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ヴェルホフ病

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 17.10.2021
 
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この病気は誰にも救われません。それは診断され、新生児、就学前および学齢期の子供、成人もそれから免れています。しかし、統計上示されているように、この病理学は、女性よりも病気の可能性が3倍高くなります。Werlhof病は何ですか?効果的に戦うことは可能ですか?これらすべての質問や他の多くの質問については、この記事で回答を検索してみてください。

Werlhof病の原因

Verlgofa疾患またはそれは血小板減少性紫斑病と呼ばれているように - 人体における病理学的変化、血小板凝集(細胞、初期の血栓形成工程との接合工程)に対する感受性に基づいて形成されています。

今日まで、Verlhof病の原因は確かに確立されていない。あなたが病気の遺伝的、遺伝的な特徴について明確に話すならば、それは獲得した敗北の形態よりもずっと少ないと診断されます。病理学の発酵障害、免疫またはウイルス起源も考慮されたが、この問題の回帰はまだ重大な確認を受けていない。

Verlhof病の症状

人体内に発生する病変は、小さな毛細血管の通過部の詰まりを引き起こす。この病気が疑われる場合、医師はVerlhofの病気のような症状を観察するかもしれません:

  • 血漿の単位体積当たりに採取された患者の血小板数の血中の減少。この結果は、血餅の形成における血液のこれらの成分の積極的な使用によって得ることができる。
  • 血小板減少性紫斑病には、心臓、胆嚢、肝臓、生殖器、腎臓、脳など、人体のほぼすべての器官に影響を及ぼす虚血性障害が伴う。
  • この疾患は病理学に分類され、迅速に発症し、同時にすべての年齢層に同時に影響を及ぼす。
  • 血小板減少性紫斑病の最も一般的な患者は、10〜50歳の患者である。
  • 病理学的変化は、(絶対的な健康の背景に対して)、または感染性、胆汁性または腸の病理を有する後に、「同等の立場で」起こり得る。
  • 人々は頭の中で痛みを始める。
  • 彼は早い疲れを感じる。
  • 体調には一般的な低下があります。
  • 患者は食欲が悪い。
  • Verlhofの病気の症状は吐き気かもしれませんが、まれな状況では、それは嘔吐性の反射にさえ入ることができます。
  • 間違った種類の熱が出ることがあります。
  • 胸や腹膜に局在する痛みの症状があります。
  • 患者の身体のほぼ全部が少量の出血と挫傷で覆われています。出血は自発的であり、主に夜間に現れる。
  • 視覚障害。

次第に、この病気の発症とともに、既に存在するVerlhof病の症状が加わることになる。

  • 鼻道、子宮、胃腸管の器官からの様々な場所の出血、眼の網膜への出血、歯茎からの出血。少し頻繁には、しかし、喀血が参加することがあります。
  • 神経痛の症状が加わることがあります:
    • 体の片側の麻痺。
    • 運動失調は、自発的運動のバランスと協調の違反です。
    • 宇宙での方向転換。
    • 会話の遅延。
    • 痙攣。
    • 振戦
    • 目の前に霧が現れます。
    • ときには急性精神障害が発症することがあります。
    • 特に困難な状況では、患者は昏睡状態に陥る。
  • しかし、この病気の主要な臨床像は、皮膚に現れた粘液(特に小患者の場合)または出血に由来する出血である。挫傷や注射の結果として、また何らかの理由で起こることはありません。表皮の出血は、異なる大きさ(小さな点から十分な大きさの点まで)を有することができるが、主にそれらは人体の前側および上肢および下肢に局在する。古典的な血管出血によるVerlhof病の血液症状の差異は、後者とは異なり、これらの挫傷は定期的にその隣人と合併することができます。この因子は、血小板減少性紫斑病の診断および出血性素質の評価を決定する際の実際の評価である。
  • 血管の挫傷の場合のように、出血の時間に応じて、造血の陰影は緑青または暗褐色または黄色のいずれかであり得る。
  • 妊娠可能な年齢の女性では、出血が卵巣で起こることがあり、卵巣は異所性妊娠をシミュレートすることができる。
  • 病状は頻繁に悪化すると起こる。
  • 患者の無能力は減少する。

