僧帽弁逸脱：原因、症状、診断、治療

僧帽弁逸脱症は、収縮期に僧帽弁の弁尖が左心房へ脱出する疾患です。最も一般的な原因は特発性粘液腫性変性です。僧帽弁逸脱症は通常良性ですが、合併症として僧帽弁逆流症、心内膜炎、弁破裂、そして血栓塞栓症が生じる可能性があります。

僧帽弁逸脱症は通常無症状ですが、一部の患者では胸痛、呼吸困難、交感神経緊張症の症状（例：動悸、めまい、失神前状態、片頭痛、不安）がみられます。症状としては、明らかな収縮期中期クリック音に続いて、逆流を伴う収縮期雑音が聴取されます。診断は身体診察と心エコー検査によって行われます。予後は良好です。僧帽弁逆流症がない限り特別な治療は必要ありませんが、交感神経緊張症の徴候がある患者ではβ遮断薬が有効な場合があります。

僧帽弁逸脱症はよく見られる疾患です。健康な人の有病率は1～5%です。男女とも発症率は同程度です。僧帽弁逸脱症は通常、思春期の成長スパート後に発症します。

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僧帽弁逸脱症の原因は何ですか?

僧帽弁逸脱症は、僧帽弁および腱索の粘液腫様変性により最もよく引き起こされます。この変性は通常は特発性ですが、常染色体優性遺伝または（まれに）X連鎖劣性遺伝することもあります。粘液腫様変性は、結合組織異形成（例：マルファン症候群またはエーラスダンロス症候群、成人型多発性嚢胞腎、骨形成不全症、弾性線維性仮性黄色腫、全身性エリテマトーデス、結節性多発動脈炎）および筋ジストロフィーでも発生することがあります。僧帽弁逸脱症は、バセドウ病、乳房低形成、フォン・ヴィレブランド症候群、鎌状赤血球貧血、およびリウマチ性心疾患の患者によく見られます。粘液腫様変性は大動脈弁または三尖弁にも影響を及ぼし、逸脱を引き起こすことがあります。三尖弁逆流症はまれです。

正常な（すなわち、粘液腫を伴わない）僧帽弁尖は、乳頭筋機能不全がある場合、または僧帽弁輪が拡張している場合（例：拡張型心筋症）または狭窄している場合（例：肥大型心筋症または心房中隔欠損症）に脱出することがあります。一過性の僧帽弁逸脱は、重度の脱水症や妊娠中（女性が横臥位で妊娠子宮が下大静脈を圧迫し、静脈還流が減少する場合）など、著しい体液量減少がある場合に発生することがあります。

僧帽弁逆流症（MR）は、僧帽弁逸脱症の最も一般的な合併症です。MRは急性（腱索断裂または僧帽弁弁尖伸展による）または慢性の場合があります。慢性MRの合併症には、心不全や血栓塞栓症を伴う心房細動などがあります。MRがMRや心房細動とは独立して脳卒中を引き起こすかどうかは不明です。さらに、MRは感染性心内膜炎のリスクを高めますが、僧帽弁弁尖の肥厚と拡大も同様です。

僧帽弁逸脱症の症状

僧帽弁逸脱症はほとんどの場合無症状です。時折現れる漠然とした症状（例：胸痛、呼吸困難、動悸、めまい、失神寸前、片頭痛、不安）は、僧帽弁の病理ではなく、アドレナリンインパルスの伝達および感受性における分化不全の疾患に関連すると考えられています。約3分の1の患者では、精神的ストレスが動悸を誘発しますが、これは良性不整脈（心房性期外収縮、発作性心房頻拍、心室性期外収縮、複雑性心室性期外収縮）の兆候である可能性があります。

一部の患者では僧帽弁逆流症がみられますが、心内膜炎（発熱、体重減少、血栓塞栓性合併症）や脳卒中を呈する症例は稀です。突然死は1%未満の症例で発生し、最も多くは腱索断裂と僧帽弁の可動性低下が原因です。致死性不整脈による死亡はまれです。

通常、僧帽弁逸脱症では、目に見える心臓症状は現れません。僧帽弁逸脱症単独の場合は、顕著な収縮期中期クリック音が生じます。このクリック音は、患者が左側臥位をとった状態で、横隔膜を心尖部の左側に当てた聴診器で最もよく聴取されます。僧帽弁逆流を伴う僧帽弁逸脱症では、クリック音に加えて収縮期後期の僧帽弁逆流雑音が伴います。クリック音は、左心室（LV）の大きさを小さくする動作（例えば、しゃがむ、立つ、バルサルバ法）によって聴取可能になるか、またはI音（S1）に近づき、大きくなります。同じ動作によって、僧帽弁逆流雑音が生じたり、増強したり、延長したりします。これは、左室の大きさの減少により、乳頭筋と腱索が弁の下のより中央で閉じるため、より急速で顕著な脱出と早期の有意な逆流を引き起こすためです。逆に、しゃがんだり等尺性ハンドグリップをすると、S クリックが減少し、僧帽弁逆流雑音が短くなります。収縮期クリックは先天性大動脈弁狭窄症のクリックと混同されることがあります。後者は収縮期の非常に早期に発生し、体位や左室容積の変化によって変化しない点で異なります。その他の所見には、おそらく弁尖の振動によって引き起こされる収縮期振戦などがありますが、これらの症状は通常は一過性で、さまざまな呼吸相によって変化する可能性があります。脱出した弁が正常な位置に戻ることで生じる早期拡張期開放音は、まれにしか聞こえません。

僧帽弁逸脱症に関連するが診断的価値のないその他の身体的所見には、乳房低形成、漏斗胸、ストレートバック症候群、胸郭前後径の小ささなどがあります。

僧帽弁逸脱症の診断

仮診断は臨床的に行われ、2次元心エコー検査によって確定診断されます。収縮期変位が3mm以上、または収縮後期変位が2mm以上であれば、僧帽弁逸脱症の患者の95%で診断が可能です。立位心エコー検査を実施した場合、この数値は若干高くなります。僧帽弁の大きな弁尖が肥厚し、変位が5mmを超える場合は、粘液腫性変性がより広範囲に及んでいること、および心内膜炎および僧帽弁逆流症のリスクが高いことを示唆していると考えられています。

ホルター心電図と 12 誘導心電図は、動悸のある患者の不整脈を特定し記録するのに役立つ可能性があります。

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僧帽弁逸脱症の予後と治療

僧帽弁逸脱症は通常は良性ですが、弁の重度の粘液腫性変性により僧帽弁逆流症を発症することがあります。重度の僧帽弁逆流症患者では、左室および左房の拡大、不整脈（例：心房細動）、感染性心内膜炎、脳卒中、弁置換の必要性、そして死亡の発生率は年間約2～4%です。

僧帽弁逸脱症は通常、治療を必要としません。交感神経緊張症（例：動悸、片頭痛、めまい）および危険な頻脈のリスクを軽減するためにβ遮断薬が処方される場合がありますが、これらの効果を裏付けるデータはありません。通常は、アテノロール25～50mgを1日1回、またはプロプラノロール20～40mgを1日2回投与します。心房細動がある場合は、追加の治療が必要になる場合があります。

僧帽弁逆流症の治療は、重症度と心房および左心室の関連する変化に応じて異なります。

心内膜炎の予防のための抗生物質投与は、僧帽弁逆流症または弁の肥厚・拡大が認められる場合にのみ、リスクの高い処置の前に推奨されます。血栓塞栓症を予防するための抗凝固薬は、過去に一過性脳虚血発作または脳卒中の既往がある心房細動患者にのみ推奨されます。