松果体の松果体細胞腫
最後に見直したもの： 18.10.2021
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原因 松果体細胞腫
ほとんどの松果体（松果体）腫瘍の根本的な原因は 不明です。そして、形態の観点から、松果体実質の主要な細胞である松果体細胞の増殖により、松果体細胞腫の出現が起こります。 [5]
この腫瘍は高分化型であると考えられており、神経外胚葉組織の腫瘍に属しています。松果体細胞（松果体細胞腫性偽ソケットの形で位置する）に類似した、細胞学的に良性の小さな成熟細胞で構成されています。
松果体は、体の昼と夜の周期（概日リズム）を調節するホルモンであるメラトニンを産生し、神経内分泌器官として機能するため、松果体の主な機能は分泌です。そして専門家は、松果体細胞腫の腫瘍細胞の神経内分泌病因のバージョンを提唱しました。 [6]
結局のところ、松果体細胞は修飾された神経細胞です。それらは通常のニューロンよりも多くのミトコンドリアを持っており、日中、これらの細胞小器官の活動は周期的に変化します。 [7]
危険因子
多くの研究者がこのタイプの松果体腫瘍の遺伝的病因に傾いていますが、潜在的な危険因子には電離放射線または毒性物質への曝露が含まれます。そして、これには多くの証拠があります。 [8]
病因
おそらく、松果体の松果体細胞腫の病因は、染色体再配列といくつかの遺伝子の発現の変化によって引き起こされる可能性のある細胞内プロセスの障害に関連しています。
- メラトニン生合成の最終段階を触媒する松果体の酵素であるアセチルセロトニン-O-メチルトランスフェラーゼをコードするASMT遺伝子のX染色体とY染色体の短腕に位置します。
- 高度に抗原性のタンパク質S-アレスチンをコードする網膜および松果体SAG遺伝子で発現。
- X染色体の短腕に位置するSYP遺伝子は、神経内分泌起源のすべての腫瘍で活性化される、内分泌細胞の内在性膜糖タンパク質であるシナプトフィジンをコードしています。
- S100B遺伝子は、細胞分化と細胞周期の調節に関与する細胞質および核のS100タンパク質をコードします。 [9]
症状 松果体細胞腫
松果体細胞腫の形成の始まりは無症候性であり、患者におけるその最初の兆候は、頭痛およびめまいの発作、ならびに悪心および嘔吐によって現れる。
新生物が成長するにつれて、他の症状が現れます：
- 複視（二重視力）、焦点合わせの問題、光に対する瞳孔の反応の欠如、および上下の眼球運動の障害- 中脳の背側部分の蓋（四重のプレート）の圧迫により発症するパリノ症候群（上結節およびIII脳神経のレベルで）;
- まぶたの収縮を伴う不随意の急速な眼球運動（収束性収縮眼振）;
- 手の震えと筋緊張の低下;
- 前庭-アタクチック症候群 -歩行と協調の違反。
合併症とその結果
主な合併症と結果は、新生物のサイズが徐々に大きくなることによるものでもあります。
松果体細胞腫は、中脳の水路（aqueductus cerebri）を圧迫し、脳脊髄液の循環を妨害し、その圧力を上昇させ、水頭症症候群を 発症させる可能性があります。頭蓋内圧の上昇は発作を引き起こし、生命を脅かす可能性があります。
腫瘍が視床に触れると、片麻痺（片麻痺）と感覚の喪失が起こる可能性があります。松果体細胞腫が視床下部に作用すると、体温、水分調節、睡眠の制御が損なわれます。
松果体の内分泌機能不全は不眠症につながり、小児期に腫瘍が形成されると、発育遅延、思春期早発症、体重の変化、尿崩症の発症が見られる場合があります。 [10]
差動診断
鑑別診断には、松果体嚢胞および悪性松果体芽細胞腫、松果体の乳頭状腫瘍、胚細胞腫、胚性癌腫、絨毛癌、傍上皮性髄膜腫または海綿体、奇形腫および松果体星状細胞腫が含まれる。
処理 松果体細胞腫
松果体の松果体細胞腫の場合は、松果体を切除して外科的治療を行います。 [13]
防止
松果体細胞腫は良性腫瘍であるため、手術後の予後は良好です。完全切除後の5年生存率は86〜100％です。