目のシデローシス

眼の鉄沈着症とは、眼組織への鉄塩の沈着に他なりません。鉄沈着症では、眼のあらゆる組織、例えば角膜実質が鉄塩で飽和状態となり、前房側から角膜内皮に塵状の褐色色素が沈着し、褐色の乳白色を呈します。局所性鉄沈着症では、色素沈着は破片の周囲にのみ認められます。

眼鉄沈着症の症状

前房の深さは正常、または深め（毛様体靭帯（毛様体）の損傷や水晶体の亜脱臼が進行期にある場合）。前房内の液体は通常、鉄の微粒子（黄褐色の斑点）の存在により乳白色を呈します。

虹彩は、黄褐色の色素粒子が多数沈着しているため、暗色で、しばしば茶色を呈します。虹彩表面（陰窩）および実質に遊離鉄の沈着が見られる場合もあります。鉄沈着症が進行すると、瞳孔は光に対して鈍く反応するか、全く反応しなくなります。

隅角鏡検査では、シュレム管（強膜洞）の外因性および内因性色素沈着による沈着が、虹彩角膜隅角部で確認されます。場合によっては、色素によって虹彩角膜隅角部が完全に閉塞し、分離帯が視認できないこともあります。

水晶体では、損傷による混濁に加え、前嚢上皮に褐色の色素粒子の沈着が観察されます。鉄沈着症の初期段階では、瞳孔縁に沿った沈着物はプラークのように見えますが、後期には複数のプラークが形成された色素リングが見られます。瞳孔中央の皮質層には褐色のリングが見られ、周辺部ではより明るい色のリングが広がり、点状に観察されます。損傷した水晶体の管に沿って色素沈着が見られる場合もあります。進行した段階では、水晶体が暗褐色になることがあります。

小帯の変性により、水晶体のしわや亜脱臼が起こる場合があります。

硝子体では、顕著な破壊または混濁、および癒着の形成が検出されます。

網膜では、鉄沈着症の進行期に臨床的に検出可能な変化が認められます。これらの変化は、末梢性色素網膜炎として現れます。末梢性色素網膜炎は、眼底に色素巣が出現することを特徴とし、網膜色素変性症の病理像に類似しています。病理学的過程の後期には、眼底中心部に大きな白色の萎縮性色素巣が認められます。鉄沈着症の重症例では、視神経乳頭が錆色を呈し、続発性緑内障では、視神経の緑内障性陥凹が観察されます。

眼内に破片が長期間留置されると、22%の症例で鉄沈着症が進行し、1%の症例で進行性鉄沈着症が起こります。臨床的に鉄沈着症の症状が現れる頻度は、異物が眼組織に6～12ヶ月間留置されている場合に高く（50%の症例）、破片が3年以上眼内に留まっている場合、進行性鉄沈着症の特徴的な変化が観察され、やや頻度は低くなりますが、進行性鉄沈着症の特徴的な変化が観察されます。

破片が前房にある場合、眼の前部の鉄沈着症がより速く進行します。

破片が水晶体に入ると、主に眼球の前部に鉄沈着症の初期症状が観察されることが多いです。

網膜は長期間無傷のままです。鉄沈着症の程度は異物の大きさに依存しません。

眼鉄沈着症の治療

鉄沈着症を予防するためには、高周波誘導電流の使用が推奨されます。鉄沈着症の初期症状の一つは暗順応の低下であるため、ビタミンAは鉄沈着症の眼組織に一定の有益な効果をもたらすため、この疾患の治療薬として用いられます。

鉄沈着症の治療には、Unitol（重金属解毒剤）の使用が推奨されます。投与コース：最初の2日間は1日3回、Unitolの5％溶液7.5 ml、次の5日間は1日3回、5 mlを筋肉内に注射します。外来診療では、Unitol溶液を1日1回3 ml使用します。治療コースは30日です。すべての患者に、患部の眼の結膜嚢に5％Unitol溶液を1日4〜6回点眼します。眼内に鉄含有異物が長期間存在することで炎症現象が起こった場合は、対症療法（アトロピン、コルチコステロイド、消毒剤、抗生物質の投与）が行われます。また、Unitolの5％溶液の結膜下注射も使用できます。1日0.2 mlで、治療コースは15日間、1年に4コースです。

破片が除去された後も、Unitol が鉄沈着症に良い影響を与えることが確認されています。多くの患者において、鉄沈着症のさらなる進行が防止されるため、Unitol は眼の鉄沈着症の予防と治療の両方に使用することが推奨されています。

眼の鉄沈着症の予防

鉄沈着症の予防は、化学的に活性な異物が眼組織に侵入した際に、可能な限り早期に外科的介入を行うことが第一です。しかしながら、手術不能な症例や、異物が眼組織内に長期間留まっていた場合、金属中毒の影響下で既に眼組織に変化が生じており、異物の除去後も病理学的過程がさらに進行する可能性があるため、鉄沈着症および石灰化症の予防は困難です。