結節性動脈周囲炎における腎障害

結節性多発性動脈炎 - 臨床的に軟組織及び臓器の急速進行性の炎症性および虚血性病変によって明らか中口径動脈の病理学的プロセスにおける主要な関与と壊死性血管炎。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

原因 結節性動脈周囲炎

結節性多発動脈炎はまず発熱、腹痛、筋力低下、多発性神経障害や腎不全の致命的な全身性疾患として、27歳の男性でA.クスマウルとR.マイヤーによって1866年に記述されました。男性の多結節性多発動脈炎は、通常30歳〜50歳の女性よりも3〜5倍頻繁に発症するが、この疾患は小児および高齢者にも認められる。発生率は平均人口100,000人あたり0.7ケース（0.2〜1.0）である。結節性多発動脈炎の患者の64〜80％において腎障害が発症する。

腎障害は多くの全身性血管炎で発症するが、腎臓の血管床への損傷の程度によって頻度、性質および重症度が異なる。

• 経時的動脈炎や高安康病などの大血管の血管炎は、腎臓の病理を著しく引き起こすことはめったにありません。これらの疾患において、腎性高血圧は、血管および腎臓虚血の内腔の狭小化をもたらす原因の腎動脈またはその主要なトランクの口の領域における大動脈の病変を発症します。
• 中口径血管血管炎（結節性多発動脈炎及び川崎病）は炎症主内臓動脈（腸間膜、肝臓、冠動脈、腎）を壊死によって特徴付けられます。腎損傷が主要な徴候と考えられる結節性多発動脈炎とは異なり、腎臓病変の発症は川崎病の特徴ではない。結節性多発動脈炎が原則として小細胞内動脈に影響を与えることがあるが、小口径（細動脈、毛細血管、小静脈）の血管は無傷のままである。したがって、糸球体腎炎の発症はこの全身性血管炎にとって典型的ではない。
• 小血管（ウェゲナー肉芽腫症、顕微鏡的多発血管炎、ヘノッホ・シェーンラインヨハン・ルーカス紫斑病、血管炎cryoglobulinemic）の糸球体腎炎特性血管炎の開発。血管のこのタイプは、動脈の遠位部分に影響を与えたと、細動脈（例えば、分岐アークと葉間動脈）、細動脈、毛細血管、細静脈に入ります。小規模および大血管の血管炎は、中口径の動脈に拡張することができるが、動脈の口径よりも小さい大および中型の動脈血管の血管は影響を受けません。

[8], [9]

病因

結節性多発動脈炎は、中および小口径動脈の部分壊死性血管炎の発生を特徴とする。血管損傷の特徴は、時折、血管の閉塞に、頻繁に起因する動脈瘤経壁壊死の形成をもたらす血管壁（panangiitis）のすべての3つの層の関与、および慢性（フィブリノイド壊死および血管壁の炎症性浸潤、増殖miointimalnyh細胞、線維症を伴う急性炎症性変化の組み合わせを見つけます）プロセスの起伏のあるコースを反映しています。

虚血の発達、および腎梗塞と腎内動脈血管中口径（円弧と、それらの枝、葉間） - ほとんどの場合、原発性腎病理血管病変を示しました。壊死を含む糸球体腎炎の発症に伴う糸球体の敗血症は特徴的ではなく、患者のごく一部にしか見られない。

[10], [11], [12], [13]

症状 結節性動脈周囲炎

腎損傷は、結節性多発動脈炎の最も頻繁かつ予後良好な症状である。それは、結節性多発動脈炎を伴わないすべての患者において、60〜80％の患者およびいくつかの著者によれば発症する。

