上顎洞の悪性腫瘍：原因、症状、診断、治療

上顎洞の腫瘍は、主に顎顔面外科医の管轄範囲内にある耳鼻咽喉科疾患であり、特に上顎篩骨混合に関するものなど、一部の臨床的および解剖学的変異に関しては、鼻科医の管轄範囲内にあります。

これらの腫瘍の大部分（80～90%）は上皮腫であり、10～12%は肉腫で、通常は小児および若年成人に発生します。上顎がんは、篩骨迷路後部細胞または上顎歯槽突起縁から発生することが最も多く見られます。上顎洞に発生する上皮性悪性腫瘍と間葉性悪性腫瘍は、その構造において鼻腔に発生する腫瘍と同一です。

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上顎洞の悪性腫瘍の症状

上顎洞の悪性腫瘍の症状は非常に多様で、腫瘍の進行度と発生部位によって異なります。鼻腔の悪性腫瘍と同様に、進行度が分類されます。

潜伏期は無症状で、ほとんどの場合気づかれません。ごく稀に、「ポリープ性篩骨炎」の診察中に偶然発見されることもあります。これは、鼻腔がんと本質的に同じ「合併症」です。

腫瘍が一定の大きさに達し、鼻の上外側領域、または歯槽突起の縁にある上顎洞の下壁領域、または下顎後領域に腫瘍が検出できる段階。

腫瘍の領域外への転移の段階は、腫瘍が上顎洞を越えて外に出ていくことによって特徴付けられます。

著名なフランスの耳鼻咽喉科医セビロは、上顎洞がんの3つの臨床的および解剖学的形態について説明しています。著者の用語で言う「上構造腫瘍」とは、篩骨迷路から発生し、上方から上顎洞を貫通する腫瘍を指します。

上顎洞悪性腫瘍の症状は以下のとおりです。血液が混じった汚い灰色の粘液膿性分泌物で、しばしば悪臭を放ち、鼻血を伴うことが多く、特に篩骨前動脈の炎症を伴うと重度となります。鼻腔の進行性片側閉塞、三叉神経第1枝の神経痛、その神経支配領域の麻痺（これらの領域を触診すると激しい痛みが生じます）。前鼻鏡検査と後鼻鏡検査では、篩骨由来の鼻腔腫瘍について上記で説明したのと同じ所見が認められます。組織学的検査では多くの場合陽性結果が得られないため、「平凡な随伴性ポリープ」の生検または切除を行い、組織学的検査を複数回繰り返す必要があります。

このタイプの癌において上顎洞穿刺を行う場合、通常、「真空」が検出されるか、吸引中に溶血した血液が注射器内に入る場合を除き、癌の存在を裏付ける有意な証拠を得ることは不可能です。上顎洞の既存の腫瘍に二次感染が加わると、診断は著しく複雑になります。なぜなら、このような患者は副鼻腔の慢性または急性の化膿性炎症と診断され、真の疾患が手術中に初めて発見されるからです。

このタイプの腫瘍がさらに進行すると、眼窩内に腫瘍が増殖し、複視、眼球突出、眼球の側方および下方変位、腫瘍による外眼筋の固定と対応する動眼神経の損傷による患側の眼筋麻痺、眼痛、視神経炎、眼浮腫、および多くの場合眼窩蜂窩織炎などの症状を引き起こします。

「メソストラクチャー腫瘍」とは、上顎洞に「自然発生的に」発生する腫瘍です。潜伏期のこのような腫瘍は、この時期には二次的な炎症過程の兆候を呈するため、ほとんど認識されません。進行期には、腫瘍は上記と同じ症状を引き起こしますが、この形態では、外皮化の主な方向は顔面領域です。腫瘍は前壁から犬歯窩、頬骨の方向に広がり、例外的に上壁から眼窩へと増殖し、画像化を引き起こすことがあります。

腫瘍は鼻腔内に転移して鼻腔閉塞を引き起こし、篩骨板を通って篩骨迷路に転移して嗅神経を侵し、さらに蝶形骨洞へと進展することもあります。腫瘍が後壁に沿って下方および側方に進むと、顎後部および中枢神経系への浸潤を引き起こします。

