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サラセミアHbS-B：原因、症状、診断、治療
記事の医療専門家
アレクセイ・ポルトノフ 、医療編集者
最後に見直したもの： 18.10.2021
最後に見直したもの： 18.10.2021
サラセミアHbS-Bは、徴候が鎌状赤血球貧血と類似しているが、それほど顕著でないヘモグロビン症である。
特定の集団におけるサラセミアHbSおよびβ-サラセミアの発生率が高いため、両方の異常が先天的に存在することが非常に多い。臨床的に、この病気は軽度の貧血の症状および鎌状赤血球貧血の兆候として現れ、通常はより稀で強くない。血液塗抹標本では、ほとんどの場合、鎌状赤血球を伴う小球性貧血の軽度から中程度の重篤度が生じる。診断を確立するには、ヘモグロビンの定量的測定が必要であり、HbA 2 > 3％のレベルが必要です。電気泳動は、HbSの増加およびHbAの減少または不在を決定し、HbFの増加があり得る。必要であれば、鎌状赤血球貧血と同様の治療法があります。