レノックス・ガストー症候群

レノックス・ガストー症候群はてんかんの一種です。病態の特徴、診断・治療法、そして回復の予後について考えてみましょう。

全般てんかんは、子宮内発育中の中枢神経系の病変、および出産過程および出産後に生じる悪影響によって発症します。神経障害は1～5歳の小児、特に男児に最も多く診断されます。小児期脳症やウェスト症候群の転化の結果である場合が非常に多く、そのため、年齢依存性があり治療抵抗性の神経痛と関連しています。

この病気は、脱力発作と強直発作の組み合わせ、精神発達の遅れ、そして非定型欠神を特徴とします。患者が成長するにつれて、発作の性質が変化し、二次性全般発作や部分発作が現れるようになります。ほとんどの場合、この疾患は予後不良であり、完全に治癒することはほぼ不可能です。

原因 レノックス・ガストー症候群

重篤な神経疾患の発症を引き起こす原因は未だ解明されていません。レノックス・ガストー症候群の原因は、脳内のてんかん活動、脳細胞膜の構造、そしてそれらの化学的性質と関連しています。しかし、臨床症状が広範囲にわたるため、この疾患を単一の要因に絞り込むことは困難です。そのため、包括的な神経学的検査を行っても、70%の症例で原因が特定されません。

全般性てんかんを引き起こす要因は数多くあります。

• 脳の発達における異常。
• 中枢神経系および脳の先天性病理学的疾患。
• 早産および出産過程における窒息。
• 周産期における中枢神経系外傷。
• 重篤な感染症（風疹、髄膜炎、脳炎）の既往歴。
• 外傷性脳損傷およびそれによって引き起こされる循環障害。
• 脳の腫瘍と膿瘍。
• 頻繁な精神的・感情的ストレス。
• 過労とストレス。
• 気候条件の変化。

患者の年齢に応じて、医師はPH症候群の特定の原因を推測することがあります。20歳未満で発症した場合、原因は妊娠または出産時の脳損傷に関連している可能性が最も高くなります。25歳以降に発作が起こった場合、脳腫瘍や循環器疾患に関連している可能性があります。年齢別に、この症候群の考えられる原因を考えてみましょう。

年	原因
0～2歳	周産期における低酸素症と虚血 出生時の傷害 代謝および遺伝性疾患 特発性疾患 急性感染症
2～12歳	外傷性脳損傷 感染症
12～18歳	特発性疾患 さまざまな怪我 動静脈奇形 アルコールや強い薬物からの離脱症候群
18～35歳	怪我 脳腫瘍 アルコール依存症と薬物依存症
35歳以上	脳の腫瘍および血管病変 アルコール依存症 代謝障害 怪我

医学研究によると、局所発作は全般発作とは異なり、脳の1つまたは複数の領域の損傷によって引き起こされます。しかし、どちらのタイプの発作も徹底的な診断検査が必要です。

[ 1 ], [ 2 ]

病因

この症候群の発症を決定づける要因は、脳内のびまん性脳症です。病態生理学的過程という明確なメカニズムによって発症機序が明らかになっています。発作の発症は、多くの生化学反応が起こる脳の前頭葉の機能と関連しています。てんかん発作の頻度と性質は、発作の病態によって異なります。もう一つの要因は、前頭葉が形成され成熟する年齢です。この年齢に達すると、前頭葉が形成され成熟します。このことが、発症時期と前頭葉の成熟時期が一致する理由を説明しています。

症状と臨床経過から判断すると、この障害はてんかん性脳症に関連していると考えられます。つまり、この疾患はてんかんと完全てんかん状態の間の過渡期にあると考えられています。症例の30%では、症状が既存の脳病変と関連しておらず、特発性疾患の可能性を示唆しています。これは中枢神経系および脳への深刻な損傷を示唆する可能性があるため、鑑別診断が必要です。その他の症例では、深刻な脳損傷によって引き起こされる症状性発作です。これらの障害は、感染症、外傷、難産などによって引き起こされることがあります。

症候群発症の初期段階では、患者の脳内に局所的な信号が記録され、これは皮質下構造が病理過程に関与していることを示しています。脳波活動は、脳機能に悪影響を及ぼし、てんかん発作として現れる認知障害を引き起こすため、非常に重要です。

[ 3 ], [ 4 ]

症状 レノックス・ガストー症候群

この神経疾患は、2～8歳の男児に最も多く発症します。レノックス・ガストー症候群の症状は、明らかな原因なく突然発作が起こることが特徴です。

この病気の主な症状：

• 精神運動発達の遅れまたは欠如
• 知的発達障害
• 行動障害（多動性、攻撃性）
• 早期思春期と性欲過剰
• 自閉症と反社会的特性
• 慢性精神病

しかし、ほとんどの場合、この疾患は顕著な神経学的徴候を呈しません。症状は病変の部位と範囲によって異なります。多くの場合、患者は運動症状、すなわち様々な筋群の痙攣を経験します。発作の持続時間は短く、障害される筋組織によって異なります。以下で、より詳しく見ていきましょう。

• 強直性痙攣 - 体幹、首、四肢の筋肉が病理学的過程に関与します。これは、体幹の急激な屈曲、うなずき、脚の挙上、腕の伸展といった形で現れます。痙攣は数秒から1分間続き、睡眠中または覚醒時に最も多く発生します。
• 非定型欠神発作は、けいれんを伴わず、意識消失、口半開き、顔面筋、唇、まぶたのけいれんを特徴とする。通常、覚醒時、つまり日中に頻繁に起こる。持続時間は5秒未満であるため、他人には気づかれない。
• てんかん性転倒発作：震え、肩を急に上げて腕を振り出す、しゃがみ込む、体を曲げる、前方に倒れる。発作は短時間で、意識障害は伴わない。

上記の発作に加えて、ミオクロニー発作（顔面および四肢の筋肉のけいれん）および全身性強直間代発作が現れることがあります。症状の多型性は、レノックス・ガストー症候群の特徴的な所見です。それぞれの発作の種類には、独自の診断像があります。

[ 5 ]

最初の兆候

全般性てんかんの主な症状は、様々な性質の発作です。最初の兆候は、体の様々な部位の短期的なけいれんとして現れます。患者は知的障害を特徴とし、書くこと、読むこと、話すことが遅くなります。高齢になると、知的障害が観察されることがあります。昏迷状態は、てんかん、人格障害、認知障害へとスムーズに移行していくのが特徴です。

