毛様体黒色腫

毛様体の良性腫瘍はまれであり、腺腫、上皮腫、髄上皮腫によって代表されます。

毛様体の悪性腫瘍のほうが一般的です。

毛様体黒色腫は、脈絡膜黒色腫全体の1%未満を占めます。この腫瘍は40代から50代で発症しますが、小児におけるこの部位の黒色腫の発生に関する文献報告があります。形態学的特徴においては、この腫瘍は脈絡膜黒色腫や虹彩黒色腫と変わりませんが、類上皮型と混合型が優勢です。

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毛様体黒色腫の症状

腫瘍はゆっくりと成長し、大きくなることがあります。広い瞳孔を通して、はっきりと輪郭がはっきりした丸い結節（多くの場合、色が濃い）がはっきりと見えます。ほとんどの場合、腫瘍は虹彩または脈絡膜と毛様体に混在して局在します。この疾患は長期間にわたって無症状です。腫瘍が大きい場合、患者は水晶体の変形や脱臼による視力低下を訴えます。黒色腫が前房隅角に増殖すると、腫瘍と同心円状の虹彩のひだが形成され、偽虹彩透析となります。腫瘍が散瞳孔に増殖すると、瞳孔の形が変わります。瞳孔は光に反応せず、縁は平坦になります。散瞳薬で散瞳すると、瞳孔は不規則な形になります。腫瘍が虹彩に増殖すると、慢性前部ブドウ膜炎の症状に似た症状が現れることがあります。無色素性黒色腫はピンク色がかっており、自身の血管がよく見えます。腫瘍が局在する部位では、上強膜の血管が充血し、蛇行していることが観察されます。進行期には続発性緑内障を発症します。腫瘍は強膜内に増殖し、結膜下に結節を形成することがあり、その色は暗色を呈することが多いです。

毛様体黒色腫の診断

生体顕微鏡検査、散瞳ミクロサイクロメトリー、隅角鏡検査および透視鏡検査は、毛様体黒色腫の診断に役立ちます。

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毛様体黒色腫の治療

毛様体局所性黒色腫の治療では、部分的な切除（部分層状強膜切除術）が行われます。放射線療法も可能です。腫瘍が大きい場合（腫瘍が毛様体全体の1/3以上を占める場合）は、 毛様体周囲径を超える場合は、眼球摘出術のみが適応となります。腫瘍が強膜嚢内に増殖し、結膜下リンパ節を形成している場合は、器具検査によって局所転移または血行性転移が証明されない限り、眼球摘出術が必要となります。

毛様体黒色腫の予後

予後は腫瘍の細胞構成と大きさによって異なります。毛様体型黒色腫は一般的にゆっくりと成長します。しかし、虹彩よりも多くみられる類上皮型および混合型黒色腫では、予後は悪化します。転移経路は脈絡膜型黒色腫と同様です。