抗リン脂質抗体症候群：原因と病因

抗リン脂質症候群の原因は不明である。最も一般的な抗リン脂質症候群は、主に全身性エリテマトーデスにおいて、リウマチおよび自己免疫疾患を伴って発症する。細菌およびウイルス感染（これらの患者における血栓症であるがストレプトコッカスおよびスタフィロコッカス、マイコバクテリウム・ツベルクローシス、HIV、サイトメガロウイルス、エプスタイン - バー、C型肝炎およびB及び他の微生物は、まれである）場合にも観察されたリン脂質に対する抗体のレベルを増加させる、悪性腫瘍、アプリケーション特定の薬剤（ヒドララジン、イソニアジド、経口避妊薬、インターフェロン）。

リン脂質に対する抗体-負に帯電した（アニオン性）リン脂質および/またはfosfolipidsvyazyvayuschim（補因子）血漿タンパク質の抗原決定基に対する抗体の異種集団。リン脂質に対する抗体のファミリーには、Wassermanの偽陽性反応を決定する抗体; ループス抗凝固剤（リン脂質依存性凝固試験においてin vitro凝固時間を延長する抗体）; カルジオリピンAFLおよび他のリン脂質と反応する抗体。

リン脂質との抗体の相互作用-タンパク質補因子のための中心的な役割の中に実装複雑なプロセス。プラズマ補助因子からタンパク質リン脂質、最も知られているβ結合₂ -グリコプロテイン1（ベータ₂抗凝固特性を有する、GP-I）を。ベータの相互作用の間に₂内皮細胞および血小板のリン脂質膜へのGP-I誰と「neoantigenov」を形成し、リン脂質に循環抗体を反応させ、血小板の活性化をもたらすされ、損失それらantitrombogennnyh特性を有する血管内皮の損傷、損なわれた線維素溶解プロセス及び阻害活性タンパク質の天然抗凝固システム（タンパク質CおよびS）。従って、抗リン脂質症候群を有する患者におけるうつ病のプロトロンビンおよび抗血栓機構の活性の増加の結果として現像、止血系の持続的な活性化を指摘し、再発性血栓症につながります。

抗リン脂質症候群の患者における血栓症の原因を説明するために、現在、「ダブルストライク」仮説が提案されている。この循環抗リン脂質抗体（「第一ショット」）に従って亢進血栓症の開発のための作成の前提条件、血栓形成および誘導に寄与するローカルtrshternyeメカニズムとして考えられている他の因子（「セカンドショット」）の結果として生じます。

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抗リン脂質症候群の病態

抗リン脂質症候群に関連する腎症の形態学的画像は、急性および慢性の血管閉塞性変化の組み合わせによって特徴付けられる。

• 急性血栓性微小血管の変化は、毛細血管および抗リン脂質抗体症候群に関連した腎疾患を有する患者の腎生検の30％のみを指す糸球体preglomerular血管におけるフィブリン血栓が提示されています。
• これらのまたはほとんどすべての生検で検出された慢性的変化の他の徴候。これらが原因の兆候またはその再疎通（センチ。「血栓性微小血管」）することなく、形態「タマネギの皮」アドホック血栓を取得する筋線維芽細胞の増殖に動脈硬化および動脈硬化腎内血管、線維性内膜肥厚葉間動脈とその枝が含まれます。腎生検での急性および慢性の変化の組み合わせは、腎臓の血管床における血栓症の再発を反映し、慢性血管閉塞の病態の患者の急性血栓性微小血管の開発の可能性を示唆しています。

抗リン脂質症候群に関連する腎症の主な形態学的変化

ローカリゼーション	急激な変化	慢性的な変化
人形	メサンギウムの拡張 メザンジオール分解 毛細血管ループの崩壊 基底膜の縮小 膜の2輪郭化 内皮下沈着物 胸腔内血栓症 ハートアタック	基底膜の肥厚 キャピラリバンドルの後退 ボウマンのカプセル空間の拡大 毛細血管ループの虚血 分節性または全体的な糸球体硬化症
動脈、細動脈	新鮮閉塞性血栓 浮腫および内皮の変性 内皮下のムコイド腫脹 壊死	組織化された血栓 血餅の再編成 微小動脈瘤 Subendotelialnyyfibrozを 内膜および筋層の同心過形成 筋線維芽細胞の増殖 びまん性線維症

血栓性微小血管の進行の結果、血管のプールでの冠動脈病変皮質萎縮の最も深刻なケースの外観に影響を受けた血管の繊維状の閉塞を開発しています。繊維および/または血餅（血栓まれフレッシュ）の手配の内膜過形成に大量の線維症、間質、尿細管萎縮、血管閉塞：皮質虚血の焦点は、腎実質のすべての要素の変化の全範囲を明らかにする。糸球体のサイズが縮小され、硬化性、又は対照的に、グループに組み立て、拡大嚢胞、毛細管ループを奪われるか、またはキャピラリービームの後退によって表されます。抗リン脂質抗体症候群に関連する形態学的パターン腎症の特徴は、1回のsclerosed生検および「psevdokistoznyh」糸球体に存在することです。

動脈硬化症、線維性血管内膜過形成及び焦点皮質萎縮、間質性線維症および尿細管萎縮の組み合わせにかかわらず、血栓性微小血管の有無を高い確率で抗リン脂質抗体症候群に関連した腎症の診断を想定することができます。したがって、血栓性微小血管は、腎内血管中の唯一の形態学的同等急性血栓プロセスフローです。抗リン脂質抗体症候群に関連付けられている用語」腎症は、血栓性微小血管を含むが、これらに限定されるものではありません。

抗リン脂質症候群による腎臓生検の血管閉塞性変化とともに、糸球体毛細血管の基底膜の二重輪郭がしばしば注目され、時には焦点性糸球体硬化症の像もある。血管および糸球体の壁における免疫組織化学検査では、いくつかの場合、動脈の内膜の補体およびIgMのC3成分の沈着物と組み合わせたフィブリンの沈着物が明らかになる。