片頭痛 - 診断

他の原発性頭痛と同様に、「片頭痛」の診断は、訴えと既往歴に基づいて行われ、ほとんどの場合、追加の調査方法は必要ありません。徹底した問診が片頭痛の正しい診断の基礎となります。診断を行う際には、ICHD-2の診断基準に依拠する必要があります（以下は、最も一般的な2つの形態である、前兆のない片頭痛と前兆のある片頭痛の診断基準です）。

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片頭痛の診断基準

痛みの性質: 激しい頭痛、数分から数時間にわたって痛みの強さが増す、痛みが脈打つような (振動する) 性質がある、両側より片側のみに局在する (片側頭痛) ことが多い、痛みの局在が移動する可能性がある (移動性)、身体活動により痛みが増す、頭痛の持続時間が 4 時間から 72 時間である、発作が周期的である。

関連する症状および徴候: 騒音不耐性 (音恐怖症)、光不耐性 (光恐怖症)、吐き気、嘔吐、顔面の蒼白で、しばしば青白い皮膚、動脈性低血圧、便秘、患者の 20% に発生する前兆症状: 光視症 (点滅する光、チラチラするジグザグの線、稲妻)、視野欠損 (半盲、暗点)、しびれ、知覚異常 (顔面、手、または体の他の部分)、構音障害、歩行時のふらつき、不快感。

片頭痛発作を引き起こす要因としては、感情的な体験、ストレス（通常は放電期）、過度の睡眠または睡眠不足、騒音、明るい光、テレビ画面のちらつき、不快な臭い、前庭器官への強い刺激（ブランコ、電車や車、船旅、飛行機での飛行など）、排卵期および月経期、身体活動、天候の変化、アルコール、食事の間隔が長いこと、便秘、特定の食品（チョコレート、ココア、牛乳、チーズ、ナッツ、卵、トマト、柑橘類、脂肪分の多い食品、セロリなど）、特定の薬剤（経口避妊薬）などが挙げられます。

あらゆるタイプの片頭痛の中で最も多く（症例の3分の2を占める）を占めるのは、前兆を伴わない片頭痛（単純性片頭痛）です。これは、前兆もなく、すぐに頭痛が始まります。片頭痛発作は、多くの場合、2つの段階に分かれます。

最初は前駆症状の段階であり、気分の低下（抑うつ、恐怖、まれに多幸感）、イライラや不安、涙もろさ、周囲のあらゆることへの無関心、パフォーマンスの低下、眠気、あくび、食欲不振、吐き気、喉の渇き、組織の腫れ、局所的な浮腫といった症状が現れます。この段階は数時間続きます。

第二段階：頭痛は一日中いつでも（多くの場合、睡眠中または起床時に）起こり、痛みは2～5時間かけて増強します。頭痛発作は、感覚器官（聴覚、視覚）の興奮性閾値の低下を伴います。軽いノック、通常の音量での会話、そして見慣れた電灯の光さえも全く耐えられなくなります。体に触れることさえも耐えられなくなる場合があります。

発作中、患者は寝かしつけようとし、頭をしっかりと包帯で巻き、温かいお茶やコーヒーを飲み、部屋を暗くして就寝し、枕で耳を覆い、毛布にくるまります。時には、腫れた側頭動脈が特定され、その脈動が目で確認できます。この動脈を強く圧迫すると、脈動する痛みは軽減します。痛みのある側の結膜血管は拡張し、目は涙目で、瞳孔と眼窩は狭まり（ベルナール・ホーナー症候群）、眼窩とこめかみの周囲の組織が腫れ、顔面は青白くなります。

一度の発作で、頭痛は後頭部や首を含む頭部の半分全体に広がることがあります。脈打つような痛みは、頭が「割れる」ような感覚や圧迫感を伴う痛みへと変化します。発作は数時間（8～12時間）続きます。発作の終わりまでに多尿（多尿）を経験する患者もいます。

前兆のない片頭痛発作の頻度は様々で、その周期は個人差があります。典型的には、ストレスや身体的緊張を背景としたものではなく、その後のリラックス状態（週末片頭痛）を背景とした発症です。妊娠中は片頭痛発作が減少または消失し、授乳が終了し月経が再開すると再発します。

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片頭痛にはどのような種類がありますか?

