結節性動脈炎

まれな病状である結節性動脈炎は、中口径および小口径の動脈血管の病変を伴います。血管壁では、結合組織の崩壊、炎症性浸潤、および硬化性変化のプロセスが発生し、明確にマークされた動脈瘤をもたらします。[1]

病気の他の名前：多発性動脈炎、壊死性動脈炎、汎動脈炎。

疫学

結節性多発動脈炎は、全身性の病状であり、壊死性血管炎であり、筋肉型の中小動脈血管に損傷を与えます。ほとんどの場合、この病気は皮膚、腎臓、筋肉、関節、末梢神経系、消化管、その他の臓器に広がりますが、肺には広がりません。病理学は通常、最初は一般的な症状（発熱、一般的な健康状態の悪化）で現れ、その後、より具体的な兆候が現れます。

病気を診断するための最も一般的な方法は、生検と動脈造影です。

治療に最も受け入れられる薬は、糖質コルチコイド薬と免疫抑制剤です。

結節性動脈炎の検出頻度は、100万人の患者あたり2〜30例です。

患者の平均年齢は45〜60歳です。男性はより頻繁に病気になります（6：1）。女性では、喘息の種類に応じてこの病気がより頻繁に発生し、気管支喘息と過好酸球増悪が発症します。

結節性動脈炎と診断された患者の約20％が肝炎（BまたはC）を患っています。[2], [3]

原因 結節性動脈炎

科学者たちは、結節性動脈炎の発症の明確な原因をまだ発見していません。ただし、この病気の次の主なトリガーは区別されます。

• 薬への反応;
• 持続的なウイルス感染（B型肝炎）。

専門家は結節性多発動脈炎の発症に関与する薬のかなり印象的なリストをまとめました。これらの薬の中で：

• ベータラクタム系抗生物質;
• マクロライドの準備;
• サルファ剤;
• キノロン;
• 抗ウイルス剤;
• 血清およびワクチン;
• 選択的セロトニン再取り込み阻害薬（フルオキセチン）;
• 抗けいれん薬（フェニトイン）;
• レボドパとカルビドパ;
• チアジドおよびループ利尿薬;
• ヒドララジン、プロピルチオウラシル、ミノサイクリンなど。

結節性動脈炎の3人または4人に1人の患者は、B型肝炎表面抗原（HBsAg）またはそれとの免疫複合体を持っていました。他のB型肝炎抗原（HBeAg）およびウイルス複製中に形成されたHBcAg抗原に対する抗体も測定されました。フランスでの結節性多発動脈炎の発生率は、B型肝炎に対する広範囲にわたるワクチン接種のおかげで、過去数十年にわたって大幅に減少したことは注目に値します。

また、患者の約10人に1人がC型肝炎ウイルスに感染していますが、科学者はこの関係の複雑さをまだ証明していません。他のウイルス感染も「疑われている」：ヒト免疫不全ウイルス、サイトメガロウイルス、風疹およびエプスタインバーウイルス、I型Tリンパ球向性ウイルス、パルボウイルスB-19など。

結節性多発動脈炎の発症におけるB型肝炎とインフルエンザに対するワクチン接種の関与を示唆するためのすべての前提条件があります。

追加の提案された要因は遺伝的素因であり、これも証拠とさらなる研究を必要とします。[4]

危険因子

結節性多発動脈炎はほとんど研究されていない病気ですが、多くの原因と要因がその発症に関与している可能性があるため、現在でも専門家はそれを結節性多発性疾患と見なしています。多くの場合、溶連菌、ブドウ球菌、マイコバクテリア、真菌、ウイルスなどの限局性感染症との関係が見られます。抗生物質やスルホンアミドなどの特定の薬剤に対する人間の過敏症は重要な役割を果たします。しかし、多くの場合、徹底的な診断を行っても、病因を特定することはできません。

医師が今日知っている危険因子のいくつかを次に示します。

• 45歳以上の年齢層、および0歳から7歳までの子供（遺伝的要因）;
• 温度の突然の変化、低体温症;
• 紫外線への過度の曝露、日焼けの乱用;
• 過度の肉体的および精神的過負荷;
• 外傷や手術などの有害な影響。
• 肝炎およびその他の肝疾患;
• 代謝障害、糖尿病;
• 高血圧;
• ワクチンの投与と血清中のHbsAgの持続性。

病因

結節性動脈炎の発生の病因は、病因因子の影響に対する身体の高アレルギー反応の形成、抗原抗体型の自己免疫反応の発生（特に血管壁に対する）にあります。 、免疫複合体の形成において。

内皮細胞は、最初の補数画分Clqを持つIgG Fcフラグメントの受容体を備えているため、免疫複合体と血管壁の間の相互作用のメカニズムが促進されます。血管壁に免疫複合体の沈着があり、これは免疫炎症過程の発達を伴います。

形成された免疫複合体は補体を刺激し、壁に損傷を与え、損傷した領域に好中球を引き付ける走化性成分を形成します。[5]

