上室性頻脈性不整脈の症状と診断

慢性洞性頻脈の症状には動悸があり、労作時に強くなります。この不整脈は学齢期の子供に典型的で、思春期によく見られます。心拍数が常に増加している（100～140 /分）にもかかわらず、子供は精神的および身体的ストレス時に動悸を経験します。その他の症状には、寝つきの悪さ、夢遊病および寝言、神経症的反応、チック、吃音、手のひらと足の発汗増加などがあります。このタイプのリズム障害は、女の子が男の子の3倍多く発症します。心電図では、P波の頭尾方向（洞）の形態を記録します。慢性洞性頻脈は、右心房上部からの異所性頻脈と区別する必要があります。通常、動悸の訴えはなく、律動の硬直が明らかになります。

期外収縮および非発作性上室性頻脈の場合、小児が訴えることは稀で、予防検診、スポーツ外来受診時、あるいは併発疾患の診察時に偶然発見されることがあります。「非発作性頻脈」とは、常に速い心拍リズムが存在することを意味します。このリズム障害は、持続的な不整脈に加え、発作の突然の発現と終結がない点で発作性頻脈とは異なります。速いリズムは、数週間、数ヶ月、数年と長期間持続することがあります。頻脈が数十年続く場合もあります。非特異的な自律神経失調症の訴えは、自律神経系の副交感神経系の機能不全を反映しており、急激な疲労感、睡眠障害、頭痛、突然の脱力感、めまい、運動耐容能の低下、心痛などが挙げられます。 70%の小児に運動発達および性的成熟の遅れが見られます。第一世代の遺伝的要因として、心血管系への副交感神経優位の影響を及ぼす自律神経機能障害が挙げられます。85%の家族において、両親のどちらかが動脈性低血圧、徐脈、または第1度房室ブロックを呈しています。

非発作性上室性頻拍（再発型）では、頻拍発作時のリズム周波数は1分あたり110～170回です。非発作性上室性頻拍の平均発作持続時間は約30秒ですが、数分に及ぶこともあります。非発作性上室性頻拍（定常型）では、心室群が狭くなる一定周波数（1分あたり130～180回）の規則的な（硬直した）リズムが記録されます。非発作性上室性頻拍の心臓収縮リズムは、原則として硬直していますが、「より遅い」頻拍では、RR間隔の変動範囲が拡大します。頻拍発作の持続時間と心拍数の間には負の相関が認められました。非発作性上室頻拍は、長期間経過すると不整脈性心筋機能不全を合併し、心腔拡張を伴う不整脈性心筋症を呈するようになります。洞調律が回復すると、心腔の大きさは数週間以内に年齢の標準値に戻ります。器質性心疾患のない小児における様々な形態の非発作性上室頻拍における不整脈性心筋症発症リスクに関する臨床基準および心電図学的基準は、以下のとおりです。

• 心エコー検査データによると、頻脈に対する左室心筋の不適応反応。
• 異所性リズムの平均頻度は1分あたり140回以上です。
• 毎日の心拍周期における洞調律の表現が低い（ホルター心電図データによると10%未満）。
• 房室収縮の同期の乱れ。AV解離および心房細動粗動で観察されます。

発作性上室性頻拍は、突然の鋭い不整脈を特徴とし、ほとんどの場合、動悸発作として感じられます。患者の15%では、発作中に失神前状態または失神状態が発現します。60%以上の症例では、発作性頻拍の再発が日中の特定の時間帯に発生します（発作の概日性）。最も予後不良な経過は、頻繁な再発と頻脈発作の延長を伴うもので、主に夕方から夜間に起こる上室性頻拍発作に典型的です。年長児の臨床像の特徴としては、睡眠障害の頻度の高さ、自律神経症状の多さ、気象に対する過敏性が挙げられます。ほとんどの場合、頻脈の発症は4〜5歳で起こり、精神栄養興奮性レベルの上昇、心臓構造の加速成長、および心血管系の概日リズム調節の再構築を特徴とします。

機器的方法

心電図診断により、ほとんどの場合、上室性頻拍の種類を区別することができます。典型的な（緩徐速波）房室結節性回帰性頻拍は、PR間隔の延長を伴う期外収縮を伴う発作の開始を特徴とします。発作時には、狭いQRS波が記録されます。P波はしばしば描出されないか、逆行性（II誘導、III誘導、aVF誘導で陰性）で、 RP間隔は100ms未満です。この不整脈は発作性です。非典型性頻拍は、より緩徐な逆行性伝導を特徴とし、多くの場合、非発作性の経過を辿ります。この不整脈は、しばしば拡張期心筋機能不全の発症とその後の進行につながります。さらに、不整脈の病歴が長い場合、そのような患者は心房細動などの他の種類の上室性不整脈も発症し、病気の予後が著しく悪化することが指摘されています。

正方向性AV回帰性頻拍は、狭いQRS波、脚ブロックの発症を伴う心拍数の低下、ST部分の低下、およびT波逆転を特徴とします。RP間隔は通常100ms以上です。心室群の振幅の交代性が起こることもあります。逆方向性頻拍は、広いQRS波を特徴とします。Wolff -Parkinson-White症候群（小児における逆方向性頻拍の最も一般的な亜型）の顕在型では、ケント束に沿って順行性伝導が行われます。エプスタイン奇形、三尖弁閉鎖症、肥大型心筋症の患者では、この症候群の頻度が上昇するという証拠があります。頻脈発作以外の心電図では、症候群の基準は次のとおりです。

• PR間隔が120ms未満に短縮すること。
• QRS波の前にデルタ波が存在すること
• QRS群の100 ms を超える拡大。
• ST-T間隔の二次的な変化。

デルタ波の極性とQRS波の形態によって、付加伝導路の推定局在が決定されます。予後の観点から、付加伝導路の最も不利な電気生理学的特性は、高周波の刺激を心室へ伝導する能力であり、これは心室細動の発生リスクを高めます。

心房頻拍は、P波の異常な形態を特徴とし、その後に正常形態の心室複合波が出現します。機能性房室ブロックがしばしば記録されます。異所性頻拍は持続性が高く、薬物治療が奏効しにくい場合があり、硬直した心房調律はしばしば心筋機能不全を引き起こします。多巣性（カオス性）心房頻拍は、1分間に100拍を超える不規則な心房調律を特徴とし、P波の形態は多形性（少なくとも3つの異なる変異）を示します。P波間の等電位線と、PP、PR、RRの様々な間隔が記録されます。

心房粗動は、1分間に250～350回の頻度で起こる心房リエントリー性頻拍です。典型的な心房粗動は、下大静脈口と三尖弁線維輪の間の峡部という特定の解剖学的領域を興奮波が循環することで発生します。このタイプの心房粗動は、小児期にはほとんどみられません。特徴としては、1分間に250～480回の頻度で規則的なP波がみられること、P波間に等値線がないこと（鋸歯状曲線）、AV伝導の変動（ほとんどの場合2:1～3:1）が挙げられます。心房細動では、最大350回/分の頻度（f波）の不規則な心房活動が記録され、V1誘導およびV2誘導で最も多く検出されます。AV伝導の変動により、心室収縮は不規則になります。

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