シェーンライン・ゲノッホ病 - 症状。

出血性血管炎（シェーンライン・ヘノッホ紫斑病）は、ほとんどの場合良性疾患であり、発症から数週間以内に自然寛解または回復する傾向があります。しかし、一部の患者、主に成人においては、重度の腎障害を伴い再発を繰り返すことがあります。

ヘノッホ・シェーンライン病の特徴的な腎外症状（皮膚、関節、胃腸の病変）は、数日、数週間にわたって、または同時に、任意の順序で現れることがあります。

• ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の主な診断症状は皮膚病変で、患者の半数で初発症状となります。出血性の発疹（触知可能な紫斑）は、下肢伸側、臀部、そして稀に腹部、背部、腕に現れます。発疹は左右対称で、最初は足首やかかとに現れ、その後近位部に広がり始めます。重症例では、発疹が融合して全身に広がります。小児では、タンパク尿がない場合でも紫斑に浮腫が伴い、これは血管炎による血管透過性の亢進と関連していると考えられています。まれな発疹として、出血性の内容物を含む小水疱とそれに続く表皮の落屑が挙げられます。発症後数週間は紫斑が再発し、再発時には原則として関節症候群または消化管障害が初めて現れます。少数の患者では、紫斑が慢性的に再発することもあります。
• ヘノッホ・シェーンライン紫斑病患者の3分の2に関節障害が認められます。ほとんどの患者は、膝関節や足首関節の移動性関節痛（上肢関節痛は稀ですが）などのヘノッホ・シェーンライン紫斑病の症状と、筋肉痛を呈します。関節炎が発症することは極めて稀です。少数の患者では、紫斑病発症前に関節症候群が発症することがあります。
• 出血性血管炎患者の65%以上に消化管病変が認められ、一部の患者ではこれが疾患の初発症状となることもあります。臨床的には、消化管血管炎は消化不良、腸出血、腹痛などの症状で発症します。重篤な合併症は症例の5%未満で発生し、腸重積による腸閉塞は特に年長児に多く見られます。穿孔を伴う小腸梗塞、急性虫垂炎、膵炎も報告されています。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病における消化管病変の晩期合併症として、小腸狭窄が挙げられます。
• ヘノッホ・シェーンライン紫斑病のまれな腎外症状には、肺損傷（機能パラメータの低下、肺出血、血胸）、中枢神経系（頭痛、脳症、けいれん症候群、出血性脳卒中、行動障害）、泌尿器病変（尿管狭窄、陰嚢の腫れや出血、精索血腫、精巣壊死、出血性膀胱炎）などがあります。

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ヘノッホ・シェーンライン紫斑病：腎臓損傷

腎障害はヘノッホ・シェーンライン紫斑病の一般的な症状ですが、必ずしも常に起こるわけではありません。糸球体腎炎は平均25～30%の患者に発症します。出血性血管炎の成人患者では、その頻度は63%に達します。

通常、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病における腎障害の症状は、発症時に既に検出され、紫斑の初発と同時に、あるいはその直後に出現します。しかしながら、一部の患者では、皮膚症候群や関節症候群の有無にかかわらず、糸球体腎炎が紫斑に先行したり、血管炎の発症から数年後に初めて発症したりする場合もあります。腎外症状の重症度は、腎機能の重症度と明確に相関するわけではありません。重度の糸球体腎炎が、皮膚や消化管への中等度の障害を伴って発症する場合もあります。

糸球体腎炎の最も一般的な臨床症状は赤血球尿であり、これは再発性肉眼的血尿と持続性顕微鏡的血尿の両方として現れることがあります。肉眼的血尿は紫斑病の再発を伴う場合もあれば、通常は鼻咽頭感染症の存在下で単独で観察される場合もあります。ほとんどの患者では、血尿はタンパク尿を伴いますが、出血性血管炎の一般患者ではタンパク尿は通常少量です。しかし、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病に伴うIgA腎炎の患者は、腎障害の重篤さから腎臓内科を受診しており、症例の60％でネフローゼ症候群の形成を伴う大量のタンパク尿が最も多く認められます。ネフローゼ症候群の患者では、通常、早期の腎機能障害と動脈性高血圧が検出されます。腎不全は中等度です。ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の成人患者では、小児患者とは異なり、重度の腎障害がより多くみられ、急速進行性糸球体腎炎の形で発症します。このような症例では、腎生検でびまん性増殖性糸球体腎炎または毛細血管外性糸球体腎炎が明らかとなり、糸球体の大部分に三日月体が形成されます。一方、血尿および中等度のタンパク尿を呈する患者の大多数は、メサンギウム増殖性糸球体腎炎の形態学的所見を呈します。