前兆のない片頭痛と前兆のある片頭痛の診断基準（ICHD-2、2004）

1.1 前兆のない片頭痛。

• A. BD の基準を満たす発作が 5 回以上。
• B. 発作の持続時間 4～72 時間（治療なしまたは治療効果がない場合）。
• C. 頭痛には以下の特徴のうち少なくとも 2 つが当てはまる:
  • 一方的なローカリゼーション。
  • 脈動する性格。
  • 痛みの強さは中程度から重度まで。
  • 頭痛は通常の身体活動によって悪化するか、またはそれを止める必要があります（たとえば、歩く、階段を上る）。
• D. 頭痛には以下の症状の少なくとも 1 つが伴う。
  • 吐き気および/または嘔吐;
  • 光恐怖症または音恐怖症。
• E. 他の原因（障害）とは関連がない。

1.2.1. 片頭痛の典型的な前兆。

• A. BD の基準を満たす攻撃が少なくとも 2 つ。
• B. 前兆には以下の症状のうち少なくとも 1 つが含まれ、運動機能低下は含まれません。
  • 完全に可逆的な視覚症状（陽性症状（ちらつく斑点や縞模様）および/または陰性症状（視覚障害）を含む）
  • 完全に可逆的な感覚症状（陽性症状（チクチクする感覚）および/または陰性症状（しびれ）を含む）
  • 完全に回復可能な言語障害。
• C. 以下の少なくとも 2 つ:
  • 同名視覚障害および/または片側性感覚症状。
  • 少なくとも 1 つのオーラ症状が 5 分以上かけて徐々に進行し、および/または異なるオーラ症状が 5 分以上かけて連続して発生する。
  • それぞれの症状の持続時間は 5 分以上 60 分以内です。
• D. BD 基準 1.1 (前兆のない片頭痛) を満たす頭痛は、前兆の持続中または発症後 60 分以内に始まる。
• E. 他の原因（障害）とは関連がない。

国際頭痛学会が開発した国際分類によれば、片頭痛の臨床形態は以下のように区別されます。

• I - 前兆のない片頭痛（以前は同義語として単純片頭痛と呼ばれていました）および
• II - 前兆を伴う片頭痛（同義語：古典的、関連する片頭痛）。

それぞれの病型を区別する基準は、オーラの有無です。オーラとは、疼痛発作に先行する、あるいは疼痛感覚がピークに達した時に現れる、局所的な神経症状の複合体です。オーラの種類に応じて、オーラを伴う片頭痛群では以下の病型が区別されます。

• 典型的なオーラを伴う片頭痛（以前は、古典的な眼性片頭痛でした）
• 長時間にわたるオーラを伴う;
• 家族性片麻痺性片頭痛;
• 基底骨;
• 頭痛を伴わない片頭痛の前兆;
• 急性発症の前兆を伴う片頭痛;
• 眼筋麻痺の;
• 網膜片頭痛;
• 小児周期症候群。片頭痛の前駆症状であるか、または片頭痛と併発している可能性があります。
• 小児における良性発作性めまい;
• 小児の交代性片麻痺;
• 片頭痛の合併症：
  • 片頭痛の状態;
  • 片頭痛脳卒中;
• 上記の基準を満たさない片頭痛。

この分類は片頭痛の主な診断基準も提供します。

オーラのない片頭痛

• A. 病歴において少なくとも 5 回の片頭痛発作があり、以下の基準 BD を満たす。
• B. 片頭痛発作の持続時間は 4～72 時間（治療なし、または治療が成功しなかった）。
• B. 頭痛には以下の特徴のうち少なくとも 2 つが当てはまります。
  • 頭痛の片側局在;
  • 頭痛の脈動性;
  • 患者の活動を低下させる中等度または重度の痛みの強さ。
  • 単調な身体作業や歩行による頭痛の悪化。
• G. 以下の随伴症状のうち少なくとも1つが存在する：吐き気、嘔吐、羞明および/または音恐怖。既往歴データおよび客観的検査データから他の種類の頭痛を除外することに留意することが重要です。長期間片側のみの頭痛が続く場合は、頭痛の別の原因を探す必要があるため、既往歴データにおいて頭痛の側の変化を示す兆候があることは非常に重要です。

