何が全身性血管炎を引き起こすのか？

全身性血管炎の原因

全身性血管炎は、反応性が変化した小児に発症します。その発症に寄与する要因の中で最も重要なのは、頻繁な急性感染症、慢性感染症の病巣、薬物アレルギー、血管疾患またはリウマチ性疾患に対する遺伝的素因です。細菌またはウイルス感染症（連鎖球菌、B型肝炎またはC型肝炎、ウイルス性、ヘルペスウイルス、パルボウイルス）、感作の背景となるアレルギー反応、活動性を維持または促進する要因などについて、専門医は感染症とアレルギーの両方に重点を置いて考察します。

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全身性血管炎の病因

病因においては、血液中を循環し血管壁に沈着する免疫複合体、様々な口径の動脈壁の増殖性・破壊性変化を伴う免疫炎症、血管内皮の損傷、血管透過性亢進、過凝固、血管損傷部位の虚血などが非常に重要です。近年、多くの全身性血管炎の病因において、狭心症好中球細胞質抗体（ANCA）の形成が重要な意味を持つようになってきました。これらは、好中球および単球の細胞質の様々な成分と反応する臓器特異的な抗体です。サイトカインの存在下では、ANCAは好中球の脱顆粒、血管内皮細胞への接着および損傷を引き起こし、Tリンパ球の増殖を刺激して肉芽腫性炎症に寄与します。抗体には2種類あります。

• cANCA と pANCA。cANCA は拡散した（古典的な）細胞質発光を引き起こす抗体です。pANCA は、ミエロペルオキシダーゼやその他の好中球酵素に関連して、より特異的な、好中球細胞質の核周囲の発光を引き起こす抗体です。ウェゲナー肉芽腫症の患者の 90% で活動期に cANCA が検出されます。
• pANCA - 顕微鏡的多発血管炎患者の60%、チャーグ・ストラウス症候群患者の50%、ウェゲナー肉芽腫症患者の15%に認められます。そのため、全身性血管炎の作業分類において、顕微鏡的多発動脈炎、ウェゲナー肉芽腫症、チャーグ・ストラウス症候群は現在、ANCA関連血管炎に分類されています。