発作は、全身または四肢の不随意なけいれん、体幹、腕、脚の筋肉の突然の緊張と収縮として現れます。一時的な筋緊張の低下による転倒は特に危険です。発作は夜間に最も多く発生します。多くの患者は衝動性、自己保存本能の欠如、自己注意の欠如を示します。

[ 6 ], [ 7 ]

小児におけるレノックス・ガストー症候群

レノックス・ガストー症候群の小児における最初の症状は、1～2歳で現れます。主な臨床症状は、小脳性運動失調、運動と言語の協調運動障害、意図振戦です。10歳までに、患者は自立した運動能力を失います。運動協調運動障害は、びまん性筋緊張低下、眼球運動障害、腱反射減弱を伴うことがあります。後期には、精神発達障害および知的発達障害が現れます。

全般てんかんの小児は、発作の頻度と重症度（無緊張性、欠神性、強直性）が異なります。この疾患の原因は、脳および中枢神経系の発達における先天異常、出生時の外傷、脳腫瘍、その他の病態などです。原因に応じて、レノックス・ガストー症候群は以下の病型に分類されます。

• 二次性（古典的） - 脳損傷（出生時の損傷）、疾患、腫瘍を背景として発生します。
• 原発性（特発性） - 原因が明確に確立されていない。

小児患者の多くは知的障害と精神運動発達の遅れを抱えています。これは行動障害、衝動性、自己防衛の欠如、自閉症、そして過剰な注意の必要性として現れます。発達の遅れにより、正常な知能を獲得する可能性は極めて低いです。主な問題は、スキル形成の欠如と、情報獲得の完全または部分的な停止に関連しています。医療統計によると、患者の半数はセルフケアスキルを欠いており、思春期まで生き延びた患者の4分の1は、感情面と社会化において問題を抱えています。

自閉症傾向、多動性、注意欠陥、頻繁な気分変動、攻撃的傾向、社会適応障害などが現れる場合もあります。同時に、子どもの年齢と発作の発症には一定の関係があります。症候群の発現が早いほど、知能の低下は顕著になります。

この疾患は、全般発作の分析に基づいて診断されます。医師の任務は、強直発作を矯正し、非定型欠神発作を特定することです。小児の予後は深刻ですが、その程度は様々です。そのため、薬物療法によって完全に症状が改善する症例は10～20％です。中枢神経系や脳に重篤な病変を伴わないミオクリニック発作は、知能の著しい低下を伴う強直発作とは異なり、治療が適応となります。

成人におけるレノックス・ガストー症候群

不随意なけいれん、意識喪失、断続的な筋緊張低下は、レノックス・ガストー症候群を示唆する症状です。成人では、頭部外傷、急性脳血管障害または脳出血、様々な脳腫瘍、嚢胞、脳塊、動脈瘤などによって引き起こされる可能性があります。髄膜炎、脳炎、薬物やアルコールによる中毒性脳損傷も、この疾患の引き金となることがあります。

ほとんどの場合、全般てんかん発作は意識障害を伴い、患者は自分に何が起こったのか覚えていません。成人の発作は、付随する症状に応じていくつかのグループに分けられます。

• 失神とは、5～15秒間の突然の意識喪失です。失神に他の症状（眼球運動、まぶたや鼻の痙攣、唇を舐める、心拍数や呼吸数の増加）が伴う場合は、複雑性失神と診断されます。
• ミオクローヌス – 顕著な筋肉の収縮、けいれん、頭を後ろに反らす、膝をつく。
• 強直間代発作は、転倒、喉頭および咀嚼筋のけいれん性収縮、および体の反り返りを引き起こします。発作は15秒から1～2分間続きます。
• 強直 – 5〜30 秒間の筋肉のけいれん（首、手足、胴体の伸展）。
• 静止麻痺 - 体のあらゆる部位における突然の筋緊張喪失。顎が下がったり、頭が落ちたり、あるいは体が完全に倒れて数秒間同じ姿勢で固まったりするなどの症状が現れることがあります。
• 間代性発作 - 極めて稀にしか発生せず、強直間代発作に似ていますが、最初の段階を経ずに発生します。

これを踏まえると、成人におけるレノックス・ガストー症候群の症状は、必ずしも発作や意識喪失として現れるわけではありません。発作が30分以上続く場合、または発作が連続して起こる場合は、重度のてんかん状態を示しており、生命を脅かす可能性があります。この疾患の主な危険性は、発作中にニューロンが死滅することです。これはてんかん性人格変化につながる可能性があります。患者は攻撃的、無礼、衒学的、無神経、不機嫌、感情的になります。同時に、思考力の低下も観察されます。

成人の神経疾患は治癒不可能です。しかし、発作の種類と診断を正しく特定すれば、薬物療法で病状の進行を止めることができます。抗てんかん薬を定期的に服用することで、てんかん発作を最小限に抑え、通常の生活に戻ることができます。

合併症とその結果

レノックス・ガストー症候群は複雑な疾患であり、完治は不可能です。たとえ薬物療法で発作を抑えたとしても、病状の影響は生涯にわたって現れます。多くの場合、患者は以下のような問題に直面します。

• 知的障害
• 労働と社会適応の違反
• 知的障害および行動障害
• 精神的な変化
• 攻撃による負傷や事故が多発
• 心理的な問題

ほとんどの場合、その影響は社会的なものとなります。病気の子供が学校で発作を起こした場合、同級生から孤立してしまう可能性があります。この病気は伝染性ではありませんが、すべての人が症状に正常に反応するわけではありません。身体活動には制限があります。過度の身体活動は発作を誘発し、怪我やより危険な不可逆的な結果を引き起こす可能性があります。

妊娠を計画しているこの症候群の女性には特別な注意が払われます。婦人科医は、胎児の温存に必要な条件を整えるために、妊娠を計画する段階で既に妊婦の診断を把握しておく必要があります。医学的および遺伝学的診察は必須です。神経障害の影響により、日常生活に多くの困難が生じますが、医師の指示に従い、薬物療法を行うことで、患者の状態は改善する可能性があります。