オーラを伴う片頭痛

• 基準 BC を満たす攻撃が少なくとも 2 回。
• 片頭痛発作には次のような特徴があります。
  • 1 つまたは複数のオーラ症状の完全な可逆性。
  • いずれのオーラ症状も 60 分以上持続しません。
  • 前兆と頭痛の発症の間の「軽い」間隔の持続時間は 60 分未満です。

オーラの特徴とオーラを伴う片頭痛発作の臨床症状に応じて、病理学的過程における特定の領域の主な関与を判定することが可能です。オーラ症状は、脳動脈の脳内領域における微小循環の障害を示唆しています。

最も一般的な前兆は、明滅暗点という形で現れる視野欠損を伴う視覚障害です。明滅暗点は、きらめく球状、点状、ジグザグ状、稲妻のような閃光が、特定の場所から現れます。光視症の強度は数秒から数分かけて増加します。その後、光視症は暗点に置き換わるか、視野欠損が半盲（右側、左側、上側、下側、時には四分円）へと拡大します。片頭痛発作を繰り返す場合、視覚障害は通常、定型的です。誘発要因としては、明るい光、その明滅、暗闇から明るい部屋への移動、つまり大きな音、強い臭いなどが挙げられます。

患者によっては、頭痛発作の前に視覚的な錯覚を経験する人もいます。周囲のすべての物体や人が引き伸ばされて見えたり（「アリス症候群」 - 同様の現象は L. キャロルの著書「不思議の国のアピス」に記載されています）、サイズが小さく見えたり、色の明るさが変わったりすることもあります。また、自分の体の認識が困難になる（失認、失行）、「すでに見た」または「見たことがない」という感覚、時間の認識の障害、悪夢、トランス状態などが起こります。

「アリス症候群」は、小児期の片頭痛に伴って最も多く発症します。視覚前兆の原因は、後頭葉の後大脳動脈プールの循環不全と、その血液供給領域（頭頂葉および側頭葉）の虚血です。視覚前兆は15～30分持続し、その後、前頭葉・側頭葉・胃部に脈打つような痛みが生じます。痛みは30分から1時間半かけて徐々に強くなり、吐き気、嘔吐、皮膚蒼白を伴います。このような「典型的な」片頭痛の発作の平均持続時間は約6時間です。発作が繰り返されるケースはよく見られます。このような片頭痛は、妊娠初期および中期に悪化します。まれに、中心暗点または傍中心暗点、そして片眼または両眼の一時的な失明を伴う前兆が現れます。これは、網膜中心動脈系の痙攣によって引き起こされます（網膜片頭痛）。片頭痛発作の前に、片側の動眼神経に一時的な障害（眼瞼下垂、瞳孔散大、複視）がみられることがあります。これは、動眼神経幹の微小循環障害、または血管奇形による海綿静脈洞壁への動眼神経の圧迫に関連しています。このような患者には、標的血管造影検査が必要です。

比較的まれに、前兆として腕の一時的な麻痺または片麻痺が顔、腕、または体全体の半身の知覚低下を伴って現れることがあります。このような片麻痺性片頭痛は、中大脳動脈（皮質枝または深枝）の微小循環障害を伴います。優位半球（右利きの場合は左）のこの大脳動脈の皮質枝で微小循環障害が発生すると、前兆として部分的または完全な運動失語または感覚失語（失語性片頭痛）が現れることがあります。脳底動脈の循環障害により、構音障害という形で顕著な言語障害が起こる可能性があります。これは、一時的なめまい、眼振、歩行時のふらつき（前庭性片頭痛）、または顕著な小脳障害（小脳性片頭痛）と組み合わされることがあります。

また、稀に12～15歳の女子に、より複雑な前兆が現れることがあります。これは視覚障害（目の明るい光が数分以内に両眼の失明に変わる）から始まり、めまい、運動失調、構音障害、耳鳴り、口の周り、腕、脚の一時的な知覚異常が現れます。数分後には、主に後頭部に鋭く脈打つような頭痛が起こり、嘔吐や意識喪失（失神）に至ることもあります。このような脳底動脈性片頭痛の臨床像には、複視、構音障害、交代性片麻痺など、脳幹の機能障害の他の兆候が見られる場合もあります。

