神経線維腫

叢状神経線維腫

叢状（びまん性）神経線維腫は、眼窩の末梢神経の最も一般的な腫瘍であり、ほとんどの場合、神経線維腫症 I 型に関連して発生します。

叢状（びまん性）神経線維腫は、幼い小児において眼窩周囲の腫れとして現れます。

神経線維腫の症状

• 眼の周囲の組織の外観を損なう肥大を伴う、びまん性の眼窩病変。
• 眼瞼病変は、特徴的なS字型の機械的眼瞼下垂を引き起こします。変化した組織を触診すると、「ミミズの袋」のような様相を呈します。
• 神経線維腫が蝶形骨大翼の先天性欠損と組み合わさると、雑音を伴わない眼の脈動（圧平眼圧測定法でよりよく検出されます）が発生することがあります。

治療は極めて困難です。腫瘍と眼窩内の重要な構造との複雑な関係のため、手術は可能な限り行いません。

孤立性神経線維腫

孤立性（局所性）神経線維腫はあまり一般的ではなく、症例の約 10% が神経線維腫症 I 型と関連しています。

孤立性（局所性）神経線維腫は、視力低下または眼球運動制限を伴う、軽度で中等度の痛みを伴う眼球突出として、20代または30代に発症します。

腫瘍の輪郭がはっきりしており、血管が比較的少ないため、外科的治療が直接的な適応となります。