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スザック症候群
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 04.07.2025
それほど昔のことではない前世紀末（1979年）、J・スーゼック博士と共著者グループは、後にスーゼック博士にちなんで命名されたこの疾患を初めて報告しました。これは稀な自己免疫疾患で、内耳の蝸牛細動脈と眼の網膜における細血管症を特徴とし、難聴と視力低下、そして脳機能の低下を引き起こします。脳機能の低下は、平衡感覚の維持と記憶の喪失として現れます。この症候群の患者は、昨日のことを全く覚えていないため、文字通り今日を生きています。
この症候群は、以前は凝集反応陰性の全身性疾患「ループス」の一種と考えられていましたが、この仮説は確認されていません。別名は網膜蝸牛脳血管症、すなわち脳血管、網膜、聴神経の炎症性病変です。
症状 スザック症候群
スザック症候群は、以下の3つの症状によって定義されます。
- 両側の感音難聴。
- 定期的に現れるベール、両目の前の曇り、複視、片目の一時的な失明、視野内の傍中心暗点、まれに持続的な視力低下（虚血性網膜症）
- 疲労感や睡眠障害、脱力感やめまい、激しい頭痛や記憶喪失、時には痙攣や自律神経障害（亜急性脳症の症状）が現れることもあります。
同時に、病気の初期段階では必ずしもすべての症状が現れるわけではありません。症候群の発症の最初の兆候として、患者の約90%は視覚障害を、約70%は聴覚障害を訴えました。発症時に神経精神疾患の治療を求めた患者は半数未満でした。めまい、部分的な聴覚および視覚の喪失、激しい頭痛、羞明などは、病気の初期段階で患者が治療を求める非常に一般的な症状です。
磁気共鳴画像法では、脳の白質、小脳、脳梁に造影剤が蓄積した複数の病巣が示され、灰白質には単一の病巣が示されますが、これは他の種類の血管炎では伴いません。
細動脈閉塞の症状と脱髄の欠如を伴う網膜の血管変形もこの病理の特徴です。
診断 スザック症候群
スザック症候群の血液検査は、血液に変化が見られないことで他の血管炎とは異なります。また、機器診断（超音波、ドップラー検査）では、全身の血管障害は明らかになりません。
磁気共鳴画像（MRI）では、多発性硬化症にみられる病変に類似した、側脳室に沿った脳白質、脳梁、小脳の局所的な小病変が認められます。また、造影マーカーが集積する孤立した領域も見られます。このような造影は、全身性エリテマトーデスでは典型的ではありません。
スザック症候群の患者の断層撮影では、脳の灰白質の MRI 病変が時折見られますが、多発性硬化症とは異なり、脊髄に病変がみられることはありません。
現代の診断では、網膜の状態を調べるために、網膜電気記録法、眼電図法、眼底検査、蛍光血管造影法、大脳皮質の誘発視覚電位の記録などの機器による方法が使用されています。
この症例では、網膜細動脈の拡張、細動脈瘤、毛細血管拡張症が認められます。また、血管壁の透過性亢進により細小血管症部位に浮腫を伴う小さな網膜出血がしばしば認められます。
聴覚障害は、耳音響放射、脳幹聴性誘発電位検査、およびその他の耳神経学的検査を使用して検出されます。
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処理 スザック症候群
薬物療法はグルココルチコステロイド、主にメチルプレドニゾロンで行われます。
この薬の作用はプレドニゾロンに似ていますが、ナトリウム保持能が低いため、忍容性に優れています。メチルプレドニゾロンは、ヒドロコルチゾンやプレドニゾロンよりも吸収が遅く、作用時間が長くなります。
平均的な投与量は1日4～48mgです。治療計画と投与量は医師によって処方されます。
副作用を軽減し、効果を最大限に高めるために、薬剤の長期投与は、以下のスケジュールに従って行われます：1日2回、朝に1日分の2回服用します。薬剤を長期使用する場合、段階的に減量しながら徐々に休薬します。