局所的な神経症状は数分から30分程度持続し、長くても1時間以内です。片側性の脳機能障害を伴う場合、激しい頭痛は通常、頭蓋骨の反対側に現れます。

場合によっては、オーラは、交感神経副腎発作、迷走神経島発作、混合発作といった顕著な自律神経性視床下部障害、あるいは死への恐怖、不安、心配（「パニック発作」）を伴う情緒・感情障害として現れることがあります。これらのオーラの亜型は、視床下部および大脳辺縁系視床下部複合体における微小循環障害と関連しています。

片頭痛の種類によって、頻度は異なります。週1～2回、月1回、または年1回などです。まれに、明確な間隔を置かずに、重度の発作が連続して起こる片頭痛状態（片頭痛発作）が発生することがあります。

片頭痛患者の神経学的状態を検査すると、大脳半球機能の軽度の非対称性徴候がしばしば明らかになります（3分の2で、潜在的な左利きの徴候を背景に）。顔面筋の神経支配の非対称性（笑うと明らかになる）、口蓋垂と舌の偏向、深部反射と浅部反射の不同反射、主に迷走神経緊張型の植物状態（動脈性低血圧、皮膚の蒼白と硬化、肢端チアノーゼ、便秘傾向など）。片頭痛患者の多くは、野心、神経過敏、衒学的傾向、絶え間ない内面的緊張を伴う攻撃性、ストレスに対する感受性と脆弱性の増加、神経過敏、疑い深さ、神経質、誠実さ、狭量さ、強迫的恐怖傾向、他人のミスに対する不寛容、うつ病の徴候といった形で人格が強調される精神的特徴を示します。動機づけのない不快気分が特徴です。

追加検査では、頭蓋骨造影において、血管パターンの増加や指状陥凹といった高血圧性水頭症の徴候がしばしば認められます。キンメル異常は3分の1の症例で認められます。脳波では、同期性および不整脈の所見が認められます。コンピュータ断層撮影（CT）や磁気共鳴断層撮影（MRI）では、しばしば脳室系の構造の非対称性が明らかになります。

片頭痛の迅速な診断のために特別な迅速質問票が開発されました。

• 過去 3 か月以内に、以下の症状を伴う頭痛がありましたか?
  • 吐き気または嘔吐はありますか? はい______; いいえ______;
  • 光や音に対する不耐性はありますか？ はい_____; いいえ_____;
  • 頭痛のせいで、仕事、勉強、または日常の活動を行う能力が少なくとも 1 日間制限されましたか? はい________; いいえ______。

少なくとも 2 つの質問に「はい」と答えた患者の 93% が片頭痛に悩まされています。

ほとんどの場合、客観的な検査では器質的な神経症状は認められません（患者の3%以下）。同時に、ほぼすべての片頭痛患者は、頭蓋周囲の1つまたは複数の筋肉の緊張と疼痛（いわゆる筋膜症候群）と診断されます。顔面領域では側頭筋と咬筋、後頭部領域では頭蓋骨に付着する筋肉、首の後ろと肩の筋肉（「コートハンガー」症候群）がこれに該当します。筋肉の緊張と疼痛を伴う圧迫は、後頭部と首の不快感と疼痛の持続的な原因となり、同時に起こる緊張性頭痛の発症の前提条件となる可能性があります。片頭痛患者の客観的な検査では、しばしば自律神経機能障害の兆候が認められます。例えば、手掌多汗症、指の変色（レイノー症候群）、神経筋興奮性亢進の兆候（チョヴォステック症状）などが挙げられます。すでに述べたように、片頭痛の追加検査は有益ではなく、非典型的な経過があり、片頭痛の症状が疑われる場合にのみ適応されます。

発作中および発作間欠期における患者の客観的状態の特徴

すでに述べたように、片頭痛の形態に応じて、頭痛発作中の神経学的状態の研究における客観的なデータは異なります。同時に、頭痛発作中の追加検査も重要です。コンピューター断層撮影（CT）、脳流速計（REG）、サーモグラフィー、脳血流の状態などです。サーモグラムによると、顔面に低体温の病巣が検出され、痛みの投影と一致します（症例の70％以上）。発作中のREGは、血管収縮-血管拡張、血管壁（動脈と静脈）の弛緩、動脈と静脈の血流の程度の差はあれ、顕著な困難など、発作のすべての段階を実質的に反映しています。変化は通常両側性ですが、痛みの側の方がより深刻です。ただし、これらの変化の表現の程度は、痛みの程度と必ずしも一致するとは限りません。