[ 8 ], [ 9 ]

合併症

小児期にこの病気が発見された場合、子供が成長するにつれて、症候群の症状は持続するだけでなく、適切な治療を受けなければ進行し始めます。合併症としては、持続的な知的障害、周期的な発作、そして自力での生活ができなくなることなどが挙げられます。

全般性てんかんの主な合併症を考えてみましょう。

• てんかん状態 - 発作の間隔が短く、内臓機能に様々な障害が現れます。多くの場合、合併症は心血管系と呼吸器系に影響を及ぼし、死に至ることもあります。
• 外傷 – 発作中は筋肉が不随意に緊張したり弛緩したりするため、転倒や外傷につながります。急激な転倒は、四肢骨折や脊椎圧迫骨折のリスクがあります。けいれんにより舌や頬に損傷が生じ、発作中に患者は舌や頬を噛むことがあります。
• 精神障害 - 患者はうつ状態に陥り、非社会的になり、社会から孤立することがよくあります。
• 神経性肺水腫 - 神経系の異常な機能により血圧が上昇します。左心房内の圧力上昇と酸素欠乏により浮腫が発生します。
• 突然死 - 激しいけいれんを伴う発作中に死亡することがあります。
• この症候群は妊婦にとって特に危険であり、発作は早産や流産を引き起こす可能性があります。さらに、妊娠中の抗てんかん薬の使用は、胎児に先天性欠損症を発症するリスクを高めます。

上記の合併症に加えて、抗てんかん薬の服用中に問題が生じる可能性があります。これは、年齢を問わず、患者の7～25%に発生します。最も多く見られるのは、毒性合併症（便秘、低体温、筋緊張）、アレルギー反応（息切れ、蕁麻疹、疲労感の増加、皮膚炎）、代謝性合併症（睡眠障害、易刺激性、神経過敏、無関心）です。

医師が処方する治療の主な目的は、患者の生活の質を向上させ、発作の発生を最小限に抑えることです。治療を拒否したり、処方された治療計画を勝手に変更したりすると、レノックス・ガストー症候群がより重篤なてんかんへと進行する可能性があります。

[ 10 ], [ 11 ]

診断 レノックス・ガストー症候群

様々な神経症状が長期間にわたって現れる場合は、深刻な病状の兆候である可能性があるため、医師に相談することをお勧めします。レノックス・ガストー症候群の診断は、臨床症状と既往歴に基づいて行われます。診断は以下のとおりです。

1. 病歴の収集と苦情の分析：

• この症候群の症状が最初に現れたのはいつですか?
• 出産はどのように進みましたか？困難でしたか？長引いたのでしょうか？あるいはトラウマになりましたか？
• 遺伝的素因はあるのでしょうか?
• 発達レベルと年齢の対応。

2. 神経学的検査：

• 発作以外での CNS 病変の存在。
• 精神発達のレベルを判断するためのアンケート。

3. 機器および実験室診断

• テスト
• 脳波検査。
• コンピュータ断層撮影。
• 磁気共鳴画像法。

てんかん専門医の診察は必須です。医師は全般発作の有無に注意を払い、強直発作や非定型欠神発作を特定します。検査は覚醒時と睡眠時に実施されます。これにより、脳機能における認知障害を特定することができます。

[ 12 ]

テスト

神経疾患が疑われる場合、患者は一連の診断検査を受ける必要があります。この検査群には以下のものが含まれます。

• 生化学および一般血液検査
• 血糖値検査
• 脊髄穿刺
• 感染症の検査
• 肝臓と腎臓の機能検査

標準的な血液検査により、発作が低血糖、高／低カルシウム血症、高／低ナトリウム血症に関連しているかどうかを判断できます。生化学的異常が検出された場合は、その治療が処方されます。検査により、甲状腺中毒症、鉛中毒、ヒ素中毒、間欠性ポルフィリン症など、あまり一般的ではない原因を特定することもできます。

高齢患者におけるレノックス・ガストー症候群の兆候は、急性脳血管障害を示唆している場合もあれば、過去の梗塞の結果である場合もあります。したがって、臨床検査はこれらの仮説を確認することを目的としています。中枢神経系の逸脱がない患者で全般性強直間代発作がみられる場合は、睡眠不足が示唆される可能性があります。これは学生、夜勤者、軍人によく見られます。1回の発作後に検査で逸脱が認められない場合は、それ以上の治療は必要ありません。

一連の検査をすべて実施しても病理所見が明らかにならない場合、発作は特発性である可能性が高いです。このような診断は、多発性発作の場合に下され、中枢神経系の重篤な損傷や脳腫瘍との関連が疑われます。

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

機器診断

全般てんかんの疑いがある場合の検査は、様々な手順を複雑に組み合わせたものです。検査やその他の研究結果を確認するには、機器による診断が必要です。具体的には、以下の方法が挙げられます。

1. 脳波検査は脳活動の記録、つまり脳波の測定です。睡眠中および覚醒中に実施され、発作の頻度を追跡します。レノックス・ガストー症候群では、拡散したゆっくりとした鋭い波が観察されます。
   • 発作間欠期脳波 – 発作活動を明らかにする。背景活動の緩徐化、2.5Hz未満の棘波複合、および速いリズムの発作として現れる。
   • 発作性脳波 – 発作の種類によって異なります。強直発作は2Hzを超える速い活動の発作として現れ、非典型欠神発作は2.5Hz未満の遅い棘波として現れ、ミオクロニー発作は多棘波として現れ、脱力発作は速い活動と棘波（遅い棘波）の発作として現れます。
2. ビデオ脳波検査は、患者が医師による常時ビデオ監視下に置かれる必要があるため、病院で実施されます。初期診断だけでなく、治療効果が不十分な場合の診断にも用いられます。
3. コンピュータ断層撮影（CT）は、脳のスキャンを可視化する手法です。病理学的変化の有無を判断し、軟部組織や骨構造の状態をリアルタイムで検査することを可能にします。
4. 磁気共鳴画像法（MRI） - この検査法は、原因不明の発作、重度の精神障害または運動障害のある患者に処方されます。MRIの助けを借りて、外科的治療の必要性を判断することが可能です。