小児におけるベルホフ病

大人は試してみませんでしたが、衝撃や擦り傷から子供を完全に保護しようとしたように、それは変わりません。まだ堅い歩行ではなく、生得的な移動性と組み合わせた不完全な調整は、平らな地面でさえも赤ちゃんを落とす可能性があります。そして、 "飛行"の結果として - 子供の繊細な肌に打撲。しかし、時には出血が赤ちゃんの体に現れることがありますが、それは明らかな理由がないためです。これは本当に両親に警告し、小児科医に相談するための言い訳になるはずです。結局のところ、この症候は、子供のWerlhof病を明らかにする最初の症状である可能性があります。

子どもの造血系に関連する遺伝病の分野における小児の生物の愛情の頻度に関して、小児科医が最初に耐えるのはこの病気です。血小板減少性紫斑病の小児における診断の頻度は、健康な子供10万人あたり1〜2例である。子供の特定の性別への一次遵守はこの病気を明らかにしない。

小さな病変でこの病変が現れる理由はまだ分かっていません。病気の根本的な原因を呼び出すと、医師は意見で分かれた。いくつかの人は遺伝的性質を持っていると信じています。血液細胞の劣性に関連する病理の発達。その原因は突然変異である。他の人は、子供の身体の保護力のレベルの低下のために発症する疾患の免疫痕跡について話している。さらに、この病気を引き起こすメカニズムは、これらの原因の両方が同時に存在すると主張しています。

疾患の最初の徴候は、結果として、使用済みの薬物療法、強い過冷却又は過熱、ワクチン接種後の時間の短い期間内に起こる感染症(細菌またはウイルス)病原性細菌叢である薬剤を転送することができます。この病気の進行の病原性の方法はいくつかです:

  1. 特異的抗体の合成機構を誘発する特定の因子がコンフルエントになり、特異的抗体はそれら自身の血小板のアンタゴニストとなる。このプロセス自体は、血液細胞壁上の抗体 - 抗原タンデムの形成として進行する。この形成は細胞死につながる。
  2. これと並行して、造血器官における血小板の形成および発達過程には障害が存在する。すなわち、新しく形成された抗原は、「成体」の血液細胞を破壊するだけでなく、巨核球胚の正常な発生過程に変化をもたらす。
  3. 造血過程のこのような違反は、血小板が必要以上に生存しないという事実につながる。健康な生物では、この血液成分は10日から12日間生存するが、ベルホフ病の場合、この間隔は1日または2日に短縮することができる。

結果として、血小板の定量的成分は、子供の身体において有意に減少し、これは生物の正常な機能に対する機能不全に常に影響を及ぼす。血小板は体の食物です。この血液成分のレベルの低下は、毛細血管の内皮層の減少を引き起こす。これは突然の長期的かつ大量の出血の出現の引き金となる。

そのような患者にタイムリーな医療が施されていないと、その結果は非常に悲惨な結果になる可能性があります。

Verlhof病が最初に診断されたのは、彼女が赤ちゃんを運んでいる期間です。主に、この診断を受けた女性は、子供を負うのにはかなり正常であり、誕生は正常な側で行われます。血小板減少性紫斑病の診断を伴う産科ケアのプロセスにおける失血は、容認できる量を示し、出産中の母親の生命に対する脅威にはならない。人工的な妊娠中絶は、より多くの出血を引き起こす可能性があります。例外は、病気の経過の急性型のみです。

上記から進んで、妊娠しているVerlhof病の診断は、赤ちゃんの誕生と出産を禁じるものではないと言えるでしょう。妊娠の人工終結の適応症は、頻繁で十分に豊富な出血として役立ちます。