CTデータによると、重度の発作が頻繁に起こると、低密度領域が現れることがあります。これは、脳組織の浮腫、一過性虚血の存在を示しています。まれに、Mエコーが脳室系の拡張を示している場合があり、通常、Mエコーの変位は決定されません。発作中の血流の超音波検査の結果は、特に異なる脳流域で検査する場合、矛盾しています。患側の痛みの発作中、症例の33％で総頸動脈、内頸動脈、外頸動脈の血流速度が上昇し、眼動脈の血流速度が低下しましたが、患者の6％では逆の変化が観察されました。多くの著者は、痛みの間に主に外頸動脈の頭蓋外枝の脳流域で脳血流速度が上昇することを指摘しています。

身体的病態において、最も頻繁に検出された病変（11～14%）は消化管の病変であり、胃炎、消化性潰瘍、大腸炎、胆嚢炎が挙げられます。胆嚢炎は、「三双症候群」、すなわち胆嚢炎、頭痛、動脈性低血圧症を特定する根拠となりました。

患者の大多数において、発作間欠期にさまざまな強度の自律神経血管性ジストニア症候群が検出されました。症状は、鮮やかな赤色の持続性皮膚描記症（痛みのある側でより顕著）、多汗症、血管の「ネックレス」、頻脈、血圧の変動（多くの場合、低下の方向）、または持続性低血圧です。アレルギー反応の傾向、前庭障害、神経筋興奮性の増加（Chvostek、Trousseau-Bahnsdorf、知覚異常の症状として現れます）。

一部の患者は、腱反射の差異、片側性麻痺といった微小局所性神経症状を示し、また10～14％の症例では視床下部起源の神経内分泌症状（月経不順を伴う脳性肥満、多毛症）が観察されました。精神面では、鮮明な感情障害に加え、いくつかの性格特性が認められました。不安の増加、軽度うつ傾向、さらにはうつ傾向、高い志、野心、ある程度の攻撃性、表出的な行動特性、幼少期からの他者からの承認への欲求、そして場合によっては心気症の症状が認められました。

圧倒的多数の患者は、発症または増悪に先立って、小児期の精神病歴（片親家庭、両親間の対立関係）および精神的外傷状況を有していました。追加調査の結果、症例の11～22%において、頭蓋骨造影において中等度の高血圧性水頭症性変化（血管パターンの増加、トルコ鞍など）が認められました。脳脊髄液の組成は通常、正常範囲内です。

脳波には変化は認められなかった（ただし、脳波が「平坦」になったり、不整脈がみられることはある）。脳波検査は通常正常範囲内である。発作間欠期には、REG（脳波検査）で主に頸動脈の血管緊張の低下または上昇、頸動脈への血流増加または減少、そして静脈流出障害（通常は困難）が認められる。これらの変化は頭痛側でより顕著であるが、全く認められない場合もある。発作間欠期には脳血流に明らかな変化は認められなかったが、この説明に関するデータは矛盾している（減少と記述するデータもあれば、増加と記述するデータもある）。これは明らかに、研究の時期（発作直後か後期か）によるものである。多くの研究者は、血管痙攣が局所脳血流の減少をかなり長期間（1日以上）にわたって引き起こすと考えている。

上記の日常的な検査に加えて、片頭痛患者において、痛みの感覚を知覚し伝達するシステムとして知られる求心性神経系の状態が研究されます。この目的で、視覚誘発電位（VEP）、聴性脳幹電位（ABSP）、体性感覚誘発電位（SSEP）、三叉神経系誘発電位（片頭痛の病態形成において三叉神経血管系が重要な役割を果たすため）など、様々なモダリティの誘発電位（EP）が研究されます。誘発因子を分析すると、感情的ストレスが主な原因である場合、片頭痛発作を引き起こすのは脳内の変化であると推測できます。寒冷因子（冷気、アイスクリーム）が関与していることが示唆されていることから、片頭痛発作の誘発において三叉神経系が主要な役割を果たしていると考えられます。チラミン依存性片頭痛が知られており、このタイプでは明らかに生化学的因子が特別な役割を果たしています。月経性片頭痛は内分泌因子の影響を示唆しています。当然のことながら、これらすべての要因、そしてその他の要因は遺伝的素因を背景に発現します。