好中球は免疫複合体に関連して食作用機能を果たしますが、同時にリソソームタンパク質分解酵素が放出され、血管壁に損傷を与えます。さらに、好中球は内皮に「付着」し、補体の存在下で、血管の損傷を引き起こす活性酸素ラジカルを放出します。同時に、血液凝固の増加と影響を受けた血管での血栓の形成を促進する因子の内皮放出が増強されます。

症状 結節性動脈炎

結節性多発動脈炎は、一般的な非特異的な症状であることが明らかになります。人は常に体温が上昇し、徐々に体重が減り、筋肉や関節の痛みが妨げられます。

持続的な発熱の形での体温の上昇は、症例の98〜100％に特徴的です。体温曲線のタイプが間違っており、抗生物質療法に反応がありませんが、コルチコステロイド療法は効果的です。その後、多臓器病変の発症を背景に、体温が正常化する可能性があります。

患者の衰弱は病的です。一部の患者では、体重が数か月以内に35〜40kg減少します。同時に、薄さの程度は腫瘍病理学のそれを超えています。

筋肉や関節の痛みは、結節性動脈周囲炎の初期段階に特に特徴的です。痛みは特に大きな関節やふくらはぎの筋肉に影響を与えることがよくあります。[6]

複数の臓器の病状は、病気の症状を決定するいくつかのタイプに分けられます。

• 腎血管が損傷すると（そしてこれはほとんどの患者に起こります）、血圧が上昇します。高血圧は持続性で持続性があり、重度の網膜症を引き起こします。視覚機能が失われる可能性があります。尿検査では、タンパク尿（最大3g /日）、顕微鏡的血尿または顕微鏡的血尿が明らかになります。場合によっては、動脈瘤によって拡張した血管が破裂し、腎周囲出血を形成します。腎不全は、病気の最初の3年間に発症します。
• 腹腔内の血管が損傷している場合、症状は結節性多発動脈炎の初期段階ですでに現れています。主な症状は、腹部のびまん性の痛み、持続性および進行性です。消化不良の障害が指摘されています：1日10回までの血液と混合した下痢、衰弱、吐き気と嘔吐の発作。潰瘍性穿孔が発生した場合、急性腹膜炎の兆候が現れます。胃腸出血のリスクがあります。
• 冠状血管の敗北により、心臓の痛みは典型的ではありません。心臓発作があり、主に小さな焦点のキャラクターです。心硬化症の現象は急速に増加しており、これは不整脈、心不全の兆候の出現を伴います。
• 呼吸器系が冒されると、気管支痙攣、過好酸球増悪、および肺の好酸球浸潤が見られます。肺の血管炎症の形成は特徴的です：この病気は咳、わずかな喀痰分泌物を伴いますが、喀血、不十分な呼吸機能の症状によって悪化します。レントゲン写真では、鋭く増強された血管パターンが、うっ血性肺、肺組織の浸潤（主に基底領域）の形で視覚化されています。
• 末梢神経系がプロセスに関与している場合、非対称の多発性および単神経炎が認められます。患者は激しい痛み、しびれ、時には筋力低下を心配しています。脚はより一般的に影響を受けますが、腕はそれほど頻繁には影響を受けません。一部の患者は、多発性骨髄神経根神経炎、足と手の不全麻痺を発症します。多くの場合、特有の結節は、血管の幹、潰瘍、および皮膚の壊死の病巣に沿って見られます。軟部組織の壊死の可能性と壊疽性合併症の発症。

最初の兆候

結節性多発動脈炎の最初の臨床像は、発熱、非常に倦怠感、寝汗の増加、食欲不振および衰弱、筋力低下（特に手足に感じられる）として現れます。多くの患者は、限局性虚血性筋炎および関節痛を伴う筋肉痛を発症します。影響を受けた筋肉はその力を失い、関節の炎症過程の発達が可能です。[7]

最初の兆候の重症度は異なります。これは、影響を受ける臓器または臓器系に大きく依存します。

• 末梢神経系の敗北は、尺骨神経、正中神経、および腓骨神経の運動および感覚障害によって明らかになり、遠位対称性多発神経障害を発症する可能性もあります。
• 中枢神経系は頭痛で病状に反応し、脳卒中（虚血性および出血性）は高血圧を背景にあまり一般的ではありません。
• 腎臓の損傷は、動脈性高血圧、1日の尿量の減少、尿毒症、尿沈澱物の一般的な変化、細胞キャストがない場合の尿中の血液とタンパク質の出現、腰痛、および重症の場合は徴候によって現れます。腎不全の;
• 消化管は、肝臓や腹部の痛み、吐き気、嘔吐、下痢、吸収不良の症状、腸穿孔、腹膜炎を感じさせます。
• 心臓の側面からは、病理学的兆候がないか、心不全の症状が現れることがあります。
• 皮膚には網状皮斑、赤くなる痛みを伴う結節、小胞または小胞の形の発疹、壊死の領域および潰瘍性病変があります。
• 性器は精巣炎の種類の影響を受け、睾丸は痛みを伴います。

