気管支拡張症 - 診断

肺の身体検査により以下のことが明らかになります:

• 患部における打診音の鈍感（この症状の重症度は、気管支拡張症の大きさと数、隣接する肺実質における浸潤性線維性変化の程度に依存する。孤立性の小さな気管支拡張症では、打診音の鈍感は生じない）。肺気腫の発症に伴い、打診音に箱型の陰影が現れる。
• 聴診上の変化 - 増悪期には、荒い呼吸、様々な大きさの湿性ラ音（通常は大中程度）が病変部から聴取されます。これらのラ音は、激しい咳や痰の排出後に減少または消失します。湿性ラ音に加えて、乾性ラ音も聴取されます。寛解期には、喘鳴の回数が大幅に減少し、完全に消失することもあります。気管支閉塞症候群（二次性閉塞性気管支炎）を発症すると、呼気が長くなり、乾性で低音および高音の喘鳴が多数聴取されます。これらの症状は、呼吸困難の悪化や身体活動への耐性低下を伴います。

気管支拡張症が長期間持続すると、心筋ジストロフィーが発症します。臨床的には、頻脈、心機能の停止、心音の減弱、期外収縮などの症状が現れます。

気管支拡張症の最も一般的な合併症は、慢性閉塞性気管支炎、肺気腫とそれに続く呼吸不全、慢性肺疾患、肺出血、腎アミロイドーシスです。まれではありますが、危険な合併症として転移性脳膿瘍があります。

検査データ

1. 血液検査全般：増悪期には、白血球増多、白血球組成の変化、赤沈値の上昇が観察されます。これらの変化は、病巣周囲肺炎の発症に起因する可能性があることに注意する必要があります。気管支拡張症の長期経過に伴い、低色素性または正色素性貧血が観察されます。
2. 血液生化学検査 - 増悪期には、シアリン酸、フィブリン、セロムコイド、ハプトグロビン、α2グロブリンおよびγグロブリン（炎症過程の非特異的徴候）の含有量の増加が認められます。腎アミロイドーシスおよび慢性腎不全の発症に伴い、尿素およびクレアチニン値が上昇します。
3. 免疫学的研究 - 免疫グロブリン G および M のレベルが低下し、循環免疫複合体のレベルが上昇する可能性があります (AN Kokosov、1999)。
4. 一般的な尿検査では特徴的な変化は見られませんが、腎アミロイドーシスの発症に伴い、タンパク尿および円筒尿が特徴的になります。
5. 喀痰の一般的な臨床検査では、多数の好中球、赤血球が認められ、弾性線維も検出される（まれ）。喀痰の細菌検査では、多数の微生物菌体が検出される。

機器研究

胸部X線検査では以下の変化が認められます（互いに直交する2つの投影による胸部X線検査が優先されます）。

• 気管支周囲の線維性変化および炎症性変化による肺パターンの変形および強化、肺の下部における蜂巣状肺パターン。
• 薄壁の嚢胞状空洞で、液面を伴うこともある（通常、中葉に顕著な嚢胞状気管支拡張症を伴う）。
• 影響を受けた部分の体積の減少（しわ）
• 健康な肺の部分の透明性を高めること。
• 肺の根の「切断」
• 左肺の下葉と右肺の中葉に局在する場合の気管支拡張症の間接的な兆候 - 下葉の容積減少による左根頭の位置の変化、代償性肺気腫の兆候としての腫れた上葉の肺パターンの希薄化、下葉のしわまたは無気肺による心臓の左への変位。
• 病変部位における同時性胸膜線維症または滲出性胸膜炎。

気管支拡張症の上記の放射線学的徴候は、多軸重ね合わせ放射線写真および断層撮影検査を使用することで特によく検出されます。

気管支造影は、診断を最終的に確定する主な方法です。気管支拡張症の存在を確認するだけでなく、その部位、形状、大きさを特定することもできます。気管支造影は、粘液溶解薬と去痰薬（場合によっては気管支鏡による気管支洗浄）を用いて気管支を事前に消毒し、炎症反応を緩和させた後に行われます。