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片頭痛の鑑別診断

片頭痛発作に似た症状を示す病状は数多くあります。

I. 耐え難い頭痛、吐き気、嘔吐、めまい、夜間発作を伴う重度の片頭痛の場合、まず脳の器質的病理を除外する必要があります。

1. 腫瘍、
2. 膿瘍;
3. 急性炎症疾患、特に脳浮腫などを伴うもの。

これらすべての症例では、頭痛の性質とその経過が異なること、通常、片頭痛の特徴である上記の要因がないこと、および対応する追加研究の肯定的な結果に注意が向けられます。

II. 最も重要なのは、脳血管病変に基づく頭痛です。まず、脳血管の動脈瘤が挙げられます。動脈瘤の破裂（すなわち、くも膜下出血）は、ほぼ必ず急性頭痛を伴います。これは、前兆を伴う片頭痛の場合に特に留意すべき点です。この点で最も重要なのは、脳底部の血管の動脈瘤によって引き起こされることが多い眼筋麻痺性片頭痛です。その後の臨床像の進展、すなわち重篤な全身状態、髄膜症状、神経症状、脳脊髄液の組成、そして追加の臨床検査データは、正確な診断に役立ちます。

III. 以下の疾患との鑑別診断も重要です。

1. 側頭動脈炎（ホートン病）。片頭痛の共通の特徴：こめかみ領域の局所的な痛み、時には頭の半分全体に放散し、しばしばうずくような痛みで、本質的には持続的ですが、発作が増強することもあります（特に緊張、咳、顎の動きを伴う）。片頭痛とは異なり、触診では側頭動脈の圧迫と脈動の増加、その痛み、痛みのある側の瞳孔の散大、視力低下が明らかになります。片頭痛よりも高齢者に多く見られます。微熱、赤沈値の増加、白血球増多が観察され、他の動脈、特に眼の動脈の損傷の兆候があります。これは結合組織の局所疾患、局所性コラーゲン症とみなされ、具体的な組織学的徴候は巨細胞性動脈炎です。
2. トロサ・ハント症候群（または有痛性眼筋麻痺）は、痛みの性質と局在において片頭痛に類似しています。前頭眼窩部および眼窩内に局在する、灼熱感、裂傷感を伴う急性疼痛は、数日または数週間にわたり周期的に増強し、動眼神経の損傷を伴います（これは、眼筋麻痺を伴う片頭痛との比較において考慮すべき重要な点です）。このプロセスは、上眼窩裂を通過する神経（外転神経、滑車神経、三叉神経眼窩枝）にも影響を及ぼします。毛細血管筋の脱神経過敏症によって引き起こされる瞳孔障害が検出され、アドレナリン・コカイン試験によって確認されます。追加の検査では、他の病理は明らかにされませんでした。現在まで原因は明確に解明されていません。この症候群は、脳底部の動脈瘤によるサイフォン領域の圧迫が原因であるとする説があります。しかしながら、多くの研究者は、海綿静脈洞-上眼窩裂領域における頸動脈海綿体内動脈周囲炎、あるいはその両方が原因であると考えています。微熱、中等度の白血球増多および赤沈亢進、そしてステロイド療法の有効性は、局所性動脈周囲炎を示唆しています。