上顎洞後壁を貫通する腫瘍の増殖は、副鼻腔内に存在する解剖学的構造、特に翼突筋（開口障害）や翼口蓋神経節の神経構造（スルーダー症候群）の損傷につながります。海外の文献では、上顎洞および中顎洞構造の腫瘍は「鼻科医の腫瘍」と呼ばれており、この種の副鼻腔悪性腫瘍は鼻外科医の責任範囲であることを意味します。

「基盤腫瘍」または「歯科型」腫瘍、あるいは「歯科医師が指摘する上顎がん」。腫瘍の成長の起点は上顎歯槽突起です。これらの腫瘍は、前述の腫瘍よりもはるかに早期に発見されます。患者が医師（歯科医師）を受診する最初の訴えの一つが、耐え難い歯痛だからです。「病気の」歯（深いう蝕、歯髄炎、歯周炎）を探しても通常は何も得られず、「疑わしい歯」を繰り返し治療しても痛みは軽減されず、患者をますます苦しめ続けます。このタイプの腫瘍のもう一つの症状は、原因不明の歯の動揺で、これはしばしば歯周病または歯周炎と解釈されますが、このような歯を抜歯しても激しい神経痛は軽減されません。そして、このような場合にのみ、主治医は上顎歯槽突起腫瘍の存在を疑います。原則として、歯根が上顎洞の下壁に直接接触している歯を抜くと、歯槽骨癌の場合、この壁に穿孔が生じ、そこから数日のうちに腫瘍組織が脱出し始めるため、診断に関する疑いはすでに解消されるはずです。

「びまん性腫瘍」

上顎洞悪性腫瘍の進行の最終段階を定義するこの用語は、ルーマニアの著名な耳鼻咽喉科医V.ラコヴェアヌ（1964年）によって提唱されました。著者が遺伝子段階と呼ぶのは、腫瘍の発生部位を特定できず、腫瘍自体が周囲の解剖学的反転部すべてにまで増殖し、顔面に著者の言葉を借りれば「怪物のような外観」を呈している状態を指します。このような形態は、完全に手術が可能な症例とみなされます。

上顎洞の悪性腫瘍の進行は、腫瘍の解剖病理学的構造によって決定されます。リンパ肉腫およびいわゆる軟部肉腫は、極めて急速な増殖、周囲組織への壊滅的な浸潤、頭蓋腔への早期転移、そして臨床症状（前述の隣接臓器の機能不全および発熱）を特徴とします。通常、遠隔臓器への転移が起こる前に致命的な合併症を引き起こします。線維芽肉腫、あるいは軟骨肉腫および骨肉腫（いわゆる硬部肉腫）、特に基底核の腫瘍は、進行が著しく遅く、潰瘍化や崩壊を起こさないため、腫瘍が巨大化することがあります。「軟部」腫瘍とは異なり、これらの腫瘍は放射線療法に抵抗性であり、場合によっては外科的治療が有効な場合もあります。

上顎がんは、副鼻腔の解剖学的限界を超えて周囲の軟部組織に広がり、それらの組織を腐敗させ、潰瘍を形成します。この段階で患者が死亡しない場合は、局所リンパ節、気管前リンパ節、頸部リンパ節に転移します。この段階では予後は明確で、患者は1～2年で死亡します。

合併症：「癌」性悪液質、髄膜炎、出血、誤嚥、転移性気管支肺病変。

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上顎洞の悪性腫瘍の診断

診断は、特許期間中は困難を伴います。しかし、その後の段階では、特徴的な腫瘍学的および臨床的徴候とX線またはCTデータとの組み合わせは、問題を引き起こしません。鑑別診断は非常に重要であり、以下の病理学的分類を用いて実施する必要があります。

典型的な副鼻腔炎。悪性腫瘍は、三叉神経第1枝の損傷によって引き起こされる最も強く治癒不可能な神経痛（しばしば眼痛）、悪臭を伴う灰色がかった血性の分泌物、そして時に副鼻腔からの大量出血を呈する点で、この疾患の臨床症状とは異なります。X線画像では、腫瘍は上顎洞の輪郭のぼやけ、副鼻腔の顕著な陰影、そして腫瘍が隣接組織に転移していることを示すその他の現象を特徴とします。