結節性動脈炎における腎臓の損傷

腎臓は結節性動脈炎の患者の60％以上で影響を受けています。さらに、症例の40％以上で、病変は腎不全です。

腎臓障害を発症する可能性は、患者の性別と年齢のカテゴリー、骨格筋の病状の存在、心臓の弁系と末梢神経系、病気の経過の種類と段階に依存します。ウイルス性肝炎抗原の存在と心血管系の値。

腎症の発症率は、血中のC反応性タンパク質とリウマチ因子のレベルによって直接決定されます。

結節性動脈炎の腎障害は、狭窄と腎血管の微小動脈瘤の出現によるものです。病理学的変化の程度は、神経系の障害の重症度と相関しています。腎臓の損傷は、患者の生存の可能性を劇的に減少させることを理解する必要があります。しかし、結節性動脈炎の経過に対する腎機能の特定の障害の影響に関するこの問題は、十分に研究されていません。

炎症過程は通常、腎葉間動脈にまで及び、まれに細動脈にまで及びます。おそらく、糸球体腎炎は結節性動脈炎の特徴ではなく、主に顕微鏡的血管炎を背景に発生します。

腎不全の急速な悪化は、腎臓での多数の心臓発作によるものです。[8]

心不全

心臓血管装置の敗北の写真は、10件中2件ごとに記録されています。病状は、左心室の肥大性変化、心拍数の増加、および心不整脈によって現れます。結節性動脈炎の冠状血管の炎症は、狭心症の出現と心筋梗塞の発症を引き起こす可能性があります。

マクロ製剤では、10％以上の症例で、直径数ミリメートルから数センチメートル（大きな血管幹に損傷がある場合は最大5.5センチメートル）の数珠のタイプの結節性肥厚が見られます。このセクションは動脈瘤を示しており、多くの場合、血栓性の充満が見られます。最終的な診断の役割は組織学によって果たされます。結節性動脈炎の典型的な特徴は、多形性血管病変です。さまざまな種類の結合組織の崩壊の組み合わせがあります：[9]

• ムコイド腫脹、フィブリノイドはさらなる硬化症とともに変化します。
• 血管内腔の狭窄（閉塞まで）、血栓の形成、動脈瘤、重症の場合-血管の破裂。

血管の変化は、壊死、萎縮性および硬化性のプロセス、出血の発症の引き金になります。一部の患者は静脈炎を患っています。

心臓では、心外膜の脂肪層の萎縮、褐色の心筋ジストロフィー、そして高血圧では、左心室肥大が見られます。冠状動脈病変では、限局性心筋壊死、筋ジストロフィーおよび筋線維の萎縮が発生します。心筋梗塞は比較的まれです-主に側副血行の形成が原因です。血栓血管炎は冠状動脈幹に見られます。[10]

結節性動脈炎の皮膚症状

この病気の皮膚の兆候は、結節性動脈炎の患者の1人おきに観察されます。多くの場合、発疹の出現が最初、または違反の最初の兆候の1つになります。典型的な症状は次のとおりです。

• 小胞性および水疱性発疹;
• 血管性丘疹-点状出血;
• 時々-皮下結節要素の出現。

一般に、結節性動脈炎の皮膚症状は不均一で多様です。一般的な兆候は次のとおりです。

• 発疹の性質は炎症性です。
• 発疹は対称的です。
• 腫れ、壊死性変化、出血の傾向があります。
• 初期段階では、発疹は下肢の領域に限局しています。
• 進化的多型が注目されます。
• 既存の感染症、投薬、体温変化、アレルギープロセス、自己免疫疾患、静脈循環障害との関連があります。

皮膚病変は、斑点、結節、紫斑病から壊死、潰瘍、びらんに至るまで、さまざまな種類があります。

小児の結節性動脈炎

若年性結節性多発動脈炎は、主に小児患者に見られる結節性多発動脈炎の一種です。病気の経過のこの変種は、高作動性成分によって区別され、末梢血管のほとんどが損傷し、乾燥組織壊死、壊疽プロセスの形で血栓性血管炎の合併症を発症するかなりのリスクがあります。内臓障害は比較的弱く、病状の結果に影響を与えませんが、定期的な再発を伴う長い経過をたどる傾向があります。

若年性多発動脈炎の典型的な形態は、重篤な経過をたどります：腎臓の損傷、高血圧、腹部虚血、脳血管の危機、冠状血管の炎症、肺血管炎、および多数の単神経炎が認められます。

病気の原因の中には、主にアレルギー性および感染性の要因が考えられています。結節性多発動脈炎の典型的な形態は、B型肝炎ウイルス感染症に関連しています。多くの場合、急性呼吸器ウイルス感染症、中耳炎、扁桃炎とともに疾患の発症が認められますが、ワクチンや薬物療法の導入による頻度はやや低くなります。遺伝的素因も除外されません。多くの場合、リウマチ、アレルギー、または血管の病状は、病気の子供の直接の親族に見られます。