IV. 次のグループは、頭部および顔面領域にある臓器の損傷によって引き起こされる疾患です。

1. 眼疾患（主に緑内障）に伴う頭痛：眼球、眼窩周囲、時にはこめかみ部に生じる鋭く激しい痛み、羞明、光視症（つまり、痛みの性質と部位が同じ）がみられます。しかし、片頭痛の他の徴候は見られず、最も重要なのは眼圧の上昇です。
2. 以下の形式も重要です。
   1. 血管運動性鼻炎では、典型的な発作を伴わずに、両側の脈動性頭痛が伴う場合があります。特定のアレルギー要因によって引き起こされる鼻炎、鼻づまりの発生との明らかな関連があります。
   2. 副鼻腔炎（前頭洞炎、上顎洞炎）では、痛みは通常局所的ですが、「頭全体」に広がることもあり、発作のような経過をたどることはなく、毎日発生し、日ごとに痛みが増し、特に日中に強くなり、約1時間持続し、脈動性はありません。典型的な鼻腔症状および放射線学的所見が認められます。
   3. 耳炎の場合、片頭痛が起こることもありますが、鈍痛または撃つような痛みで、この病状に特徴的な症状を伴います。
   4. コステン症候群は、顎関節に鋭く激しい痛みを引き起こすことがあり、時には顔面の半分全体に影響を及ぼすこともあります。痛みは脈動性や発作性ではなく、咀嚼や会話によって誘発されます。関節部位を触診すると明らかな痛みがあり、その原因は関節疾患、不正咬合、または義歯の不具合です。

多くの研究者は、血管性顔面痛症候群、あるいはより一般的には頸動脈痛と呼ばれる症候群を区別しています。これは、外頸動脈の動脈周囲神経叢、すなわち頸動脈結節の損傷によって引き起こされ、以下の2つの形態で発症します。

1. 若年または中年期に急性発症し、頬、顎下腺、または側頭下顎部に脈打つような灼熱痛が現れます。頸動脈、特に分岐部付近を触診すると圧痛が認められ、顔面痛が増強することがあります。痛みは2～3週間持続し、通常は再発しません（これは顔面型片頭痛と区別する非常に重要な特徴です）。
2. 頸動脈痛の別の形態が報告されており、高齢の女性によく見られます。顔の下半分、下顎に数時間から2〜3日間続く脈動する灼熱痛の発作で、一定の周期（週1〜2回、月1回、6か月）で再発します。この場合、外頸動脈は鋭く緊張し、触診で痛みを伴い、脈動の増加が観察されます。年齢、痛みの性質、遺伝の欠如、外部検査および触診中の客観的な血管変化の存在により、この形態を真の片頭痛と区別することができます。この苦痛の性質は感染性アレルギー性であるという意見がありますが、発熱や血液の変化はなく、ホルモン療法の有意な効果は認められません（鎮痛剤で緩和されます）。この症候群の発生は完全には明らかではありません。慢性的な炎症、局所的な炎症プロセス、中毒など、あらゆる有害性が頸動脈痛の根底にある可能性があります。頭蓋顔面神経痛のグループを忘れてはなりません。これには主に三叉神経痛が含まれますが、他にも、後頭神経痛（大後頭神経の神経痛、後頭下神経痛、アーノルド神経の神経痛）、小後頭神経、舌咽神経（ワイゼンブルク・シカール症候群）など、それほど一般的ではない神経痛がいくつかあります。これらの痛みは片頭痛とは異なり、激しさ、電光石火の速さ、トリガーポイントまたはトリガーゾーンの存在、特定の誘発要因、および片頭痛の痛みの典型的な兆候（上記）の欠如によって特徴付けられることを覚えておく必要があります。

オーラのない片頭痛は、最も一般的な頭痛の一つ（世界統計によると60%以上）である緊張性頭痛と区別することも重要です。特に、数時間から7日間（慢性の場合は毎日頭痛が起こりますが）続くエピソード性頭痛と区別することが重要です。1年間に15日以上、最長180日間続く場合もあります。鑑別診断を行う際には、緊張性頭痛の以下の診断基準が考慮されます。

1. 痛みの局在 - 両側、拡散性で、主に後頭頭頂部または頭頂前頭部領域に痛みが広がる。
2. 痛みの性質: 単調で、締め付けられるような、「ヘルメット」、「ヘルメット」、「輪」のような痛みで、脈打つことはほとんどない。
3. 強度 - 中程度、非常に強い、通常は身体活動によって強度が増さない。
4. 付随症状：吐き気は稀ですが、食欲不振から食欲不振に至ることが多いです。また、光や音に対する恐怖症も稀に起こります。
5. 緊張性頭痛とその他の痛み症候群（心臓痛、腹痛、背痛など）および精神栄養症候群が組み合わさったもので、抑うつまたは不安抑うつ性の感情障害が優勢です。頭蓋周囲の筋肉、首、首、肩の筋肉に痛みがあります。

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