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褐色細胞腫（クロム親細胞腫）の症状
最後に見直したもの： 23.04.2024
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クロフィフィノーマ患者は2つのグループに分けることができる。最初のものは、いわゆるサイレント腫瘍の症例である。同様の地層は、歴史の中で高血圧性疾患のない、様々な原因で死亡した患者の剖検で発見されています。ここでは、条件付きもの患者含まれている必要があり、高血圧性危機は重罪、怪我を開いて、抜歯等、いかなる状況で挑発されており、原因心血管や脳血管合併症を死亡につながったとして、病気の最初と最後の兆候でした。唯一の形態学的研究は、腫瘍の除去の真の起源を確立について「胃がん」操作の後、ほとんど偶然に明らかにした組織クロin vivoで腫瘍を非機能。臨床経過のchromaffinomaの第2のグループは病気の診断は、10〜15年以上までの数ヶ月から続いた、と腫瘍の除去に成功、または心血管疾患や脳卒中の患者の突然死を完了する前に機能して腫瘍を有する患者が含まれます。
心血管系の障害
大多数の患者において、カテコールアミン産生新生物の臨床像は、危機的高血圧症によって特徴付けられ、危機は正常血圧および上昇血圧の両方に対して起こる。危機のない持続性高血圧症は例外的な現象である。ごくまれにカテコールアミンの発作が抗高血圧反応を特徴とするか、または正常血圧の背景に対して起こる。高血圧の危機の頻度は、1ヶ月に1〜2回、1日に12〜13回であり、概して、病気の期間とともに増加する。危機の期間はかなり広い範囲で変化する：数分から1〜2日であるが、後者は、明らかに、制御されていない血行動態のためである。ほとんどの患者の血圧は180-200 / 100-110mmHgを超えるのに対し、通常同じカテコールアミンの発作は10-30分以内に持続する。アート。
Giperkateholaminemii慢性高血圧とは、非冠壊死まで、ECGの頻脈、不整脈、虚血、代謝変化に明示される心筋、に大きな変化をもたらします。時にはこれらの徴候は、心筋梗塞の画像と非常に似ているため、それらを区別することは非常に困難です。したがって、多くの診断、したがって、戦術的なエラー。ECGの変化は、次のとおりセグメントSTの減少、低減または負のT波、このすべてを観察することができる高い歯T.および狭心症を、しかしECGは、差動診断chromaffinomaに重要ではありません。心筋における最も顕著な変化は、カテコールアミン症候群外の持続性高血圧症患者で観察される。
リズムの違反は、毎日の患者のモニタリングで十分に検出されます。この場合、洞性頻拍、心室性期外収縮、上室性期外収縮、ペースメーカーの移動を観察することができ、同じ患者において異なる形態の外乱が明らかになる。モニタリングは外科的介入、特に腫瘍隔離時に非常に実証的である。
腹症候群
クロフィフィノーマの臨床症状のこの変種は長い間知られているが、それを診断することは依然として困難である。この疾患は、慢性消化器病変の種類に応じて発生するが、多くの場合、「急性」腹部の症状を明らかにすることができます。症状腹部症候群のは明らかローカライズせずに腹痛が含まれ、通常の食事、吐き気、嘔吐の性質および時間に関連していません。すべてこれは高血圧の危機の背景と、それに伴う蒼白で発汗している。多くの診断上の誤りや無駄な外科的介入をもたらし、しばしば致命的な結果をもたらすのはこれらの症例です。食欲、軽度の消化不良の損失の形で軽度の症候性胃腸管は、慢性便秘の成人患者は、通常観察と胆嚢炎、gepatoholetsistitahと子供たちに処理されている場合-蠕虫侵入。
妊娠中のクロミズム
出産した女性の腫瘍の最初の報告は60年前に発表されました：28歳の女性が出生3時間後に説明できないショックで死亡しました。クロマフィノーマがこのセクションで見出された。
最も一般的な疾患は、妊娠、子癇前症、非定型毒血症の毒素のマスクの下で起こる。出産中、臨床症状はしばしば内出血の誤診断、および出生直後 - 子宮の破裂および空気塞栓症につながる。母親および胎児の死亡率が高いことにより、多くの著者が、妊娠および出産を成功させる女性において、クロム親和性線維腫の確率を除外する規定を提出することができた。しかし、我々自身の経験および文献データは、カテコールアミンを産生する腫瘍の存在下で、たとえ繰り返し妊娠していても、労働の好ましい結果を示している。それにもかかわらず、現代医学の進歩にもかかわらず、妊婦のクロム親和性腫瘍は、母親と子供の健康と生命が依存する決定が成功したことから、深刻な診断および戦術的問題を提示する。このように、クロム親和性線維腫の目的を絞ったタイムリーな診断では、母親の死亡率は58％から12％、56％から40％に低下します。しかし、妊娠経過のタイミングや性質に応じて、準備や治療、手術のタイミングに関する多くの疑問がまだ解決されていません。実際には1つのことだけが明確です：クロム親和性細胞腫では、出産は自然に母親と子供の両方にとって極端な危険を表します。
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炭水化物代謝の障害