歯周嚢胞は、ゆっくりと進行すること、特徴的な痛みがないこと、周囲の組織に侵入すること、および腫瘍に典型的な鼻水が出ることが特徴です。

良性腫瘍は歯周嚢胞と同じ特徴を持っています。

上顎洞の悪性腫瘍と区別すべき他の疾患としては、放線菌症、歯性エプーリス、歯肉癌、骨髄炎などがあります。

腫瘍の位置。上部構造の癌は、診断の困難さと診断の遅れ、そして根治切除の可能性の欠如により、最も予後が厳しい。根治切除の可能性の欠如は、篩骨および眼窩内での再発、篩骨板を通って前頭蓋窩への腫瘍の増殖、そして眼窩を通って眼球後部および中頭蓋窩への腫瘍の増殖を引き起こす。この点において、中頭蓋構造、特に下部構造の腫瘍は、第一に早期診断の可能性、第二に腫瘍の進行初期に根治的外科切除が可能であることから、予後は比較的良好である。

腫瘍の有病率は、特定の症例における手術の可否を判断するために使用されるため、主要な予後基準の 1 つです。

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上顎洞の悪性腫瘍の治療

上顎の悪性腫瘍の治療は、予後と同じ基準で決定されます。つまり、予後が比較的良好であるか、少なくとも回復または延命に最低限の希望がある場合は、外科的治療が行われ、放射線療法が補完されます。

上部構造腫瘍の場合、ムーア法、オタン法、またはそれらの組み合わせ法を使用して、上顎の上部、眼窩の下壁と内側壁、篩骨全体の除去に限定して上顎の部分切除が行われ、篩骨板と患側の鼻骨は温存されます。

中構造腫瘍の場合、上顎の全摘出術が行われます。この手術は文字通り上顎を切断し、外観を損なうため、腫瘍が上顎骨を越えて転移していない場合にのみ、上顎腫瘍を完全に切除できる唯一の治療法です。手術法は、ムーア傍側鼻アプローチで、切開範囲を下方に広げ、鼻翼を包み込むように切開し、上唇の内側切開とオタンアプローチを組み合わせます。この外科的介入では、患側の鼻骨を切除し、上顎上行枝の上端を切断し、眼窩下壁を除去し、第一大臼歯の後縁に沿って歯槽突起を切開し、硬口蓋を切除し、翼口蓋上顎骨癒合部を後方から切開し、軟部組織を分離し、同時に止血を行い、腫瘍を上顎とともにブロック全体として切除します。

その後、創傷が治癒した後、取り外し可能な義歯を用いた上顎の補綴には様々な選択肢が用いられます。多くの場合、第一および第二の手術は、腫瘍に侵された眼球の摘出と併せて実施せざるを得ません。

インフラストラクチャ腫瘍の場合、上顎の下部を部分的に切除します。外科的介入の範囲は腫瘍の範囲によって決まります。

切開は上唇の正中面に沿って、鼻翼の周囲と鼻唇溝まで行い、次に粘膜を唇の下の移行溝に沿って切開します。その後、軟部組織を剥離することで、上顎の一部とともに腫瘍を一括して切除するための手術野を確保します。この目的のために、上顎の側壁を上部で切除し、腫瘍側の硬口蓋と翼状上顎骨癒合部を剥離します。得られたブロックを除去した後、最終的な止血を行い、残りの軟部組織を透熱凝固術にかけ、包帯を巻きます。放射線療法を使用する場合、包帯を巻き付ける際には、術後腔に放射性元素が配置されます。

耳鼻咽喉科の悪性腫瘍に対する放射線療法は、主要な治療法の一つです。様々な種類の電離放射線を用いて行われ、X線療法、ガンマ線療法、ベータ線療法、電子線療法、中性子線療法、陽子線療法、ピメソン線療法、アルファ線療法、重粒子線療法などが区別されます。上記の予後基準によって決定される治療目標に応じて、放射線療法は、腫瘍の完全吸収と治癒を目指す根治的治療、腫瘍の増殖を抑制し、可能であれば延命を目指す緩和的治療、そして疼痛や圧迫症候群などの個々の疼痛症状の除去を目的とした対症療法に分類されます。また、腫瘍の根治的切除後に適切な放射性核種を術後腔内に投与する再発防止放射線療法もあります。放射線療法は、手術や化学療法と組み合わせて広く用いられています。

