小児の僧帽弁逸脱

僧帽弁逸脱症（角度症候群、バーロー症候群、中期収縮期クリック音および後期収縮期雑音症候群、フラッピング弁症候群）は、左室収縮期に弁尖が左心房の空洞内に偏向して膨らむ病気です。

僧帽弁逸脱症は心臓、特にその弁装置の一般的な病理です。

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小児の僧帽弁逸脱症の原因は何ですか?

小児期には、集団調査で僧帽弁逸脱症が2.2～14％の小児に認められます。器質的心臓病理学では、患者の10～30％に認められます。僧帽弁逸脱症は、さまざまな疾患の構造に見られることがあり、また単独の心エコー現象として現れることもあります。僧帽弁逸脱症のすべてのタイプは、先天性と後天性、一次性（単独、特発性）と二次性（複雑性（リウマチ、心炎）または随伴症状（心欠陥、心膜炎、マルファン病、エーラスダンロス病など））に分類されます。小児では、僧帽弁逸脱症とともに、結合組織の先天性劣位を示す軽度の発達異常（異形成徴候）がしばしば認められ、VDも検出されます。この場合、僧帽弁逸脱症の単独の変異体について話していることになります。他の場合には、僧帽弁逸脱症は心臓病の症状の 1 つであるからです。

単独の僧帽弁逸脱症には、聴診可能なもの（収縮期クリック音および収縮後期雑音）と無症候性のもの（僧帽弁逸脱症は心エコー検査によってのみ検出される）の 2 つの形態が区別されます。

現在、僧帽弁逸脱症は、形態機能的性質（弁装置の構造および付着の異常、過去の炎症性疾患の結果としての変形など）のさまざまな理由と、精神栄養症候群を背景とした弁および弁下装置の自律神経調節の違反の結果として発生する可能性があると考えられています。

小児における僧帽弁逸脱症の症状

僧帽弁逸脱症は、7～15歳の小児に最も多く発見されますが、どの年齢でも診断される可能性があります。

聴診上の孤立性（特発性）脱出は、女子で5～6倍多く発見されます。初期の既往歴には、病的妊娠、ウイルス感染、妊娠中絶の危険性などが多く見られます。特に、心臓構造とその弁装置の分化が起こる妊娠前期の不良な経過に注意する必要があります。

僧帽弁逸脱症の小児の家系図では、近親者にエルゴトロピック循環疾患が認められることがよくあります。僧帽弁逸脱症の家族性は、小児の10～15%に認められ、母方にも認められます。発端者の家系図には、結合組織欠損の兆候（ヘルニア、脊柱側弯症、静脈瘤など）が見られます。

心理社会的環境は通常、好ましくなく、家族や学校での対立状況がしばしば発生し、患者の特定の感情的・個人的な特性（強い不安、神経症傾向）と相まって生じます。僧帽弁逸脱症の小児は、健康な小児とは異なり、急性呼吸器ウイルス感染症の発生率が高く、咽頭痛や慢性扁桃炎を呈することが多いです。

僧帽弁逸脱症の小児患者のうち、75%に以下の症状がみられます：胸痛、動悸、心臓の停止感、息切れ、めまい。他の栄養性ジストニア患者と同様に、頭痛と失神傾向が特徴的です。僧帽弁逸脱症の小児における心臓痛には独自の特徴があります。「刺すような」「うずくような」痛みで、放散痛はなく、短時間（数秒、まれに数分）で、通常は精神的ストレスを背景に発生し、身体活動とは関連しません。疼痛症候群は、鎮静剤（バレリアンチンキ、バロコルジン）の服用によって緩和されます。めまいは、急に立ち上がったとき、午前中、食事と食事の間の長い休憩中によく起こります。頭痛は朝方に多く見られ、疲労感や不安感を背景に起こります。小児はイライラや夜間の睡眠障害を訴えます。起立性低血圧では失神が起こる可能性があり、その多くは反射性失神です。僧帽弁逸脱症の心臓病学的所見は多様であり、マニュアルに詳細が記載されています。

僧帽弁逸脱症の臨床的鑑別は、原因と治療方針を決定する上で重要です。心臓病学的指標（心エコー検査）に加えて、自律神経系と感情面の特徴の研究も非常に重要です。

僧帽弁逸脱症の小児を診察する場合、構造形成異常の頻繁な兆候に注意が向けられます。無力な体格、平らな胸、高身長、筋肉の発達不良、小関節の可動性増大、女の子は金髪で青い目です。その他の特徴としては、ゴシック口蓋、扁平足、サンダル型の隙間、近視、全身の筋緊張低下、クモ指症が判定されます。筋骨格系のより重篤な病理としては、漏斗胸、背直症候群、鼠径ヘルニア、鼠径陰嚢ヘルニア、臍ヘルニアがあります。

特発性僧帽弁逸脱症の小児の感情面および個人面を観察すると、不安、涙もろさ、興奮性、気分変動、心気症、倦怠感などの症状が増悪することが記録されます。これらの小児は多くの恐怖症を特徴としており、特に植物性発作（この疾患に比較的よく見られる症状）を発症した場合の死への恐怖が顕著です。僧帽弁逸脱症の小児の気分は多様ですが、抑うつ傾向や抑うつ性心気症の反応を示す傾向が依然として見られます。

