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手の第1線先天性低形成：原因、症状、診断、治療
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 04.07.2025
手の第一指条の先天性形成不全は、指の腱筋および骨関節装置の発育不全を特徴とする発達障害であり、指条の近位端から遠位端にかけて一連の奇形的欠陥が進行するにつれて、重症度はさまざまです。
ICD-10コード
- Q71.8 先天性第一手指形成不全。
先天性手指第一指形成不全の分類
世界で最も一般的な分類は、先天性手指第一指形成不全症のBlauth分類と考えられています。この異常は、欠損の発現程度に応じて5つの程度に分類されます。
- グレード I - 第一指のサイズのわずかな減少、短母指外転筋と反対側母指の形成不全。
- グレード II - 親指の骨構造はすべて表れていますが、そのサイズは正常より小さくなっています。第一指間スペースの狭小化、浅母指球筋の形成不全または無形成、中手指節関節の不安定性が認められます。
- グレード III - 第一趾間隙が狭くなり、母指球筋および親指の長筋の発達に異常があり、第一中手骨は遠位部の頭骨原基まで形成不全となる。
- グレード IV - 「ぶら下がった指」。
- グレード V – 人差し指の形成不全。
先天性手指第一指形成不全の外科的治療の適応には、II度からV度の変形が含まれます。II度の形成不全の場合、母指中手指節関節の安定化（関節包形成術、関節固定術）と組み合わせて、第1指を外転・対向させる手術が行われます。介入後に手の両側の握力が制限される場合は、第2段階として対向形成術を行う必要があります。術中に母指球筋の重度形成不全が検出された場合、また場合によっては第1指伸筋の重度形成不全も検出された場合は、母指を外転・対向させる手術とBlauth-Thompson腱形成術が組み合わされます。III度からIV度の形成不全の場合、母指を修復する方法には、母指形成手術と第1指再建術の2つがあります。第1指形成不全の場合は、母指形成手術が行われます。
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