小児期の結節性多発動脈炎の発生率は不明です。この病気が診断されることはめったにありません。

病因は、免疫複合体の固定の領域で補体活性と白血球蓄積の増加を伴う免疫複合体プロセスが原因であることがよくあります。炎症反応は、小口径および中口径の動脈幹の壁で発生します。その結果、増殖性破壊性血管炎が発症し、血管床が変形し、血液循環が阻害され、血液のレオロジーおよび凝固特性が乱され、血栓症および組織虚血が認められる。徐々に壁線維症が形成され、直径10mmまでの動脈瘤が形成されます。

ステージ

結節性多発動脈炎は、急性、亜急性、慢性の再発段階で発生する可能性があります。

• 急性期は、血管病変の激しい全身化を伴う短い初期期間を特徴とする。病気の経過は、発症した瞬間から深刻です。患者は、発熱、大量の発汗、重度の関節痛、筋肉痛、腹痛のタイプの高温を持っています。末梢循環の崩壊に伴い、皮膚壊死の広い病巣の急速な形成が起こり、遠位壊疽プロセスが発生します。内臓の損傷、激しい血管脳の危機、心筋梗塞、多発性神経炎、および腸の壊死が認められます。急性期は2〜3か月以上、最長1年まで追跡できます。
• 亜急性期は、主に内臓の領域に病理学的プロセスが優勢に局在している患者で徐々に始まります。数ヶ月間、患者の体温は熱が下がるか、体温が定期的に上昇します。進行性の衰弱、関節および頭痛があります。その後、脳血管障害、または腹部症候群、または多発性神経炎の急性発症があります。病理学は最大3年間活動を続けます。
• 慢性期は、急性および亜急性の両方の疾患過程で観察することができます。患者は、症状の悪化と消失の交互の期間を開始します。最初の数年間は、6か月ごとに再発が発生し、その後、寛解が長くなる可能性があります。

急性結節性動脈炎

特定の重要な臓器が影響を受けるため、結節性多発動脈炎の急性期は通常重度に進行します。臨床症状に加えて、疾患活動性の評価は、十分に具体的ではありませんが、検査室の変化の指標によっても影響を受けます。ESRの増加、好酸球増加症、白血球増加症、ガンマグロブリンの増加、CECの量の増加、補体のレベルの減少が見られる場合があります。

結節性多発動脈炎は、病状の絶え間ない進行を背景に、劇症の経過または周期的な急性期のいずれかを特徴とします。致命的な結果は、腎不全または心血管不全の発症、消化管の損傷（穿孔された腸梗塞は特に生命を脅かす）でほぼいつでも発生する可能性があります。腎臓、心臓および中枢神経系の障害は、持続性の動脈性高血圧によって悪化することが多く、これは深刻な晩期合併症を引き起こし、これも患者の死を引き起こす可能性があります。治療がない場合、5年生存率は約13％と推定されます。[11]

合併症とその結果

患者の状態の重症度と合併症の可能性は、220 / 110-240 / 170 mmHgまでの血圧の着実な上昇によるものです。美術。

病気の活動期はしばしば脳循環障害で終わります。病状の進行は、高血圧が悪性になり、脳浮腫が発生し、一部の患者では慢性腎不全が発症し、脳出血および腎破裂が起こるという事実につながる。

多くの場合、腎症候群が形成され、傍糸球体腎装置の虚血が発症し、レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系のメカニズムが破壊されます。

消化管の一部では、局所およびびまん性潰瘍の発症、壊死および腸壊疽の病巣、虫垂の炎症が注目されています。患者は激しい腹痛症候群を患っており、腸出血が発生する可能性があり、腹膜刺激の兆候が現れます。腸内炎症性疾患には、潰瘍性大腸炎の組織学的兆候はありません。内出血、膵臓壊死を伴う膵炎、脾臓と肝臓の梗塞があるかもしれません。

神経系への損傷は、頭痛や嘔吐を伴う突然現れる脳血管の危機の発症によって複雑になる可能性があります。その後、患者は意識を失い、間代性および強直性のけいれんを起こし、突然の高血圧が認められます。発作後、病変はしばしば脳に現れ、視線麻痺、複視、眼振、顔面非対称、および視覚障害を伴います。

一般に、結節性動脈炎は生命を脅かす病状であり、可能な限り早期の診断と積極的な永続的治療が必要です。そのような条件下でのみ、安定した寛解を達成し、深刻な危険な結果の発生を回避することが可能です。

結節性動脈炎の転帰

結節性多発動脈炎の患者の70％以上は、発症から60日以内に血圧が上昇し、進行性腎不全の兆候が現れます。神経系への損傷は、感度を維持しながら可能ですが、運動活動の制限があります。