患部の気管支造影像では、様々な形状の気管支の拡張、それらの収束、および気管支拡張症の遠位にある枝の造影剤による充填の欠如が見られます。 気管支造影では、気管支拡張症は、円筒状、袋状、紡錘状、混合、および単一、複数、限定的、広範囲と区別されます。 気管支拡張症の性質を判断するために、LD Lindenbraten と AI Shekhter (1970) は、気管支拡張症と連絡している気管支の最も狭い部分の直径と、気管支拡張症の最も広い部分の直径を測定し、これらの値のパーセンテージ比を決定することを提案しました。 円筒状気管支拡張症の場合、この比率は 15% 以下、紡錘状では 15～30%、袋状では 30% 以上です。気管支造影検査を用いることで、気管支の排出機能、すなわち放射性トレーサー物質であるヨウ素の排出能力について、ある程度の結論を導き出すことができます。気管支拡張症では排出時間が著しく長くなり、その程度は気管支拡張症の形態、大きさ、局在、そして気管支痙攣症候群の重症度に依存します。

動態気管支造影は、呼吸の位相に応じて気管支が内腔を変える能力を決定するものです。気管支拡張症は、気管支拡張症壁の収縮性の重大な障害を特徴とし、呼吸の位相に応じて気管支拡張症の直径がほとんどまたはまったく変化しないことで表されます。したがって、動態気管支造影により、可動性壁と硬性（わずかにまたはほとんど動かない）壁を持つ気管支拡張症を区別することができます。さらに、この方法は、拡張した気管支壁の機能的能力と気管支拡張症の形状の両方に依存する造影剤の排出の性質を判断するために使用できます。円筒状および紡錘状の気管支拡張症では、排出が遅く非常に不均一ですが、嚢状気管支拡張症では、排出がほとんどないことが特徴です。

気管支鏡検査により、気管支肺樹の罹患部分にさまざまな重症度の化膿性気管支内炎が明らかになりました。

連続血管肺造影検査 - 肺血管の解剖学的変化と肺循環の血行動態異常を明らかにします。これらの変化は、複数の大きな気管支拡張症においてより顕著です。

気管支動脈造影 - 気管支血管と肺血管の間の拡張した吻合を明らかにします。

スパイロメトリーは、気管支拡張症の顕著な臨床症状を伴う外呼吸機能障害を明らかにします。広範囲の両側気管支拡張症の場合、拘束性障害（VCの顕著な低下）が明らかになります。気管支閉塞症候群（閉塞性呼吸不全）の場合は、FEV1の低下が見られます。肺気腫と気管支閉塞症候群が併存する場合は、拘束性閉塞性外呼吸機能障害（FVCおよびFEV1の低下）が見られます。

診断

気管支拡張症の診断には以下の兆候が重要です。

• 長期間（通常は幼少期から）持続する咳と大量の膿性痰の排出の既往歴がある場合。
• 病気の発症と過去の肺炎または急性呼吸器感染症との明確な関連性。
• 同じ場所で炎症（肺炎）が頻繁に発生する。
• 病気の寛解期間中に湿性ラ音の焦点（または複数の焦点）が持続すること。
• 指の末端の指骨が「ドラムスティック」状に肥厚し、爪が「時計の皿」状になっていること。
• 肺のパターンの大きな変形（最もよく見られるのは右肺の下部または中葉の領域（胸部X線写真上））
• 気管支造影中に患部における気管支拡張が検出されることが、気管支拡張症の主な診断基準です。

診断の定式化

気管支拡張症の診断を下す際には、気管支拡張症の場所や形態、病気の重症度や段階、合併症などを示す必要があります。

診断例

気管支拡張症 - 右肺中葉の円筒状気管支拡張症、中等度の経過、増悪期。慢性閉塞性気管支炎、軽度の閉塞性呼吸不全。

調査プログラム

1. 一般的な血液検査と尿検査。
2. 生化学血液検査：総タンパク質、タンパク質分画、ハプトグロビン、セロムコイド、フィブリン、シアリン酸、鉄の含有量。
3. 免疫学的研究: T リンパ球と B リンパ球の含有量、T リンパ球のサブポピュレーション、免疫グロブリン、循環免疫複合体。
4. 痰の一般的な臨床的および細菌学的分析、抗生物質に対する菌叢の感受性の判定。
5. 心電図
6. 肺のX線写真。
7. 気管支鏡検査と気管支造影検査。
8. スパイロメトリー。
9. 耳鼻咽喉科専門医に相談してください。

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