上記の機器を用いた方法に加えて、陽電子放出断層撮影（PET）も診断プロセスに用いられます。PETは、発作が起こった脳領域の瘢痕や損傷を明らかにします。外科的介入が必要な場合は、単一光子放出CT（SIPCT）が行われます。これにより、医師は脳のどの部分を切除する必要があるかを判断します。どちらの方法もMRIと併用されます。

差動診断

あらゆる神経疾患は包括的な診断アプローチを必要とします。これは、多くの病態が類似した症状を示すという事実によって説明されます。レノックス・ガストー症候群の鑑別診断は、以下の方法で行われます。

• 非てんかん性事象。
• てんかん性脳症。
• ミオクロニー失調発作を伴うてんかん。
• レックリングハウゼン病。
• 神経線維腫症。
• ルイ・バー症候群。
• 結節性硬化症。

医師の仕事は、全般てんかん発作を引き起こす可能性のあるあらゆる状態を除外することであり、その原因としては次のようなものが挙げられます。

• 片頭痛 - 不安やけいれんが増すひどい頭痛は神経疾患と間違われることがあります。
• 失神は、脳への血流が減少する短時間の意識喪失です。患者に筋肉の律動的な収縮と弛緩が見られないにもかかわらず、てんかん発作と誤診されることがよくあります。
• パニック障害 - 部分発作はパニック障害に類似することがあります。症状には、心拍数の上昇、発汗の増加、息切れ、胸痛、悪寒、震え、死への恐怖などがあります。
• 睡眠障害 - ナルコレプシーは突然の筋緊張の喪失と日中の眠気の増加を伴うため、この症候群の兆候と間違われることがあります。

診断結果に基づいて、医師は最も効果的で安全な治療法を選択します。

処理 レノックス・ガストー症候群

レノックス・ガストー症候群の治療において医師が直面する主な問題は、あらゆる治療法に対する抵抗性です。そのため、適切な時期に診断され、適切なレジメンが組まれたとしても、予後は依然として深刻です。しかし、包括的なアプローチによって患者の状態は改善される可能性があります。そのために、以下の方法が用いられます。

• 手術 – 外科的介入は、腫瘍または結節性硬化症、すなわち病態の有機基質を除去することを目的としています。場合によっては、脳梁体の切除と迷走神経の刺激が用いられます。
• 薬物療法 – 患者には複数の広域スペクトル抗てんかん薬が処方されます。最初は単剤療法で効果が得られ、徐々に他の薬剤を追加していきます。改善が見られれば、特定の種類の発作に有効な薬剤を追加し、病的な症状を緩和します。脳内の代謝プロセスを改善する薬剤の服用は必須です。
• 理学療法には、マッサージ、運動療法、鍼治療など、症候群の発作を予防し、身体への病理学的影響を最小限に抑えることを目的とした様々な療法が含まれます。発達の遅れを改善するために、心理学者、教師、言語聴覚士による定期的なセッションが行われます。

しかし、上記の複合体を使用しても、患者の症状の改善が保証されるわけではなく、14%の症例で改善が見られます。医療統計によると、生後10年以内に死亡する乳幼児は約10%に上ります。また、すべての症例で、程度の差はあれ、行動障害および知的障害が診断されます。

上記の方法に加えて、全般てんかんを治療するための実験的な方法がいくつかあります。

• 脳深部刺激療法 - てんかん発作を引き起こす脳の部位に刺激信号を発生させる。この治療法は良好な結果を示した。
• 神経移植術 - 脳に刺激装置を埋め込み、脳への電気刺激によって発作を検知し、発作を止めます。この方法は、発作の抑制に関与する三叉神経を刺激するために開発されました。
• 定位放射線手術 – 集中した放射線ビームを用いて脳深部の病変を除去します。この方法は開腹手術の必要がなく、患者の負担を最小限に抑えます。

転倒を伴う発作を止めることには特に注意が払われます。転倒はてんかん性脳症の重症度を悪化させるためです。患者の年齢が上がるにつれて、治療の主な方向性は変わりませんが、症候群の副作用を軽減する薬剤の必要性が高まります。しかし、発作を完全にコントロールすることは困難です。

薬物治療

レノックス・ガストー症候群の治療には、あらゆる年齢の患者に必須の薬物療法が必要です。薬剤は診断結果に基づいて医師が選択します。薬剤の選択にあたっては、発作の種類、持続時間、その他の疾患の特徴が考慮されます。主な薬剤はバルプロ酸誘導体です。これらに加えて、ベンゾジアゼピン系薬剤、スクシンイミド系薬剤、その他の薬剤が処方されることもあります。上記の薬剤に絶対的な耐性がある場合は、抗てんかん薬と併用したホルモン療法が行われます。

人気の抗てんかん薬を見てみましょう。

1. バルプロ酸ナトリウム

抗てんかん剤（錠剤300/500mg）。有効成分：バルプロ酸ナトリウム、補助剤：ヒプロメロース、コポリビドン、ステアリン酸マグネシウム、二酸化チタン、オパドライなど。作用機序は、中枢神経系における抑制性神経伝達物質GABAの濃度上昇と関連しています。有効成分は神経膜のカリウムチャネルとナトリウムチャネルに作用します。

経口投与後、小腸で速やかに完全に吸収されます。バルプロ酸ナトリウムの約95%は血中タンパク質に結合し、全身に分布します。肝臓で代謝され、代謝産物として尿中に排泄されます。半減期は12～16時間です。

• 適応症：全般てんかん発作、欠神発作、強直間代発作、脱力発作およびミオクロニー発作。錠剤は、焦点発作および部分発作の補助療法として使用できます。
• 投与方法と投与量は、薬剤に対する臨床反応と症候群の症状によって異なります。治療初期には、発作を抑制するために最低投与量が適用されます。成人には1日600mgが処方され、発作が完全に止まるまで5～7日ごとに徐々に増量されます。維持量は1日1000～2000mg、最大投与量は1日2500mgです。小児および高齢者の投与量は、医師が個々の患者に合わせて個別に算出します。
• 副作用は一時的であり、用量に依存します。多くの場合、患者は頭痛、めまい、吐き気、胃腸の炎症、代謝障害を訴えます。造血系および心血管系の反応が起こる可能性があり、それらを排除するには医師に相談する必要があります。
• この薬は、バルプロ酸ナトリウムおよびその他の成分に対する個人の不耐性には禁忌です。慢性肝炎および急性肝炎、重度の腎機能障害および膵機能障害、ポルフィリン症、出血傾向のある方には使用しないでください。
• 過剰摂取の症状には、吐き気、嘔吐、呼吸抑制、頭痛、めまいなどがあります。眠気、頻脈、頭蓋内圧亢進、発作が起こることもあります。特効薬はないため、対症療法が適応となります。