重度の高血圧、精神疾患、副腎機能障害、骨粗鬆症、消化管潰瘍性疾患がある場合は、同様の副作用を引き起こし、病態を悪化させる可能性があるため、禁忌です。術後、梅毒患者、心内膜炎の増悪期、開放性結核、腎炎患者、妊婦および授乳中の女性には処方されません。高齢者にも注意が必要です。
薬を服用した場合の副作用には、
ナトリウム過剰、水分過剰、低カリウム血症、低カルシウム血症、筋力低下、免疫力の低下、月経不順などがあります。
重症患者では、病的な細胞分裂を阻害する薬剤であるメチルプレドニゾロンパルス療法（数日間にわたる超高用量ホルモンの点滴投与）と併用して細胞増殖抑制薬が使用されました。これらの薬剤は主に悪性腫瘍の治療に用いられますが、自己免疫疾患の治療にも使用される場合があります。
例えば、アザチオプリンは免疫抑制剤であり、同時に細胞分裂抑制作用も有します。経口投与の場合、1日投与量は体重1kgあたり1.5～2mgとし、2回または4回に分けて服用します。
妊娠中および授乳中の女性、小児、過敏症のある方、造血抑制のある方には処方しないでください。他の細胞増殖抑制剤と同様に、本剤には多くの副作用があり、特に長期使用においては、染色体異常、消化不良、肝機能障害、造血、発癌性、催奇形性など、様々な副作用が報告されています。治療期間中は、毎週血液組成をモニタリングする必要があります。
場合によっては、凝固障害の症状が観察され、それに応じて患者には血液凝固と血小板凝集を減らす薬が処方されました。
たとえば、ビタミン K を阻害して血栓の形成を防ぐ間接抗凝固剤ワルファリン。
治療計画と投与量は主治医によって個別に処方されます。通常、1日5mg以下の量を2回に分けて経口投与します。
ワルファリンは妊娠中および授乳中の女性には禁忌です。また、肝不全、腎不全、出血、急性高血圧にも処方されません。この薬の過剰摂取は出血のリスクを高めます。
最も単純な抗血小板薬には、血栓形成の予防に最もよく用いられる通常のアスピリンがあります。効果は服用後30分以内に現れます。抗血小板作用は75～325mgの用量で発現します。胃粘膜に損傷を与える可能性があるため、食後に十分な量の水分、できれば牛乳またはアルカリ性ミネラルウォーターと一緒に服用してください。妊娠中および授乳中の女性には禁忌です。
血管症（血管炎）には、特定の食事療法と栄養管理が必要です。1日6食が推奨されます。1日の食事には、食塩を8グラム以上含めないでください。
毎日の食事には、ビタミン B1、B6、C、K、A を含む食品を含める必要があります。血管障害により、体は大量のカルシウムを失うため、これを補うために、低脂肪乳製品を毎日摂取する必要があります。
いくつかのデータによると、複合療法におけるイチョウ葉製剤の使用は、血管症（血管炎）の治療に良好な効果をもたらします。脳機能の活性化（記憶力の向上、抑制の解消）には、この植物の葉の抽出物が使用されます。非抽出製剤（アルコールチンキ剤または乾燥葉の粉末）は、神経細胞、血液の微小循環、視神経と聴神経の機能を活性化し、血管壁の弾力性と強度を回復させ、血流を改善します。
薬物療法やビタミン療法と組み合わせて、特に高圧酸素療法（圧力室での酸素の使用）などの理学療法治療も組み合わせます。
虚血や網膜ジストロフィーの場合は、血液循環を改善するために磁気療法、電気反射療法、網膜のレーザー刺激が使用されます。
感音難聴の場合、医師はレーザー治療、電気泳動、超音波療法、経頭蓋磁気療法などの理学療法治療を処方することもあります。
血管炎や血管障害の場合、血液吸着や血漿交換といった免疫複合体からの血液浄化のハードウェア法が使用されます。
代替治療
民間療法には、血管の炎症を軽減し、血管壁を強化し、出血を防ぐためのレシピが数多くあります。
しかし、民間療法を始める前に、必ず医師に相談してください。おそらく、何らかのレシピが治療計画にうまく適合するかもしれません。