根治的放射線療法は、腫瘍の転移が限局している場合に適応となります。この療法では、原発巣と局所転移部位に放射線を照射します。腫瘍の位置と放射線感受性に応じて、放射線療法の種類、照射方法、およびSOD値（60～75 Gy）が選択されます。

緩和放射線療法は、腫瘍が広範囲に広がった患者に対して行われます。この場合、原則として完全かつ安定した治癒は達成できません。このような症例では、腫瘍は部分的に退縮し、中毒症状は軽減し、疼痛症候群は消失し、臓器機能はある程度回復し、患者の余命は延長します。これらの目標を達成するために、より少量のSOD（40～55Gy）が使用されます。腫瘍の放射線感受性が高く、放射線に対する反応が良好な場合は、緩和プログラムから根治的腫瘍放射線療法に切り替えることが可能です。

対症療法としての放射線療法は、臨床像において顕著な腫瘍疾患の最も重篤かつ脅威的な症状（脊髄圧迫、食道内腔閉塞、疼痛症候群など）を除去するために用いられます。放射線療法はこれらの症状を一時的に除去することで、患者の状態を改善します。

電離放射線の治療効果は、腫瘍細胞の重要な構成要素、特にDNAへの損傷に基づいており、その結果、腫瘍細胞は分裂能力を失って死滅します。周囲の損傷を受けていない結合組織要素は、放射線によって損傷を受けた腫瘍細胞の吸収と、腫瘍組織の瘢痕組織への置換を促進します。したがって、放射線療法を成功させるための主要な条件の一つは、腫瘍周囲の組織への損傷を最小限に抑えることであり、これは放射線の適切な照射量によって達成されます。

臨床診療では、腫瘍とその周囲の正常組織の放射線感受性の差を特徴付ける放射線治療間隔の概念が用いられます。この間隔が広いほど、放射線治療はより好ましいものとなります。この間隔は、腫瘍への放射線損傷を選択的に増強するか、化学放射線修飾剤（照射前に体内に導入され、放射線感受性を低下させる様々な化合物（放射線防護剤））を用いて周囲組織を優先的に保護することにより、延長することができます。化学放射線防護剤には、シスタミンなどの硫黄含有化合物、セロトニンやメキサミンなどのインドリルアルキルアミン誘導体が含まれます。電離放射線の損傷作用は、酸素含有量の少ない大気中では著しく弱まります。これに関連して、照射直前および照射中に9～10％の酸素のみを含むガス混合物を吸入することにより、放射線防護を行うことができます。

放射線療法は多くの悪性腫瘍において良好な治療成績をもたらします。例えば、皮膚がんステージI～IIの放射線療法後の患者の5年生存率は97%、喉頭がんステージI～IIでは85%、リンパ肉芽腫症ステージI～IIでは70%に達します。

上顎癌の手術後放射線療法は、手術直後にコバルトパールまたはラジウム管を創腔内に少なくとも20個挿入することにより行われます。放射性物質を充填した「容器」は、創腔壁、特に腫瘍の発生部位が均一に照射されるように、創腔の周囲に沿って配置されます。同時に、骨組織、特に篩骨板と眼球を電離放射線から保護するための対策が講じられ、これらと放射線源の間に鉛ゴム製の小板が配置されます。放射性挿入物を固定する糸は、鼻腔から引き出され、顔面に粘着テープで固定されます。

複数の研究者によると、このような併用療法による良好な結果は平均30%の症例で観察されています。それ以外の症例では、主に篩骨、眼窩、頭蓋底、翼口蓋部、顔面の軟部組織の深部などで再発が起こります。

放射線治療の合併症には、骨組織の重度の壊死、眼窩臓器の損傷、腫瘍の大規模な崩壊を伴う二次的な化膿性合併症などがあります。

上顎洞の悪性腫瘍の予後はどのようなものですか？

上顎洞悪性腫瘍の予後は多岐にわたります。これは治療方針の決定や期待される転帰の評価において重要な役割を果たします。正しく構築された予後は、以下の基準に基づいています。

腫瘍の形態学的構造：リンパ芽球腫や胎児性肉腫は小児に最も多く見られ、極めて急速な進行を特徴とし、多くの場合、患者は死に至ります。一方、進行が緩やかな他の腫瘍は、早期発見、適切な時期の根治的外科治療および放射線治療により、治癒に至る可能性があります。