急性白血病

急性白血病は、造血幹細胞の悪性形質転換によって異常な寿命を有する原始未分化細胞に形成される。

リンパ芽球（ALL）または骨髄芽球（AML）正常組織および骨髄造血細胞、貧血、血小板減少症、および顆粒球を誘導する変位、異常な増殖能力を示します。血液中にある、彼らは、肝臓、脾臓、リンパ節、中枢神経系、腎臓および生殖腺を含む様々な器官および組織を浸潤することができます。

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急性白血病の症状

病気の症状は、通常、診断が確定する数日または数週間前に現れ始める。hemopoiesisの違反は最も一般的な症状（貧血、感染、打撲や出血）を引き起こします。他の症状や苦情は、特定の（例えば、蒼白、脱力感、倦怠感、体重減少、頻脈、胸痛）と貧血や代謝亢進状態にありません。顆粒球減少症は急速に進行し、生命を脅かす可能性のある細菌感染を引き起こすことがあるが、発熱の原因は通常確立されていない。しばしば点状出血、皮下出血、鼻出血、歯肉出血、または不規則な月経を形成する傾向の形で明らかに出血。血尿と胃腸の出血はあまり一般的ではありません。骨髄および骨膜の浸潤は、特に急性リンパ芽球性白血病の小児において、痛覚過敏および関節痛を引き起こす可能性がある。（頭痛、吐き気、神経過敏、脳神経の麻痺、けいれんや視神経乳頭の腫脹によって明らかに）一次中枢神経系や白血病性髄膜炎はまれです。白血病細胞の骨髄外浸潤が（皮膚または皮膚上の部分の上昇が全くかゆみ発疹ない）リンパ節腫脹、脾腫、肝腫大およびleykemidamにつながる可能性があります。

急性白血病の診断

調査の第一は、一般的な血球数及び末梢血液塗抹標本を行いました。血液中の汎血球減少症ブラスト細胞の存在は、急性白血病を示しています。血液中のレベルブラストフォームは白血球の合計数の顕著な低減を90％に達することができます。診断は、多くの場合、末梢血の塗抹標本に置くことができるという事実にもかかわらず、骨髄検査は、（吸引または針生検）を実施すべきです。骨髄における爆発は30〜95％である。ときに再生不良性貧血のような条件を意味するのに必要な重度の汎血球減少症の鑑別診断、ビタミンBの欠乏₁₂増加の形で現れることができ、葉酸、（例えば、感染性単核球症など）、ウイルス感染および（結核など）、感染症における類白血病反応、ブラストフォームの数

組織学的、細胞遺伝学的研究、免疫表現型解析および分子生物学的研究は、急性骨髄芽球性白血病または他の病理学的過程からの急性リンパ芽球性白血病の芽球を区別するのに役立つ。B-およびT-リンパ球、骨髄細胞に特異的なモノクローナル抗体の分析によるフローサイトメトリーの実施は、治療を選択するための主要なポイントである白血病の分化を助ける。

実験室パラメータにおける他の変化は、血液、血清、低血糖症および低酸素症に高尿酸血症、高リン血症、高カリウム血症または低カリウム血症、高められた肝臓トランスアミナーゼまたは乳酸脱水素酵素を含むことができます。腰椎穿刺および中枢神経系病変の症状を持つ患者において行わ頭部のCTスキャン、B細胞急性リンパ芽球性白血病、高い白血球数または高LDH。縦隔の容積教育の下で胸部臓器の放射線撮影が行われ、さらにコンピュータ断層撮影が行われる。磁気共鳴イメージング、コンピュータ断層撮影、超音波などの方法で、脾臓損傷および他の臓器の白血病浸潤の程度を評価する。

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急性白血病の治療

治療の目標は、造血爆発の数が5％未満と白血病クローンの排除を形成して、解像度、血球数の正常化、正常化を含む臨床症状の完全寛解を達成することです。急性リンパ芽球性白血病および急性リンパ芽球性白血病の治療の基本原則は類似しているが、化学療法レジメンは異なる。患者の臨床的特徴および利用可能な治療プロトコルを考慮する統合されたアプローチの必要性は、経験豊富な専門家の治療への参加を必要とする。治療は、特に致命的な期間（例えば、緩解の誘導）において、専門の医療センターで実施されるべきである。

急性白血病の支持療法

出血はしばしば血小板減少の結果であり、通常、血小板輸血後に排除される。予防的血小板輸血は、10,000 /μL未満の血小板の減少で実施される; 発熱、粘膜炎を伴う化学療法後に発症した発症不全の血管内凝固を含む3つの症状を有する患者において、20,000 /μl未満のより高い閾値レベルが使用される。貧血（ヘモグロビンレベルが80g / l未満）では、赤血球の輸血が行われる。

好中球減少症と免疫抑制患者は、通常の臨床像を示すことなく、迅速に進行させることができる深刻な感染症の間に観察されました。発熱及び好中球を伴うまたは伴わない患者のために培養物の適切な分析と調製後500 / mmの下にカウントグラム陽性およびグラム陰性細菌叢（例えば、セフタジジム、イミペネム、シラスタチン）に作用する広域抗生物質を任命する必要があります。多くの場合、そこに真菌感染症、特に肺炎があり、経験的抗真菌治療の72時間以内に抗生物質治療の失敗した後は、提起されなければならないので、診断は、困難です。可能性を検討するために必要な耐火性肺炎の患者ニューモjiroveci（旧P.カリニ）または気管支鏡、気管支肺胞洗浄し、適切な処置を行う必要があり、ウイルス感染、。多くの場合、多くの場合、顆粒球輸血とトリメトプリム-スルファメトキサゾール（TMP-SMX）、アンホテリシンBおよびアシクロビルまたはその類似体を含む経験的治療のために。顆粒球輸血は、好中球減少症およびグラム陰性敗血症または重大な他の患者に有用である可能性があるが、その有効性は、予防措置として証明されていません。免疫抑制薬によって誘発されるとによって引き起こされる肺炎予防する日和見感染のリスクのある患者ではP.のjiroveciを、あなたは、TMP-SMXを割り当てる必要があります。

（特に、急性リンパ芽球性白血病で）治療開始時の白血病細胞の急速な溶解は高尿酸血症、高リン血症とロッドperkaliemiyu（腫瘍崩壊症候群）を引き起こすことができます。この症候群の予防には、水分上昇（1日の摂取量を2倍増加させる）、尿のアルカリ化（pH 7〜8）、および電解質のモニタリングが含まれる。高尿酸血症は、尿酸とキサンチンの変換を減少させるために、化学療法前の受信アロプリノール（キサンチンオキシダーゼの阻害剤）又はrasburikazy（組換えbinantnaya尿酸オキシダーゼ）を低減することができます。

心理的支援は、患者およびその家族が病気のショックを克服し、この潜在的に生命を脅かす疾患を治療することの困難を助けることができる。

急性白血病の予後

治癒は急性のリンパ芽球性白血病、特に若年患者の骨髄芽球性白血病の本当の目標です。乳児および高齢者、および障害肝または腎機能、中枢神経系病変、骨髄異形成または高白血球増加（> 25,000 / UL）好ましくない予後を有する患者です。未治療患者における生存期間は、通常3〜6ヶ月である。予後は核型によって異なる。