腹腔の血管が炎症を起こし、激しい腹痛を引き起こす可能性があります。危険な合併症は、胃や腸の潰瘍、胆嚢壊死、穿孔、腹膜炎になることがよくあります。

冠状血管はそれほど頻繁に影響を受けませんが、次の結果も可能です：患者は心筋梗塞を発症します。血管が損傷すると、脳卒中が発生します。

治療がない場合、ほとんどすべての患者が病状の発症から最初の数年間で死亡します。死に至る最も一般的な問題：広範囲の動脈炎、感染過程、心臓発作、脳卒中。

診断 結節性動脈炎

診断手段は、患者からの苦情の収集から始まります。発疹の存在、壊死性病巣および潰瘍性皮膚病変の形成、発疹の領域の痛み、関節、体、手足、筋肉、および全身の脱力感に特に注意が向けられています。

皮膚と関節の外部検査が必須であり、発疹の場所と痛みのゾーンが評価されます。病変は注意深く触診されます。

病気の活動のレベルを評価するために、臨床検査が行われます：

• 一般的な臨床詳細血液検査;
• 一般的な治療生化学的血液検査;
• 血中の血清免疫グロブリンのレベルの評価;
• 血液中のその画分と補体のレベルの研究;
• 血漿中のC反応性タンパク質の濃度の評価;
• リウマチ因子の決定;
• 尿液の一般的な検査。

結節性動脈炎では、血尿、円柱尿症、タンパク尿が尿中に見られます。血液検査は、好中球性白血球増加症、貧血、および血小板増加症を明らかにします。生化学的画像は、γおよびα2-グロブリン、フィブリン、シアル酸、セロムコイド、C反応性タンパク質の割合の増加によって表されます。

機器診断は、診断を明確にするために実行されます。特に、筋骨格生検が実施されます。下腿または前腹壁から採取された生体材料では、血管壁に炎症性浸潤および壊死ゾーンが見られます。

結節性多発動脈炎は、眼底の検査中に見える動脈瘤の血管の変化を伴うことがよくあります。

腎血管のドップラー超音波は、それらの狭窄を決定するのに役立ちます。単純な胸部X線撮影では、肺のパターンの増加とその構成の違反が視覚化されます。心電図と心臓の超音波検査で心疾患を検出できます。

研究に使用できるマイクロプレパレーションは、動脈炎、皮下組織、腓腹神経、および筋肉の滲出または増殖段階にある腸間膜動脈です。肝臓と腎臓の検体は、サンプリングエラーのために偽陰性の結果をもたらす可能性があります。さらに、そのような生検は、診断されていない微小動脈瘤からの出血を引き起こす可能性があります。

切除された病理学的に変化した組織の形態のマクロ調製物は、さらなる組織学的検査のためにエタノール、クロルヘキシジン、ホルマリンの溶液で固定される。

結節性多発動脈炎には限局性があるため、病理学の影響を受けない組織の生検は実用的ではありません。したがって、組織は生検のために採取され、その病変は臨床研究によって確認されます。

臨床像が最小限であるか存在しない場合、筋電図検査および神経伝導評価手順により、提案された生検の領域を特定できます。皮膚に損傷がある場合は、表層を除いて、深層またはPZhKから生体材料を除去することが望ましい（誤った指標を示す）。精巣生検もしばしば不適切です。

診断基準

結節性動脈炎の診断は、既往歴データ、特徴的な症状、検査結果に基づいて行われます。検査パラメータの変化は主に病理活動の段階を反映しているため、非特異的であることに注意してください。これを考えると、専門家は病気の次の診断基準を区別します：

• 筋肉の痛み（特に下肢）、一般的な衰弱。びまん性筋肉痛、腰や肩の領域に影響を与えません。
• 睾丸の痛み。感染過程や外傷とは関係ありません。
• 網状皮斑のように、手足や体の皮膚に不均一なチアノーゼがあります。
• 4 kgを超える体重減少。これは、食事療法やその他の食事療法の変更とは関係ありません。
• すべての神経学的徴候を伴う多発性神経障害または単神経炎。
• 90mmHgを超える拡張期血圧の上昇。美術。
• 脱水症や尿路閉塞とは関係のない血中尿素（14.4ミリモル/リットル以上-40 mg％）とクレアチニン（133μmol/リットル以上-1.5 mg％）の増加。
• 血液中のHBsAgまたは対応する抗体の存在（ウイルス性B型肝炎）。
• アテローム性動脈硬化症の変化、線維筋性異形成過程および他の非炎症性の病状とは関係のない、動脈瘤および内臓動脈血管の閉塞の形での動脈造影における血管の変化。
• 小口径および中口径の動脈血管から採取した生体材料の形態学的診断中の血管壁の顆粒球および単核細胞浸潤の検出。

少なくとも3つの基準を確認することで、結節性動脈炎の診断を下すことができます。

分類

結節性動脈周囲炎の一般的に受け入れられている分類はありません。専門家は通常、組織学的特徴、経過の重症度、および臨床像に従って、病因および病因の兆候に従って疾患を体系化します。開業医の大多数は、組織の臨床的変化、局在の深さ、および損傷した血管の口径に基づいた形態学的分類を使用しています。