原則として、腎障害の症状は、他の臓器への損傷の臨床徴候と組み合わされるが、単離された腎障害を伴う結節性多発動脈炎の変種が記載される。

結節性多発動脈炎の症状は、顕著な多型によって区別される。病気は、原則として徐々に始まります。急性発症は、薬物起源の結節性多発動脈炎の特徴である。発熱、筋痛、関節痛、体重減少などの非特異的症状を伴う結節性動脈周囲炎が出現する  。発熱は間違ったタイプのもので、抗菌薬で治療したときに止まらず、数週間から3〜4ヶ月間持続することがあります。虚血性筋障害の症状である筋肉痛は、しばしばふくらはぎの筋肉に現れる。関節症候群は、結節性多発動脈炎の患者の半数以上で発症し、原則として筋肉痛を伴う。ほとんどの患者は 、下肢の大きな関節の関節痛に対して心配している  。少数の患者が一時的な関節炎を記述した。大半の患者で観察され、場合によっては悪液質の程度に達する体重の減少は、疾患の重要な診断徴候として役立つだけでなく、その高い活性を示す。

診断 結節性動脈周囲炎

結節性多発動脈炎の診断は、高い動脈性高血圧を伴う腎障害と消化管、心臓、末梢神経系の違反の組み合わせがあるとき、疾患の高さには困難を生じさせない。診断の難しさは、臓器の病変が発症する前と、単腎症が発症する前の初期段階で起こりうる。

発熱、筋肉痛、および体重の著しい減少を伴う患者における疾患のpolisindromnomの性質は、結節性多発動脈炎を除外すべき場合には、の診断がで形態学的に確認することができ  、生検  による正プロセスの斑状性質のために、しかし、panvaskulita中・小血管壊死の兆候の皮膚や筋肉フラップ検知のその結果は患者の50％以下に認められる。

活動性疾患の臨床と研究室の兆候を定義した治療法や薬剤の投与量の選択（発熱、体重減少、Dysproteinemia、赤血球沈降速度を増加）、内臓損傷の進行の重症度および率（腎臓、神経系、消化管）、高血圧症の重症度、アクティブ複製HBVの存在。

[14], [15], [16],

処理 結節性動脈周囲炎

グルココルチコイドと細胞増殖抑制剤との最適な結節性多発動脈炎患者の治療のため。

• 疾患の急性期において、内臓病変の発生前に、プレドニゾロンは30〜40mg /日の用量で投与される。内部器官に重篤な損傷を有する患者の治療は、メチルプレドニゾロンを用いたパルス療法（1000mgを1日1回、3日間静脈内投与）で開始する必要があります。次いで、プレドニゾロンを1mg / kg体重/日の用量で経口投与する。
• 臨床効果に到達した後：体温の正常化、還元筋肉痛、体重の損失を防止する、ESRの低下（4週間の平均） - 5-10 mg /日の維持用量に徐々にプレドニゾロンの投与量を減少させる（2週間で5 mg）を、それは12ヶ月間とされなければならない。
• 動脈性高血圧、特に悪性腫瘍の存在下で、プレドニゾロンの初期用量を15〜20mg /日に減らし、それを減少させるために加速することが必要である。

予測

予後は、内臓の損傷の性質、発症のタイミング、および治療の性質に依存する。免疫抑制剤を使用する前の患者の平均余命は3ヶ月で、5年生存率は10％でした。ほとんどの場合、病気の経過は劇的でした。グルココルチコイド単独療法の導入後、5年間の生存率は55％に上昇し、細胞増殖抑制剤（アザチオプリンおよびシクロホスファミド）を治療に添加すると最大80％まで増加した。結節性多発動脈炎患者の平均余命は現在12年以上です。

疾患の予後はHBV感染の存在下で悪化し、50歳以上の病気の発症は間に合わず診断される。高い死亡率と関連した予後不良因子は、140ピコモル/ L、心不全、消化管および中枢神経系にわたって血液中のクレアチニンレベルとを1g /日、腎不全を超えるタンパク尿を考えます。

最も高い死亡率は、血管炎の高い活性がある病気の最初の年に注目される。この期間中の死亡の主な原因は、消化管からの出血、進行性腎不全、悪性高血圧の合併症（急性左心不全、脳卒中）、その結果のkoronariitaとして心筋梗塞です。後の段階で、死亡率は、進行性の慢性腎不全、心臓病および重度の動脈性高血圧、心筋梗塞による循環不全に関連する。

[17], [18], [19]