすべての推奨事項に従って、タイムリーかつ本格的な方法で治療することが重要です。いかなる場合でも、治療を完了せずに治療を完了してはなりません。さらにそうです。薬を個別に処方およびキャンセルし、医師が処方した投与量を変更してください。

予測

最も好ましい予後は、発達の初期段階で検出された海綿状洞血栓症の症例であり、有能なタイムリーな治療の対象となります。薬物療法は、炎症過程を止め、血栓を取り除き、正常な血液循環を回復させることができます。診断が遅れると、より深刻な治療法を指定する必要があります。 [41]

血栓症の最も頻繁な合併症は、心臓発作と脳出血、脳浮腫です。このような問題は、ほぼ1人おきの患者に発生します。よりまれな合併症の中には、てんかん重積状態、肺塞栓症があります。感染性炎症の結果として、膿瘍（肝臓、肺、脳を含む）、化膿性髄膜炎、および肺の炎症過程が発生することがあります。 [42]、 [43]

海綿静脈洞の血栓症もまた、病理学的焦点が脳の構造に近接しているため危険です。そのため、炎症反応が脳組織や血管に広がるのを防ぐために、できるだけ早く医師の診察を受けることが重要です。 [44] タイムリーな診断と治療は、健康を回復し、有害な合併症の発症を防ぐのに役立ちます。