病気の次の臨床タイプは分けられます：

• 古典的な変種（腎内臓、腎多発神経炎）は、腎臓、中枢神経系、末梢神経系、心臓、消化管への損傷を特徴としています。
• 単臓器-結節性変異-内臓障害によって現れる軽度のタイプの病理。
• 皮膚血栓性変異体はゆっくりと進行する形態であり、血圧の上昇、神経炎の発症、および血管内腔に沿った結節の出現による末梢血流障害を伴う。
• 肺（喘息）変異体-肺の変化、気管支喘息によって現れます。

国際分類ICD-10によると、結節性血管炎症は次の分布でクラスM30を占めます。

• M30.1-肺損傷を伴うアレルギータイプ。
• M30.2-少年タイプ。
• M30.3-粘液組織と腎臓の変化（川崎症候群）。
• M30.8-その他の条件。

結節性動脈炎の経過の性質に応じて、以下の形態の病理が分類されます。

• 劇症型は、腎臓が影響を受け、腸血管の血栓症が発生し、腸ループが壊死する悪性プロセスです。予後は特に否定的であり、患者は病気の発症から1年以内に死亡します。
• 高速形式はあまり速く進行しませんが、それ以外の点では劇症コースと多くの共通点があります。生存率は低く、多くの場合、患者は腎動脈の突然の破裂で死亡します。
• 再発型は、治療の結果としての疾患プロセスの中断を特徴とします。しかし、病状の成長は、薬物の投与量の減少とともに、または他の誘発因子の影響下で、例えば、感染性炎症プロセスの発症を背景に再開します。
• 遅い形はほとんどの場合血栓性血管炎です。それは末梢神経と血管系にまで及びます。深刻な合併症がなければ、この病気は10年以上にわたって徐々にその強度を増す可能性があります。患者は身体が不自由になり、継続的な治療が必要です。
• 良性の形態は結節性動脈炎の最も穏やかな変種と考えられています。病気は孤立して進行し、主な症状は皮膚にのみ見られ、寛解期間が長くなります。患者の生存率は比較的高く、有能で定期的な治療を受けます。

臨床ガイドライン

結節性動脈炎の診断は、関連する臨床症状と検査室の診断データによって実証されるべきです。陽性の生検値は、病気を確認するために重要です。可能な限り早期の診断が必要です：病理が重要な臓器に広がる前に、緊急の積極的な治療を開始する必要があります。

結節性動脈炎の臨床症状は、顕著な多型によって区別されます。HBVのある場合とない場合の病気の症状は似ています。最も急性の発達は、薬物発生の病理に典型的です。

結節性多発動脈炎が疑われる患者は、血管壁への混合細胞浸潤を伴う限局性壊死性動脈炎の典型的な画像を明らかにする組織学を実施することが推奨されます。最も有益なのは、骨格筋の生検と考えられています。内臓の生検中、内出血のリスクは大幅に増加します。

治療戦術を決定するために、結節性動脈炎の患者は、病状の重症度、ならびに逆の症候性の発達、または臨床の増加さえも特徴としない疾患の経過の難治性のタイプに従って分割されるべきです1ヶ月半の古典的な病因療法に応じた活動。

差動診断

結節性多発動脈炎は、主に結合組織に影響を与える他の既知の全身性病変とは区別されます。

• 顕微鏡的多発動脈炎は、抗好中球抗体を形成して、毛細血管、細静脈、細動脈に影響を与える壊死性血管炎の一種です。この疾患では、糸球体腎炎の出現が典型的であり、血圧が徐々に上昇し、腎不全が急速に増加し、壊死性肺胞炎および肺出血が発症します。
• ウェゲナー肉芽腫症は、組織破壊的変化の発症を伴います。潰瘍は鼻腔の粘膜組織に現れ、鼻中隔は穿孔され、肺組織は崩壊します。抗好中球抗体がしばしば検出されます。
• リウマチ性血管炎は、脚の栄養性潰瘍性病変の出現、多発性神経障害の発症を特徴とします。診断中、関節症候群の程度が必然的に評価され（関節の構成に違反するびらん性多発性関節炎の存在）、リウマチ因子が検出されます。

さらに、結節性動脈炎に類似した皮膚症状が敗血症性塞栓症、左心房粘液腫の背景に現れます。結節性動脈炎の治療に免疫抑制剤を使用する前であっても、敗血症状態を排除することが重要です。

多発性神経障害、発熱、多発性関節炎などの症状の組み合わせは、ライム病（別名ボレリア症）の患者に見られます。病気を除外するには、疫学的な歴史をたどる必要があります。ボレリア症を疑うことができる瞬間は次のとおりです。

• ダニ刺され;
• 特別なダニ活動の期間中（春の終わりから初秋）の自然の焦点ゾーンへの訪問。

診断を下すために、ボレリアに対する抗体の存在をチェックするために血液検査が行われます。

処理 結節性動脈炎

治療は、臨床症状の重症度と結節性多発動脈炎の病期に応じて、個別の治療レジメンを指定して、可能な限り早期かつ長期化する必要があります。

急性期には、安静が義務付けられています。これは、結節性動脈炎の病理学的病巣が下肢にある場合に特に重要です。

治療へのアプローチは常に複雑であり、シクロホスファミドの推奨される追加（経口で1日あたり2 mg / kg）により、寛解の開始の加速と悪化の頻度の減少が促進されます。感染性合併症を回避するために、シクロホスファミドはプレドニゾロンの有効性がない場合にのみ使用されます。