2. デパキン

中枢神経系に作用する抗てんかん薬です。有効成分としてバルプロ酸を含有し、錠剤として入手可能です。レノックス・ガストー症候群を含む様々なてんかんの治療に有効です。鎮静作用と筋弛緩作用を有し、中枢神経系におけるγ-アミノ酪酸濃度を上昇させます。これにより、大脳皮質運動野の興奮性と発作活動が抑制されます。この錠剤は気分を改善し、抗不整脈作用を有します。

• 適応症：全般発作および軽度てんかん発作、単純および複雑な症状を伴う焦点部分発作。脳の器質性疾患および行動障害におけるけいれん症候群、チック、熱性けいれん。躁うつ病、双極性障害、ウェスト症候群にも使用できます。
• 錠剤は1日2～3回、水と一緒に経口服用します。投与量は医師が患者ごとに個別に決定しますが、患者の体重は25kg以上である必要があります。成人および青年には、1日20～30mg/kgが処方され、3～4日間の休薬期間を挟んで徐々に1日200mgまで増量されます。
• 副作用：吐き気、嘔吐、上腹部の痛み、胃や膵臓の不調、アレルギー反応、頭痛、四肢の震え、視覚障害。これらの反応を抑えるには、薬の服用量を減らし、医師に相談することをお勧めします。
• 薬剤成分に対する過敏症、急性／慢性肝炎、膵機能障害、肝不全の場合は禁忌です。出血性素因、血小板減少症、妊娠初期および授乳中の患者、ならびに3歳未満の乳幼児には処方しないでください。白血球減少症、貧血、知的障害、血小板減少症、中枢神経系の器質性病変がある場合は特に注意して使用してください。デパキンは、胎児の先天性欠損（神経管形成不全、二分脊椎）を引き起こす可能性があるため、妊娠中は使用しないでください。
• 過量投与の場合、昏睡状態、急激な血圧低下、呼吸機能障害が生じる可能性があります。これらの症状を緩和するために、胃洗浄と浸透圧利尿が行われます。また、患者の血圧、脈拍数、呼吸をモニタリングする必要があります。必要に応じて、血液透析が行われます。

3. カルバマゼピン

抗てんかん薬、正気分安定薬、抗うつ薬。200mg錠、30錠、100錠入りの錠剤で販売されています。

• 適応症：精神運動てんかん、重度のてんかん発作、外傷後および脳炎後てんかん、三叉神経痛。肝障害および心臓伝導障害には禁忌。
• 錠剤は医師の指示に従って経口服用します。成人患者の場合、原則として1回100mgを1日2～3回服用し、徐々に増量して1日800～1200mgまで増量します。小児の場合、1日量は20mg/kg、つまり年齢に応じて1日100～600mgとなります。
• この薬剤は忍容性に優れているため、副作用はまれです。まれに、吐き気、嘔吐、食欲不振、頭痛、運動協調障害、眠気などが起こることがあります。副作用を軽減するために、薬剤の投与量を減らす必要があります。

4. フェノバルビタール

抗てんかん薬。少量で鎮静効果があるため、睡眠薬としてよく使用されます。錠剤と粉末の形で入手可能で、小児から成人まで幅広い治療に適しています。

• 適応症：全般性強直間代発作、運動興奮および協調運動障害を伴う神経系の病態、けいれん反応、痙性麻痺。血管拡張薬および鎮痙薬との併用により、神経栄養障害の鎮静薬または睡眠薬として使用できます。
• レノックス・ガストー症候群の治療は長期にわたります。最低用量は1日2回50mgから開始し、徐々に1日500mgまで増量します。小児の投与量は患者の年齢に応じて決定されます。急激な投与中止はてんかん発作を複数回引き起こす可能性があるため、徐々に投与を中止してください。
• 副作用: 血圧低下、皮膚アレルギー反応、中枢神経抑制、血球数の変化。
• 重度の腎機能障害、肝機能障害、アルコール依存症、薬物依存症、筋力低下には禁忌です。妊娠初期および授乳中の治療には処方されません。

5. オキシカルバゼピン

過剰興奮したニューロンの膜を安定化させることで作用する抗てんかん薬。ニューロンの連続放電を抑制し、シナプス伝達を減少させます。

• 適応症: 意識喪失を伴うまたは伴わない全般てんかん発作、二次性全般化発作、強直間代発作の単独療法および併用療法。
• 投与量と投与期間は、神経疾患の症状と医学的適応によって異なります。単剤療法では、1日2回服用し、徐々に用量を増やしていきます。副作用の発現を防ぐため、徐々に投与を中止してください。成人には1日600mgを2回に分けて、小児には1日3～5mg/kgを服用します。併用療法では、初回投与量は1日300mgです。
• 有効成分に対する過敏症の場合、妊娠中および授乳中、および 2 歳未満の小児の治療には使用が禁忌です。
• 副作用として、眠気、頭痛、めまい、吐き気、疲労感の増加、嘔吐、吐き気、食欲不振、震えなどの症状が現れることがあります。過剰摂取した場合も同様の症状が現れます。症状を緩和するために対症療法および支持療法が適応となります。特効薬はありません。

レノックス・ガストー症候群に使用される抗てんかん薬のほとんどは、他の抗けいれん薬や鎮静薬と同時に処方されます。患者が薬剤によく反応し、症状が改善した場合、過去2年間発作が起こっていない限り、5～10年経過してから初めて、薬剤の使用を完全に中止することができます。

ビタミン

あらゆる神経疾患では、身体は深刻なストレスと栄養不足に陥ります。レノックス・ガストー症候群やその他のてんかんのビタミンは、免疫システムを維持し強化するために不可欠です。ビタミンとミネラルは日常生活に不可欠な物質です。しかし、期待される効果が得られず、病気の進行を悪化させる可能性があるため、必ず医師の監督下で摂取してください。