僧帽弁逸脱症の臨床経過において、自律神経系は極めて重要な役割を果たします。一般的に、交感神経緊張が優位となります。弁逸脱の程度が重い小児（通常は弁の逸脱度が高い）では、心拍間隔記録（CIG）および臨床自律神経表の指標に基づき、高カテコラミン血症を背景に副交感神経活動の兆候が認められることがあります。

この場合、迷走神経の緊張の増加は代償的な性質を持ちます。同時に、交感神経緊張亢進と迷走神経緊張亢進の両方が存在することで、生命を脅かす不整脈の発生につながる条件が整います。

僧帽弁逸脱症の聴診形態には、経過の重症度に応じて 3 つの臨床的変異が区別されます。最初の臨床的変異では、聴診中に孤立したクリック音が検出されます。軽度の発達異常はほとんどありません。自律神経緊張は交感神経緊張亢進として特徴付けられ、反応性は非交感神経緊張性です。活動の自律神経サポートは過剰です。一般に、負荷に対する心血管系の適応の悪化が認められます。2 番目の臨床的変異では、僧帽弁逸脱症が最も典型的な症状を示します。心エコー図では、中等度の深さ (5-7 mm) の弁尖の収縮期後期脱出が検出されます。この状態では、自律神経シフトの交感神経緊張方向が優勢です。自律神経反応は本質的に交感神経緊張亢進であり、活動の自律神経サポートは過剰です。聴診による僧帽弁逸脱症の3番目の臨床的亜型では、臨床パラメータと機器パラメータに著しい逸脱が認められます。聴診では、孤立性の収縮後期雑音を伴う、軽度の発達異常が多数認められます。心エコー検査では、僧帽弁尖の収縮後期または全収縮期逸脱が顕著に認められます。自律神経系の反応性緊張を検査すると、自律神経系の副交感神経系の影響が優位であるか、あるいは混合緊張であるかが判断されます。自律神経反応は亢進し、交感神経緊張性亢進性となり、活動量が過剰になります。これらの患者は、身体能力の指標が最も低く、負荷に対する心血管系の不適応反応が最も顕著です。

したがって、心臓弁装置の機能不全の程度は、栄養性ジストニアの経過の重症度に直接依存します。

無症状型の僧帽弁逸脱症は非常に一般的で、男女ともに同程度に発症します。早期の既往歴には、周産期病理や頻繁な急性呼吸器ウイルス感染症も含まれており、これがさらに自律神経失調症や僧帽弁機能不全の発症に寄与します。

多くの場合、症状や心電図の変化は見られず、これらは実質的に健康な子供たちです。様々な症状（疲労、イライラ、頭痛、胃痛、心臓痛など）がある場合、僧帽弁逸脱症の検出は栄養失調症候群の存在を裏付けます。ほとんどの子供では、軽度の発達異常の数は5を超えないか、中程度の症状レベルの上昇（高身長、ゴシック口蓋、関節の「ゆるみ」、扁平足など）が認められます。これは、身体の発達の比例性と相まって、無症候性僧帽弁逸脱症の子供における弁逸脱の発生における体質的要因の役割は重要ではないことを示しています。

無症候性脱出症の小児における自律神経系の状態は、自律神経不安定を特徴とすることが多く、副交感神経性ジストニアや混合性ジストニアは比較的まれです。僧帽弁逸脱症の小児におけるパニック発作は、他のグループと比べてそれほど多くはなく、比較的まれにしか起こらない場合は、僧帽弁逸脱症の小児の生活や健康に大きな影響を与えることはありません。

これらの患者における活動に対する自律神経によるサポートは通常は正常ですが、不十分な場合（クリノオルソテストの拡張期過度型）も稀にあります。自転車エルゴメトリーを実施した場合、無症候性僧帽弁逸脱症の身体能力および作業遂行能力の指標は、聴診型僧帽弁逸脱症のこれらの指標と比較して、正常値とほとんど変わりません。

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小児における僧帽弁逸脱症の治療

僧帽弁逸脱症の主な治療は、治療方針の遵守です。心電図上で再分極過程の異常が認められない無症候性僧帽弁逸脱症の小児は、スポーツや体育を制限なく行うことができます。その他の症例では、心臓専門医が個々の患者を診察した上でこれらの問題を解決します。自律神経性ジストニアの治療は、一般的なルールに従って行われます。

小児の僧帽弁逸脱症の予後はどのようなものですか?

僧帽弁逸脱症は通常、良好な予後を示します。小児科医は、この症候群の予後予測の重要性と、人々の健康と生命に対する危険性をしばしば誇張します。完全な症状群（いわゆる聴診による僧帽弁逸脱症の第三臨床型）を有する小児のみが、神経科医や心理学者の診察を受けながら、年に2～3回の治療と健康管理、心電図検査、心エコー検査を受ける必要があります。無症候性僧帽弁逸脱症の第一、第二、および中等度の亜型では、年に2回の診察が行われます。無症候性僧帽弁逸脱症の場合は、年に一度心エコー検査を受け、小児を医師に診てもらうことをお勧めします。