一般的に、治療はしばしば効果がありません。プレドニゾロンを少なくとも60mg /日経口投与することにより、臨床像の強度を弱めることができます。小児患者の場合、静脈内投与用に通常の免疫グロブリンを処方することが適切です。

治療の質は、臨床検査および免疫学的値の安定化と炎症反応の活動の減少を伴う、臨床経過における正のダイナミクスの存在下で評価されます。

結節性多発動脈炎の経過に悪影響を与える可能性のある付随する病状の矯正または根本的な除去が推奨されます。そのような病状には、慢性炎症の病巣、真性糖尿病、子宮筋腫、慢性静脈不全などが含まれる。

びらんおよび潰瘍の外用治療には、アニリン染料の1〜2％溶液、上皮軟膏製剤（Solcoseryl）、ホルモン軟膏、酵素剤（Iruskol、Himopsin）、ジメキシドのアプリケーター塗布が含まれます。結び目で乾熱を適用します。

薬

結節性動脈炎の治療に効果的な薬：

• 糖質コルチコイド：プレドニゾロン1 mg / kgを1日2回、2か月間経口投与し、臨床症状が消失するまで、朝（毎日）に5〜10 mg /日にさらに減量します。考えられる副作用：胃潰瘍および十二指腸潰瘍の悪化または発症、免疫力の低下、浮腫、骨粗鬆症、性ホルモンの分泌障害、白内障、緑内障。
• 免疫抑制剤（糖質コルチコイドが効果がない場合）、細胞増殖抑制剤（病理学の活動段階にあるアザチオプリン、1か月間1日あたり2〜4 mg / kg、さらに1年半の間50〜100 mg /日の維持量に移行〜2年）、シクロホスファミドを1日1〜2 mg / kgで2週間経口投与し、さらに徐々に投与量を減らします。病理学的過程の集中的な増加に伴い、1日あたり4mg / kgが3日間処方され、その後1週間にわたって1日あたり2mg / kgが処方され、3ヶ月にわたって投与量が徐々に減少します。治療の合計期間は少なくとも1年です。考えられる副作用：造血系の圧迫、感染に対する抵抗力の低下。
• メチルプレドニゾロン1000mgまたはデキサメタゾン2mg / kg /日を3日間静脈内投与するパルス療法。同時に、初日にシクロホスファミドを1日10〜15mg / kgの投与量で投与します。

糖質コルチコイドと細胞増殖抑制剤を使用した併用治療レジメンは正当化されます：

• プラズマフェレーシス、リンパ球フェレーシス、免疫吸着の形での遠心性治療;
• 抗凝固療法（ヘパリン5000単位を1日4回、エノキシパリン20 mgを1日皮下投与、ナドロパリン0.3 mgを1日皮下投与;
• 抗血小板療法（ペントキシフィリン200-600 mg /日経口、または200-300 mg /日静脈内投与;ジピリダモール150-200mg /日;レオポリグルキン400mg静脈内点滴、1日おきに10回の注入;クロピドグレル75mg /日）;
• 非ステロイド性抗炎症薬、非選択的COX阻害剤（ジクロフェナク50〜150 mg /日、イブプロフェン800〜1200 mg /日）;
• 選択的COX-2阻害剤（メロキシカムまたはモバリス7.5〜15 mg /日、食事付き、ニメスリドまたはニメスリド100 mg、1日2回、セレコキシブまたはセレブレックス200 mg /日）;
• アミノコリン剤（ヒドロキシクロロキン0.2g /日）;
• 血管保護剤（パミジン0.25-0.75 mgを1日3回、ニコチン酸キサンチノール0.15 gを1日3回、1か月間）;
• 酵素製剤（Wobenzym 5錠を1日3回21日間、その後-3錠を1日3回長期間）;
• 抗ウイルス薬および抗菌薬;
• 対症療法薬（血圧を正常化する、心臓の活動を正常化するなどの薬）;
• 血管拡張薬およびカルシウムチャネル遮断薬（例：コリンファー）。

シクロホスファミドによる治療は、強い適応症があり、糖質コルチコイド剤が効果がない場合にのみ実行されます。薬を服用することで起こりうる副作用：骨髄毒性および肝毒性、貧血、無菌出血性膀胱炎、重度の吐き気と嘔吐、二次感染。

免疫抑制剤による治療は、血液パラメーター（一般的な血球数、血小板レベル、血清肝トランスアミナーゼの活性、アルカリホスファターゼおよびビリルビン）の毎月のモニタリングを伴う必要があります。