ビタミンが必要なのは、一部の遺伝性疾患がてんかん発作を引き起こす可能性があるためです。例えば、ビタミンB6の欠乏や代謝障害があると、幼少期から発作が現れることがあります。また、様々な抗てんかん薬の長期使用は、血中のビタミンB、C、D、E、そして葉酸やβ-カロテンの濃度に影響を与えます。これらの物質の欠乏は、行動障害を引き起こす可能性があります。

全般性てんかんの治療にどのビタミンを使用すべきか考えてみましょう。

• B1（チアミン）

体内に入ると、チアミンピロリン酸という酵素に変換されます。この酵素は神経系の正常な機能に不可欠です。脳と神経系全体に栄養を供給し、水分と塩分のバランスを調整し、神経組織のホルモン調節を担っています。この酵素の主な特徴は、乳酸とピルビン酸を利用することです。この利用プロセスが不十分だと、神経系はアセチルコリンというホルモンを受け取ることができません。アセチルコリンはノルアドレナリンと共に、全身の神経細胞の働きを調節します。

ビタミンB1は、豆類、緑黄色野菜、パン、穀物、ナッツ類、ベリー類、果物、海藻、ハーブ、根菜類、肉類、乳製品などに含まれています。つまり、ビタミンB1を欠いた食生活を送ることは非常に困難です。ビタミンB1は消費されやすいため、常に補給する必要があります。さらに、ビタミンB5の吸収を高めることも重要です。

• B2（リボフラビン、ラクトフラビン）

水溶性ビタミンで、抗体と赤血球の形成、成長調節、生殖機能の正常な機能に不可欠です。爪、髪、皮膚の健康にも関与しています。この物質が欠乏すると、脳組織など、血管や毛細血管が豊富な組織の状態に悪影響を及ぼします。様々な重症度の脳機能不全、全身の衰弱、めまい、腱反射や筋反射の亢進などを引き起こす可能性があります。

ビタミンB2は、内臓（肝臓、腎臓）、卵白、魚、チーズ、ポルチーニ茸、カッテージチーズ、そば、牛乳、肉、豆類、葉物野菜、野菜に含まれています。体内に蓄積されることがないため、過剰分は尿中に排出されます。上記の食品を定期的に摂取することで、体内のビタミンB2濃度を正常化することができます。

• B5（パントテン酸）

脂肪、アミノ酸、炭水化物の代謝を担い、必須脂肪酸を合成します。体内に入ると、アセチル化と酸化を司る補酵素Aの一部であるパンテチンに変換されます。ビタミンB5はビタミンB9の吸収と代謝に不可欠です。この物質が不足すると、イライラ、睡眠障害、疲労感の増加、頭痛や筋肉痛、手足のしびれ、消化不良などの症状が現れます。

ビタミンB5は、そば、オートミール、エンドウ豆、ニンニク、卵黄、葉野菜、ふすまパン、カリフラワー、ニンジンといった植物性および動物性食品に含まれているため、通常の栄養摂取で十分に満たされます。さらに、腸内細菌叢によっても合成されます。

• B6（ピリドキシン、ピリドキサール、ピリドキサミン、ピリドキサールリン酸）

赤血球の形成と神経細胞によるグルコース吸収に関与します。また、アミノ酸のタンパク質代謝にも関与します。ビタミンB6が欠乏すると、けいれん、イライラ、不安の増大、皮膚炎などの皮膚反応、うつ状態などを引き起こします。多くの患者は、食欲不振、頻繁な吐き気や嘔吐、多発性神経炎を経験します。

ビタミンB6は、未精製の穀類、葉物野菜、酵母、小麦、米、そばの実、豆類、ニンジン、バナナ、魚、タラ、牛のレバー、その他の内臓に多く含まれています。また、卵黄、キャベツ、クルミにも含まれています。

• B7（ビオチン、ビタミンH、コエンザイムR）

神経系の機能を改善し、脂肪酸の分解と脂肪燃焼に関与します。ビタミン欠乏症は、神経過敏、様々な皮膚発疹、眠気、無気力、イライラ、高血糖、高コレステロールといった症状を引き起こします。この物質は、酵母、トマト、大豆、卵黄、牛乳、カリフラワー、キノコ類に含まれています。

• C（アスコルビン酸）

肝臓で代謝される抗てんかん薬を長期服用する場合は、体力を強化する必要があります。ビタミンB1は柑橘類や野菜に含まれています。ローズヒップ、赤ピーマン、キウイ、ブラックカラント、トマト、玉ねぎなどはビタミンB12が豊富です。

• E（トコフェロール）

あらゆる年齢層のてんかん発作の頻度を軽減します。体を若返らせ、組織呼吸を活性化し、血液凝固を抑制し、微小循環を改善し、血液の停滞を防ぎます。血管壁を滑らかにし、コレステロールプラークの沈着を防ぎます。植物油、発芽小麦、発芽トウモロコシ、豆類、パールバーリー、オートミール、そば、卵、魚介類に含まれています。

レノックス・ガストー症候群におけるビタミンの無秩序な摂取は、欠乏症と同様に危険です。ビタミン複合体は、厳格な医師の監督下で服用してください。これは、一部のビタミンが抗てんかん薬の効果を低下させる可能性があるためです。

理学療法治療

理学療法は、神経疾患の予防と治療に適応されます。その本質は、電磁場、水、温度、超音波など、様々な物理的要因が身体に及ぼす影響にあります。理学療法は、医学において最も古い分野とみなされ、常に改良と発展を続けています。この方法の利点は、禁忌が少なく、安全で、副作用がほとんどないことです。

理学療法は追加的な治療法として用いられます。病気の初期段階では単独で行うこともできますが、ほとんどの場合、薬物療法と組み合わせて行われます。

レノックス・ガストー症候群の場合、以下の理学療法処置が行われます。

• 鍼
• ハイドロセラピー（マッサージシャワー、硫化水素、二酸化炭素、ラドン浴）
• 薬剤を用いた電気泳動
• 高圧酸素療法（高圧酸素療法）
• 超高周波療法
• 誘導温熱療法
• 地域気圧療法

単回の治療では長期的な効果が得られないため、治療コースを組むことが基本原則です。理学療法は毎日、または2～3日ごとに実施され、治療コースは6～20日間続きます。病態過程には多くの身体系が関与しており、サポートと刺激が必要となるため、これにより包括的なアプローチが可能になります。