緑茶には血管壁を強化する効果があり、1日3回、1/2カップずつ飲むことができますが、刺激作用があるため就寝前には飲まないでください。
民間療法では、朝食の30分前にバーゲニア・クラシフォリアの煎じ液を飲むことで血管炎を治すとされています。夕方、乾燥した砕いた葉を小さじ1杯、熱湯1杯で煎じ、一晩置いておきます。翌朝濾し、小さじ1杯の蜂蜜を加えて薄めて飲みます。
心身の健康を強化するために、アルタイ茶が用いられます。もちろん、このお茶を作るには、ベルゲニアの黒い葉が必要です。これは、雪の下で乾燥させて冬を越した植物の下葉です。春にベルゲニアから摘み取るのが最適です。このお茶の効能はこの葉にあります。乾燥させるだけで、2年間は保存可能です。葉を砕いた後、ハーブティーや普通のお茶に加えてください。
ブラックカラントの葉と果実、エレカンパン、イモーテル、セントジョーンズワート、カレンデュラの花、ゴボウの根と葉、甘草の根の煎じ液には抗炎症作用があります。
ブラックカラントの葉は煎じ薬として使えます。大さじ1杯の砕いた葉を魔法瓶に入れ、熱湯1杯で抽出します。2時間置いてから濾します。1日に4～5回、コップ半分ずつ飲みます。
ルーやチョークベリー、ローズヒップ、クランベリー、カラントは血管壁を強化するために使用されます。
香りの良いルーを飲む：ハーブティー小さじ1杯につき、熱湯250mlを加え、5分間蒸らします。濾して1日2回飲みます。
アロニア（アロニア）ジュースは血管を強化する効果があり、大さじ1～2杯を1日3回摂取します。乾燥したアロニアの実をお茶にして飲むのもおすすめです。大さじ2杯の乾燥ベリーを熱湯2杯で煮出し、弱火で10分間煮沸した後、少なくとも5時間蒸らします。蜂蜜を加えて1日3回飲みましょう。
ホメオパシーは、治療原理に対する異なるアプローチを特徴とする臨床医学の特別な分野です。同じ診断を受けた患者に対して、広範囲に影響を及ぼす化学物質を大量に使用することはありません。
投与量と治療計画はホメオパシー医師によってのみ個別に処方されます。伝統医学のように、古典的なホメオパシーでは薬の推奨投与量はありません。
患者の症状複合体を綿密に研究し、健康な人に同様の症状を引き起こす可能性のある薬を処方します。ホメオパシーは、病気ではなく、患者個人、つまり特定の患者に固有の症状複合体全体を、単一の薬で治療します。この場合、薬は極めて低用量で処方されます。
ホメオパシーには、スザック症候群の最初の兆候と残留効果に似た症状に対する治療法があります。
例えば：
- バライタ カーボニカ (バライタ カーボニカ) - 患者は記憶喪失のすべての兆候を示します。日常の行動の順序、義務、言葉を忘れ、いつもの場所での方向感覚を失います。目の前にベールがある、視力低下、流涙。難聴、聴神経の病理。急性脳血管障害による麻痺。
- バリータ スルフリカ (Baryta sulphurica) - 側頭部、前頭部、後頭部の走るような痛み、痙攣性の、圧迫するような痛み、立ち上がるときや歩くときのめまい、視力の低下、ベール、斑点、目の前が飛ぶような感じ、耳鳴り、難聴、脈動、痛み、無痛性麻痺、記憶力の低下、失神。
- キニナム スルフリクム (Quininum sulphuricum) – 難聴、時にはひどい頭痛を伴う。
- ゲルセミウム – 記憶障害、頭痛、網膜の炎症または剥離およびその他の視覚障害、運動協調障害。
スザック症候群の症状に対する外科的治療
スザック症候群の兆候の一つは、網膜中心動脈閉塞を伴う虚血性網膜症です。この場合、視力の自然回復は極めて稀です。網膜および視神経の急性循環障害は、ほとんどの場合、部分的な失明、時には完全な失明を引き起こします。視神経血管疾患の予後は極めて厳しいですが、絶望的ではありません。網膜血行動態を改善する外科的治療法は様々あり（例えば、レーザー凝固術）、その使用は疾患の重症度に応じて異なります。
聴力は補聴器を選択することで矯正されます。蝸牛受容器の一部しか残っていない場合は、人工内耳が用いられます。これらの手術は、前世紀の80年代後半に世界中で実施されました。