前耳介-蝸牛器官の発達と年齢特異的特徴

人間の聴覚と平衡感覚の器官は、胚発生のかなり初期に形成されます。膜状迷路の原基は、子宮内生活の第3週に、胎児の頭部表面、神経板の側面にある外胚葉の肥厚として現れます。第4週には、外胚葉板が曲がり、聴窩が形成され、さらに聴胞へと変化します。その後、聴胞は外胚葉から離れ、その下の中葉に浸漬します（第6週）。複雑な分化を経て、聴胞から3つの半規管、卵形嚢、球形嚢が形成されます。それぞれの形成において、特殊な領域が形成されます。半規管には櫛状部、卵形嚢と球形嚢には神経上皮の感受性細胞を含む斑点が形成されます。蝸牛管は、小胞の前部から伸長と螺旋状の折り畳みによって形成されます。胚発生の3ヶ月目までに、膜状迷路がほぼ形成されます。このとき、音知覚器官である螺旋器（コルチ器）が形成され始めます。蝸牛管上皮の肥厚から外皮膜が形成され、その下で神経上皮（有毛）感覚細胞が分化します。6ヶ月目までに、螺旋器官の構造は徐々に複雑になります。第8頭蓋神経の末梢部の枝は、斑点と櫛の感覚細胞、そして螺旋器官に接続します。膜状迷路の発達と同時に、その周りに間葉（聴嚢）が集中し、それが軟骨に変わります。軟骨と迷路の間に、液体で満たされた外リンパ腔が形成されます。その後、迷路の軟骨被膜は骨被膜へと変化します。

音知覚器（内耳）の発達と並行して、音生成器（中耳）が形成されます。第一鰓（臓側）ポケットとその遠位部の壁から鼓室の原基が生じ、近位部は狭くなって耳管へと変化します。鼓室形成の反対側に現れる突起、すなわち鰓溝は、後に外耳道へと変化します。耳小骨は、第一および第二臓側弓の軟骨から発達します。耳介は、外胚葉溝に隣接する間葉系小島から形成されます。

新生児の耳介は平らで、軟骨は柔らかく、それを覆う皮膚は薄いです。耳介の小葉（葉）は小さいです。耳介は、生後2年間と10年後に最も急速に成長します。幅よりも長さの方が早く成長します。新生児の外耳道は細く、長く（約15 mm）、急峻に湾曲しており、拡張した内側部分と外側部分の境界で狭くなっています。外耳道の壁は、鼓室輪を除いて軟骨です。外耳道の内側を覆う皮膚は薄くて繊細です。1歳児ではその長さは約20 mm、5歳児では22 mmです。

新生児の鼓膜は比較的大きく、高さは9mmです。新生児の鼓膜は成人よりも傾斜しており、外耳道の下壁との角度は35～40°です。

新生児の鼓室の大きさは成人とほとんど変わりませんが、この年齢では粘膜が厚くなっているため、鼓室は狭く感じられます。出生時には鼓室に液体が存在し、呼吸が始まると耳管を通って咽頭に入り、飲み込まれます。

鼓室の壁は薄く、特に上壁は薄い。下壁は所々結合組織で覆われている。後壁には乳様突起洞に通じる広い開口部がある。新生児は乳様突起の発達が弱いため、乳様突起細胞が存在しない。耳小骨の大きさは成人と同様である。新生児の耳管はまっすぐで幅が広く、短い（17〜21 mm）。耳管の軟骨部はあまり発達していない。子どもの人生の最初の1年間、耳管はゆっくりと成長し、2年目にはより速く成長する。1歳児の耳管の長さは20 mm、2歳児は30 mm、5歳児は35 mm、成人では35〜38 mmである。耳管の内腔は徐々に狭くなっていき、生後 6 か月で 2.5 mm、2 歳で 2 mm、6 歳児では 1 ～ 2 mm になります。

新生児の内耳はよく発達しており、その大きさは成人とほぼ同じです。三半規管の骨壁は薄く、側頭骨の錐体部にある骨化核の癒合により徐々に厚くなります。

前庭蝸牛器の発達異常

受容器（螺旋器官）の発達障害、すなわち耳小骨の発達不全（運動障害）は、先天性難聴につながります。外耳の位置、形状、構造の欠陥（奇形）は、通常、下顎の発達不全（小顎症）や欠損（無顎症）を伴います。

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