理学療法は良好な効果をもたらす一方で、悪性腫瘍、ステージ3高血圧、脳血管の動脈硬化、造血系疾患、重度の身体疲労、発熱、精神病、頻繁な発作を伴うてんかんなどは禁忌です。理学療法開始前に薬物療法を受け、発作が止まっていた場合、理学療法の効果は著しく高まります。

民間療法

レノックス・ガストー症候群に伴う全般てんかん発作は、近代医学の発達やこの病態の解明以前から存在していました。発作を治すために様々な方法が試みられましたが、民間療法が特に重視されていました。

代替医療の効果的なレシピを見てみましょう。

• あらゆる重症度の発作に対する優れた予防策は、タマネギジュースです。1日にタマネギを半分食べると、発作の頻度を減らし、再発を減らすことができます。
• ほうれん草ジュースにも同様の効果があります。新鮮なほうれん草の葉をよく洗い、ミキサーで粉砕します。1日を通して、毎食前に100mlのジュースを飲みましょう。ジュースは新鮮なものを選びましょう。
• セイヨウオキナグサの根100gをアルコール500mlに注ぎ、暗くて涼しい場所で10日間煮出します。その後、濾して、水で薄めたコップ半分を1日3回、食事の1時間前に服用してください。このレシピは慢性腎臓病の方には禁忌です。また、この植物は有毒で副作用を引き起こす可能性があるため、材料の割合を変えることはお勧めしません。
• タンポポの根と葉の汁には抗てんかん作用があります。新鮮な葉と根を冷水でよくすすぎ、細かく切って熱湯で熱湯で煮沸します。材料はミキサーまたは肉挽き器で細かく刻みます。出来上がった液をチーズクロスで濾し、水と1:1の割合で薄め、弱火で3～5分間煮沸します。1日2～3回、食事の20分前にスプーン1～3杯を服用してください。薬は冷蔵庫で保存できますが、3日以上は保存できません。
• 砕いた芍薬の根30gに熱湯750mlを注ぎ、密閉容器で1～1.5時間蒸らします。その後、濾して1日2～3回、食前に50mlを服用してください。

医師の許可なく民間療法を使用することは禁忌です。また、ハーブの煎じ薬や煎じ薬は胃液の酸性度を高め、血圧を下げる可能性があることにも注意が必要です。そのため、使用期間中は食生活を慎重に計画する必要があります。

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

ハーブ療法

多くの医薬品にはハーブ成分が含まれています。ハーブは禁忌や副作用が少なく、様々な病気に効果的に作用するからです。ハーブ療法は代替医療の一種であり、植物の持つ効能を最大限に活用することができます。

全般発作症候群のハーブ療法レシピ：

• ルーハーブ30gに熱湯250mlを注ぎ、1～2時間蒸らします。濾してください。1日2～3回、30mlを目安にお召し上がりください。
• 乾燥したニガヨモギ100gに熱湯350mlを注ぎ、密閉容器で3～4時間蒸らします。濾してから、1日2回、食前に150mlを服用してください。
• 発作の頻度を減らし、体力と調子を整えるには、オート麦の緑の葉から抽出したジュース100gを煎じるのが最適です。この薬は1日2～3回、食前に服用してください。
• ホップコーン、ペパーミント、レモンバーム、スイートクローバー、スイートウッドラフ、エルカンパンの根を同量ずつ用意します。よく混ぜ合わせ、30gの混合物に250mlの熱湯を加え、冷めるまで蒸らします。食事に関係なく、1日2回お召し上がりください。
• カレンデュラとカモミールの花、バレリアンの根、ローズヒップ、ナナカマドの実を同量ずつ用意します。50gの混合物に250mlの熱湯を注ぎ、5分間弱火で煮ます。20～30分間浸出させた後、濾して1/2カップを1日3～4回服用します。

上記のレシピは、主治医の許可を得た場合にのみご使用ください。単独で使用すると、制御不能な副作用が発生する可能性があります。

ホメオパシー

神経疾患の治療には様々な方法があります。ホメオパシーは、その有効性と安全性についてすべての医師が同意しているわけではないため、代替療法とみなされています。しかし、レノックス・ガストー症候群に効果のある薬は数多くあります。

てんかん発作を止めるために最も一般的に使用される物質は次のとおりです。

• アルニカ3倍
• アルゲンタム メタリックムおよびニトリクム 6
• ヒヨス属3
• カリウムブロマタムb
• 銅金属6
• シリカ6
• 硫黄6
• プラチナ6
• ヌクス・ヴォミカ 6

エンドウ豆8粒を1日4～5回、1年間服用します。上記の複合薬は、発作の緩和と頻度の減少に役立ちます。さらに、ホメオパシー医のヴォロンスキーが開発した複合薬など、より効果的な組み合わせもあります。

初日

• 朝、食前：銀硝酸塩12、バイペラ12、エンドウ豆各8～10粒。
• イグナシア 30、クプラム メタリックム 30、ナイア 12、クプラム アセチカム 6、エンドウ豆各 8 ～ 10 個。
• ベラトラムアルバム3、ツガビローザ3、ヨモギ3、サボテン3×8〜10エンドウを1日2〜3回。
• Vipera 12、就寝前に5〜8粒。

2日目

• 朝食前：銀硝酸塩12、リン酸マグネシウム3、8〜10顆粒。
• ベラドンナ 6、アガリクス 6、イグナティア 3 (30)、コロシンサス 3x – 8-10 エンドウ。
• ヒヨスキャムス 3x、アルニカ 2、アブシンシウム フェタ 3x、バレリアン フェタ 2x – 8 ～ 10 顆粒。
• 就寝前 – リン酸マグネシウム 3 x 7-8 エンドウ。

3日目

• 朝食前：硝酸銀12、金属亜鉛3～8～10粒
• ヒ素 30、リン 30、オーラム ブロマチム 30、亜鉛シアナタム 30 – 8 ～ 10 粒。
• リン酸カルシウム 6、クラーレ 6、リンカリウム 6、ハッカピペリタ 3x - 8-10 顆粒。
• 就寝前の夜：ジンクメタリカム3、7～8粒ずつ。