全身性糖質コルチコイドは主に朝に服用（投与）され、投与量を徐々に減らし、投与間隔を長くします（導入）。

理学療法治療

結節性動脈周囲炎の理学療法は禁忌です。

ハーブトリートメント

結節性動脈炎はかなりまれな病状であるという事実にもかかわらず、この障害の代替治療法はまだあります。ただし、病気の重症度や望ましくない副作用の可能性を考慮する必要があるため、ハーブ療法の可能性については主治医と事前に合意する必要があります。

結節性動脈炎の初期段階では、ハーブ製剤の使用が正当化される可能性があります。

• 肉挽き器に中程度のレモン3個、大さじ5を通過させます。l。クローブ、500 mlの蜂蜜と混合し、0.5リットルのウォッカを注ぎます。すべてがよく混合され、瓶に注がれ、蓋で閉じられ、14日間冷蔵庫に送られます。次に、チンキ剤をろ過し、大さじ1を取り始めます。l。1日3回、食事の30分前。
• 野菜に相当する混合物は、タンジー、イモータル、オオグルマの根茎から調製されます。大さじ1を取ります。l。混合物、沸騰したお湯のガラスを注ぎ、30分主張します。食事の前に1日3回50mlの輸液を服用してください。
• 同等の混合物は、乾燥した紫色の花、ひもの葉、および乾燥したコケモモから調製されます。大さじ2を注ぎます。l。0.5リットルの沸騰したお湯の混合物、冷えるまで主張します。食事の合間に、1日4回50mlを服用してください。
• 大さじ1を混ぜます。l。イモータル、よもぎ、オオグルマ、1リットルを注ぎます。沸騰したお湯、2時間主張します。次に、輸液をろ過し、1日3回100mlを服用します。

結節性動脈炎で血管壁を強化する簡単で効果的な方法は、緑茶を定期的に使用することです。あなたは毎日3杯の飲み物を飲むべきです。さらに、ルアーや高麗人参のアルコールチンキを服用することができます。これは、病気の望ましくない症状をできるだけ早く取り除くのに役立ちます。このようなチンキ剤は、どの薬局でも購入できます。

手術

結節性動脈炎の主な治療法は外科的治療ではありません。手術は、臨床的に局所虚血によって引き起こされる重大な狭窄状態、または主要な動脈幹の閉塞（高安動脈炎）の場合にのみ適応することができます。外科的ケアの他の適応症は次のとおりです。

• 閉塞性血栓性血管炎;
• 末梢壊疽および組織における他の不可逆的な変化;
• ウェゲナー肉芽腫症における咽頭下狭窄（グルココルチコイドの局所使用と組み合わせた気管の機械的拡張）。

緊急手術は、腸の穿孔、腹膜炎、腸の梗塞などの腹部の合併症に対して処方されます。

防止

結節性多発動脈炎の本当の原因は完全にはわかっていないため、結節性多発動脈炎の予防について明確な概念はありません。低体温症、身体的および精神的感情的な過度の緊張を避け、健康的なライフスタイルを導き、正しく食べ、細菌やウイルスの感染から身を守るなど、病状の発症を引き起こす可能性のある要因にさらされることは絶対に避けてください。

病気の最初の疑わしい兆候が現れたら、できるだけ早く医師の診察を受ける必要があります。この場合、結節性多発動脈炎の発症の初期段階で診断および治療する可能性が高くなります。

結節性多発動脈炎の寛解を伴う患者の疾患の悪化の予防は、定期的な調剤観察、体系的な維持および強化治療、アレルゲンの排除、セルフメディケーションおよび制御されていない投薬の防止に還元されます。血管炎または結節性動脈炎の患者は、血清を投与したり、ワクチンを接種したりしないでください。

予測

結節性動脈炎の治療がない場合、100人中95人の患者で5年以内に死亡します。同時に、患者の死亡例の大部分は、病気の最初の90日間に発生します。これは、病状が誤ってまたは時期尚早に診断された場合に発生する可能性があります。

結節性動脈炎の主な死因は、広範な血管の炎症、感染性病変の追加、心臓発作、および脳卒中です。[12]

糖質コルチコイド薬を適時に使用すると、5年生存率が半分以上増加します。糖質コルチコイドと細胞増殖抑制剤の組み合わせにより、さらに最適な効果を得ることができます。病気の症状の完全な消失を達成することが可能である場合、その悪化の確率は約56-58％と推定されます。脊髄構造と脳への損傷は、予後にとって好ましくない要因と考えられています。[13]

小児期に遺伝的に決定された結節性多発動脈炎は、ほぼ1秒おきに完全に治癒します。子供の30％で、この病気は、絶え間ない医療支援を背景に、症状が持続的に消失しています。若年での死亡率は4％です。死亡は脳構造、脳神経の損傷によるものです。[14]

良好な結果が得られたとしても、結節性動脈炎は定期的なリウマチのモニタリングが必要です。[15]再発を避けるために、患者は感染症、体温の急激な変化、自己治療の選択肢に注意する必要があります。場合によっては、再発は妊娠または中絶によって引き起こされる可能性があります。