ウィルブランド病の診断

フォン・ヴィレブランド病の診断基準：

• 典型的な出血症候群;
• フォン・ヴィレブランド因子の比活性の低下（vWF:RCo、vWF:CBA、vWF:FVIIIBの減少）
• タイプ 2B の場合 - リストセチン濃度が低い RIPA 陽性。

フォン・ヴィレブランド因子の活性はABO式血液型と関連しています。1(0)型血液型の人では、フォン・ヴィレブランド因子の含有量が体質的に低下しています。

世界血栓止血学会が推奨する血液型別のVWF:Ag基準

血液型	正常なvWF:Agレベル
0	36～157%
あ	49～234%
で	57～241%
AB	64～238%

フォン・ヴィレブランド病の臨床検査。

• 血液検査：赤血球、網状赤血球、ヘモグロビンの数、色指数、白血球式、ESR、赤血球の直径（染色塗抹標本上）、
• 凝固像：血小板数およびそれらの粘着と凝集の減少、出血時間および血液凝固時間、活性化部分トロンボプラスチンおよびプロトロンビン時間、第 IX 因子および第 VIII 因子とその成分の含有量（酵素免疫測定法で決定）またはその多量体構造の破壊。
• 血液生化学:総タンパク質、尿素、クレアチニン、直接および間接ビリルビン、トランスアミナーゼ ALT および AST、電解質 (K、Na、Ca、P)。
• 一般的な尿検査（血尿を除外するため）
• 便潜血検査（グレガーセンテスト）
• 血液型とRh因子。

腹腔の超音波検査（肝臓と脾臓の出血を除外するため）。

遺伝学者、血液学者、小児婦人科医、耳鼻咽喉科医、歯科医との相談が必要です。

フォン・ヴィレブランド病の臨床検査値の特徴：末梢血中の正常範囲以下の血小板減少、出血時間の延長および正常な血液凝固時間、血小板の接着および凝集機能の障害。

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