治療期間は医師が患者ごとに個別に決定します。ただし、原則として、けいれんを安定的に解消するには、1～2日の休薬を挟みながら3～4サイクル行います。

外科的治療

全般てんかんの外科的治療は、診断結果により発作が脳の特定の小さな領域で発生していることが示された場合に可能です。同時に、発作が生じた領域が生命維持機能、すなわち発話、聴覚、視覚などに影響を与えないことが条件となります。外科的治療は、様々な形態のてんかん患者の20%に実施されます。その主な目的は、生活の質を向上させ、発作回数を最小限に抑えることです。

手術の適応：

• 弛緩性の発作、けいれんを伴わない突然の転倒。
• 二次的な全般化と意識喪失を伴う部分発作。
• 意識が保たれた部分発作。
• 側頭葉海馬の進行性硬化症。

術前計画プロセスと手術方法自体は日々改善されています。手術は、可視化技術と全過程のモニタリングにより、可能な限り安全なものとなっています。治療前に、患者は手術の必要性を判断するために、いくつかの診断検査を受けます。主なものは以下のとおりです。

• MRI – 発作が発生する脳組織の病変領域を特定します。
• ビデオ EEG モニタリングは、病院内で患者の脳活動を継続的に記録しながら観察するものです。
• 歩行脳波モニタリングは、患者の日常生活における脳と中枢神経系の状態を研究するものです。

これらの検査により、影響を受けた組織を正確に特定することができます。その結果、病理学的活動が複数の領域に広がっていることが明らかになった場合は、より侵襲的なモニタリング方法が使用されます。

実行される操作の種類:

• 側頭葉切除 – この手術では、てんかん焦点を切除または除去します。ほとんどの場合、焦点は前部または側頭葉側部にあります。側頭葉の後方の脳組織を切除する必要がある場合は、側頭葉外切除が行われます。
• 病変切除術 – この方法は、孤立した損傷、つまり損傷部位や病変部位を除去することを目的としています。病変には腫瘍や血管奇形などがあります。
• 脳梁切断術は、脳梁症候群を引き起こす腫瘍の拡散を防ぐため、脳半球間の神経接続を部分的または完全に切除する手術です。この手術は、脱力発作を伴う重度で制御不能なてんかんの患者に対して行われます。
• 機能的半球切除術は、脳の片方の半球を完全に切除する手術です。この手術は、片方の半球の機能に異常がある13歳未満の小児に最も多く行われます。
• 迷走神経刺激術 - 脳と内臓間の情報伝達を担う迷走神経を刺激する電子機器を皮下に埋め込みます。この手術後、発作活動は著しく減少します。
• 多発性脳膜下離断術 – 重大な神経学的リスクを伴わずに切除できない病変部位の切除。医師は、てんかん発作の伝播を防ぐため、組織に複数の離断を施します。この方法により、正常な脳機能を維持することができます。
• 神経刺激装置埋め込み術（RNS） – 神経刺激装置を頭蓋骨周辺の皮下に埋め込みます。この装置は、発作に反応する脳組織に配置された一対の電極に接続されます。神経刺激装置は異常な活動を監視して脳を刺激し、脳機能を正常化することで発作を予防します。

選択した手術の種類によって異なりますが、その効果は50～80%と推定されています。発作が完全に消失する患者もいれば、症状が軽減したり頻度が減ったりする患者もいます。しかし、手術の結果に関わらず、患者は医師が処方した薬を減量して服用する必要があります。

他の手術と同様に、レノックス・ガストー症候群の外科的治療にも一定のリスクが伴います。まず、術後感染症、出血、あるいは使用した薬剤や麻酔に対する反応などが挙げられます。また、視力、記憶、運動機能の低下といった神経障害のリスクもあります。たとえ慎重に計画され、手術が成功しても、必ずしも回復が保証されるわけではないことを覚えておく必要があります。

防止

レノックス・ガストー症候群の予防原則は、その病態が予測不可能な原因（外傷、腫瘍、髄膜炎）を伴うため、未だ確立されていません。予防は、患者の症状を緩和し、生活の質を向上させることを目的としています。

予防策：

• 十分な睡眠 - 睡眠不足や睡眠の断片化は発作を引き起こす可能性があります。睡眠と覚醒のパターンを整えることは非常に重要です。
• 栄養 – 様々な種類の食物アレルギーは、発作だけでなく、頭痛、胃腸の不快感、片頭痛も引き起こします。食生活を注意深く管理し、ビタミンやミネラルが豊富な食品を慎重に選びましょう。
• 悪い習慣、つまりアルコール、喫煙、薬物依存は、てんかん発作の程度にかかわらず、発作を誘発する可能性があるため、てんかん発作のある人には禁忌です。
• リラクゼーションと身体の健康 – 瞑想と深呼吸は、こむら返りを軽減し、不安を和らげます。定期的な運動は、体の調子を整え、全体的な健康状態を改善します。
• 感情的および心理的背景 – 多くの患者とその家族は、専門的な心理的サポートを必要としています。これは、人間関係を正常化し、病気を受け入れ、症状と闘うことを学ぶのに役立ちます。

上記の推奨事項に加えて、病気の経過は医師の処方した薬物療法に左右されるため、医師の指示を厳守する必要があります。自己判断で投薬量を調整したり、他の薬剤を服用したりすることは厳禁です。また、専用の医療用ブレスレットの着用も推奨されます。これは、医療支援が必要になった際に医師やその他の関係者が対応するのに役立ちます。患者は活発な社会生活を送る必要があります。発作が制御不能になると、無関心や抑うつ状態を引き起こし、生活に影響を及ぼします。

[ 21 ]

予測

この疾患は予後不良で、薬物療法にはほとんど反応しません。約10%の症例は生後10年以内に死亡に至ります。80～90%の症例では、高齢期まで発作が続きます。予後不良因子としては、発作頻度の高さ、精神遅滞を背景としたけいれん症候群、幼少期における病状の発見などが挙げられます。

レノックス・ガストー症候群は深刻な診断であり、その高い死亡率は、転倒を伴う発作中の外傷と関連しています。同時に、患者の95%は重度の精神・神経学的異常、様々な程度の知的障害を呈し、40%はセルフケア能力を欠いています。

[ 22 ]