落屑性間質性肺炎

剥離性間質性肺炎は、肺の空気を含む部分への単核細胞の浸潤を特徴とする肺の慢性炎症です。

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剥離性間質性肺炎の原因は何ですか?

剥離性間質性肺炎患者の90%以上は喫煙者であり、30歳から40歳代に発症する傾向があります。この疾患は肺実質を均一に侵す傾向があります。肺胞壁は膨張した立方状の肺胞上皮細胞で覆われ、肺胞中隔にはリンパ球、形質細胞、そして時に好酸球による中等度の浸潤が見られます。より重症化すると、中等度の肺胞中隔線維化が進行します。最も顕著な特徴は、末梢呼吸腔に多数の色素性マクロファージが存在することです。この疾患が初めて報告された際には、剥離した肺胞上皮細胞と誤認されていました。蜂巣肺はまれです。呼吸細気管支炎に伴う間質性肺疾患(IDLRB)でも同様の変化が見られますが、その変化ははるかに顕著ではありません。これは、剥離性間質性肺炎と IDLBP が喫煙によって引き起こされる同じ疾患の異なる変異体であるという仮説を裏付けています。

剥離性間質性肺炎の症状

剥離性間質性肺炎の症状、肺機能検査結果、診断原理は特発性肺線維症と同一です。

剥離性間質性肺炎の診断

胸部X線画像の変化は特発性肺線維症ほど劇的ではなく、症例の20%では正常所見となることがあります。高分解能CT（HRCT）では、通常は肺の陰影の増強を伴わずに、局所的な胸膜下すりガラス陰影が認められます。

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剥離性間質性肺炎の治療

剥離性間質性肺炎の治療は、禁煙と併せて行うことで、約 75% の患者に臨床的回復をもたらします。改善がみられない患者には、グルココルチコイド療法または細胞傷害性療法が奏効する可能性があります。

剥離性間質性肺炎の予後はどのようなものですか？

剥離性間質性肺炎の予後は良好で、10年生存率は約70%です。