カテコールアミンの炭水化物代謝への影響は、80年以上前にも知られていました。高血糖は、カテコールアミン症候群の特徴である枢機卿の一つと考えられていた。アドレナリンおよびそれ以下のノルエピネフリンは、肝臓および筋肉におけるグリコーゲン分解機構の活性化剤である環状モノホスフェートの形成を引き起こす。カテコールアミンはインスリン分泌を阻害することが知られており、これに加えてアドレナリンはその低血糖効果を阻害する。
糖尿病chromaffinoma患者の約10％が食事療法に加えて、それらの半分以上でその支払いのために必要な任命saharoponizhayuschihインスリンまたは経口手段がある、検出されました。
子供の紅色腫
子chromaffinomaの最初の報告は今新生児、乳児では例kateholaminprodutsiruyuschih腫瘍を知られている1904年を指しますが、多くの場合、病気は、8歳の年齢で起こります。ソ連の医学アカデミーのIEEとICHによると、36人の子供のうち28人がこの年齢層に所属していました。男の子は女の子よりも病気が多い。
疾患の初期徴候は非特異的である：疲労、脱力感、過度の発汗、様々な強度の頭痛、時には嘔吐、吐き気を伴う、食欲不振、体重減少、青白い肌。将来的には、一見、比較的良好な状態の間で激しい頭痛、突然の蒼白、多量の発汗、吐き気、嘔吐、深刻な頻脈を伴う深刻な高血圧の危機を発生します。一部の小児では、危機は意識喪失、髄膜症状、発作、口からの泡、不随意排尿で起こる。攻撃の持続時間は、通常、10〜15分から1〜2時間まで変化する。まれに1〜2分または1日続きます。血圧の値は170-270 / 100-160mmHgに達する。アート。次の数日で、持続的な中等度高血圧、頻脈および発汗が認められる。血圧が300 / 260mmHgに上昇し、1〜6ヶ月後に再発する危機が発生する。アート。頻脈を200回/分にする。将来、このような状態は週に2~3回に増え、一部の子供は1日に数回繰り返されます。紫色の斑点-着色、重症例死体スポットで連想させる：手と足の皮膚の裏面に皮膚の一般的な蒼白とともに、肘と膝関節にレイノー現象は述べています。
胸部誘導で陰性T波、いくつかのケースでは、1は、定期的な結節リズム、不整脈、心室内伝導または心房内の乱れを観察することができます - ECGは、事実上すべての子供たちは、洞性頻脈、より多くの患者の半分以上を記録しました。患者の3分の1が左心室の過負荷の徴候を有する。症例の半数において、心筋における虚血代謝変化が検出される。
他の子供たちの眼底変化は深刻であり、それらのほとんどはangioneyroretinopatiiの形に既にある間だけ（15％よりわずかに）一部の患者で眼底検査は、簡単血管障害は、そこにあります。
グルコース耐性試験における炭水化物代謝の違反はほとんどすべての患者で検出されるが、そのうち3分の1に糖尿病が明らかである。
大多数の観察では、小児の動脈圧が単離された症例で測定され、原則としてその病気の明白な臨床症状が現れてわずか1年後に測定されたことが特に強調されるべきである。
クロマフィノーマおよび多発性内分泌腫瘍
シップルは、1961年に、2つのまれな新生物、すなわち、クロム親和性組織由来の腫瘍と髄様甲状腺癌との偶然性の非ランダム性を指摘した。APUDのコンセプトの発展により、現在Sippl症候群と認識されているこの組み合わせは、理論的に正当化されました。その後、症候群の範囲は、副甲状腺機能亢進症、粘膜の神経鞘腫および患者のマルファン様表現型のような徴候によって拡大された。
ほとんどの場合Sipple症候群またはMEN-2はそう彼の兆候の一つを明らかにすることは、患者の家族の集中検査を必要と家族のchromaffinomaの形で行われます。
カテコールアミンショックは、約10％の患者で起こるクロム親和性線維腫の臨床経過の最も重篤な合併症であり、小児では成人よりも多少頻繁である。現時点では、ショックの可能性を予測するために使用できる兆候はない。その開発は、一方では、アドレナリン受容体の感受性の急激な変化、カテコールアミンの不活性化および代謝機構の「破壊」によるものであることは明らかである。
最も急性の形態で現れる高血圧症の主症状に加えて、これらの患者は、「制御されていない血行動態」と呼ばれる新しい質的状態を有する。後者は、高頻度および低血圧のエピソードの頻繁で不規則な変化を特徴とし、これはいずれの療法にも乏しくまたは全く受け入れられない。低血圧への傾向は、致死的結果の強力な前駆体であり、一般的には、昇圧剤、ステロイド、心臓病剤の導入または他の抗ショック療法の使用によってもはや矯正されない。
極度の重症度およびカテコールアミンショックの危険性にもかかわらず、経験がこの合併症の独立した好ましい結果の性能を示しているが、患者の間で高い死亡率と最短時間での対策の最大数を衝撃緩和を取ることを余儀なくそれぞれの場合に結果を予測することができません。この合併症を治療するための2つの戦術があります：3〜4時間の投薬は望ましい結果につながりません。
カテコールアミンショックを有する患者の外科的治療の複雑さは、腫瘍局在化データのいずれかが存在しないので、検索は、腫瘍の大部分がその中に局在していることを考えると、通常、大きな腹部切開横方向または縦方向の腹腔を通して、chromaffinoma行われます。
胎児を伴う子宮は、クロム親和性線維腫の術中検出、さらには介入の技術的実施のための重大な障害であるため、制御されない血行力学の状態における特別な外科的問題は、妊娠中の女性である。したがって、このような状況では、まず、帝王切開を行うことが推奨され、子宮の収縮が腫瘍の検索と除去の後にのみ行われます。