Verlhof病の診断

正しい診断を行うためには、医師は十分な経験と資格を持っていなければなりません。Verlhof病の診断には、

  • 病気の臨床像の分析。
  • 患者の異常の検出。
  • 専門の患者の検査。症状がピンチ。血小板減少性紫斑病では、つまむと、皮膚のすぐ下に傷が形成される。
  • 内皮検査は必須です。
    • カフサンプルは、小さな毛細管の状態のノルム(弾力性、弾力性および脆弱性のレベル)の特性を評価することを可能にする。この研究を行うために、血圧を測定するために使用される通常のカフを使用する。予備的に、血圧のレベルは正常です。その後、一定時間後に、カフを再度適用し、血圧を標準値を上回る値に10〜15単位mmHg調整する。アート。考慮中の病気では、ピーキアはほとんど即座に現れ始め、多くの小さな出血が現れます。このような画像は、血小板減少性紫色の検査の陽性結果である。
    • ハンマーのような記号はピンチに似ていますが、ピンチの代わりにハンマーが使用されています。
    • A缶とサンプルテスト、またはウォルトマンテスト。この技術は、患者の体内に存在hyperergicプロセスを決定することができ、直接血管と血液に影響を与えるシステム(適時適切な治療が患者の死につながるにもかかわらず、病理学的プロセス、この急速なコース)。この手続きは、患者に置かれる医療銀行(従って、研究の名称)を使用して行われる。好ましくは、ジャーは襟骨のわずかに下に取り付けられる。その助けにより、硬膜外毛細血管の炎症が達成される。それは、約20分間続き、そこから、銀行が立っていた区域から血液塗抹標本を採取し、単球のレベルを測定する。対照はこれらの同じ構造の数であるが、この刺激を行う前に決定される。そのような研究は、疾患の経過中に複数回、定期的に行われる。進行中のプロセスの病原性により、単球の数は数回増加し得る。
  • 一般的な血液検査は必須です。その実行時には、Verlhofの病気の基本的な徴候である血小板減少症を明らかにすることが可能です。拡大装置を使用して実験室研究を行う場合、血小板の巨大な寸法を完全に考慮することができます。
  • その血液凝固能のための血液の割り当てと研究。この分析は、出血時間の延長を示す。病状は、血小板の標準的な含有量(血餅の収縮)を伴う血漿凝塊の体積の減少の程度によって判断される。
  • 骨髄穿刺も行われる。本研究では、血小板減少性紫斑病ながら、患者の身体に急激な上昇巨核芽球、promegakariotsitovおよび巨核球を確立することができます。巨核球コアから通常状態血小板otshnurovyvayutsyaに、それらが食作用によって廃棄された後にいくつかのコンポーネント、(に細分巨核球の構造形成を生物(細菌、真菌などの能動把持及び吸収の過程を引き起こす細胞質からそれらを除去する。D.)単細胞生物の無生物粒子)。疾患の場合、血小板を緩める手順は、その活性を急速に低下させる。
  • Verlhof病を診断する場合、患者の完全な検査が行われ、脾臓の拡大が時折確認される。
  • 患者が広範な出血を有する場合、出血性低色素性貧血のすべての症状が認められる。
  • 時に中等度の白血球増加症があります。
  • 上記の背景に照らして、副腎不全が発症し、同時に、生体の他の器官における病理学的プロセスの進行が、アイソマー経路に沿って進行することがある。
  • この病気の慢性的経過において、出血性の危機が周期的に観察され、深い貧血および人体の広い領域に影響を与える過剰な血液流出を伴う。そのようなプロセスが脳の領域に影響を及ぼす場合、患者の死亡確率は高い。

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Verlhof病の治療

この疾患の治療法は、病理の段階およびその流れパターンに大きく依存する。症例が無視される場合、外科的治療が必要であり、これは脾臓の除去で表される。Verlhof病の非常に臨床的な治療には、コルチコステロイドホルモンおよび免疫抑制剤の治療のためのプロトコールの導入が含まれる。

例えば、蜂蜜ミード、プレドニゾロン、デカルトn20、プレドニゾロンヘミサクシネート、塩デコリンn250、プレドニゾルなどのホルモン。

副腎皮質のホルモンであるプレドニゾロン(Prednisolone)は、患者の状態や全般的な臨床像に応じて、その投与方法と投与方法を個別に規定しています。6回の投与 - より深刻な病理学的変化の下で6錠を毎日の投与量の計算は4つに分割された患者の体重のキログラム当たりの薬剤の式を1mgに従って行うことができる - 4つに相当30ミリグラム、 - 開始日用量は20です。特に急性の病理の場合、そのような量の薬物は十分ではない可能性があり、5〜7日後に推奨される開始投与量は倍増することができる。これらの薬剤の効果は、主に出血性シンドロームを取り除き、逮捕後、曝露のメカニズムにより患者の血中の血小板の数を徐々に増加させることができます。

治療期間は、治療効果を得ることに直接依存し、患者の完全な回復まで実行される。

薬物は、術後期間、オープンフォーム結核の場合には、種々の起源、潰瘍性胃粘膜症状壁と十二指腸の数、糖尿病、腎炎、精神病を保持永続的高血圧と禁忌します。また、妊娠中および薬物の構成成分および患者の退職年齢に対する感受性が高まる場合にも、

厳密には、プレドニゾロンを取り消すべきではなく、そのキャンセルは徐々に行われる。副腎皮質を採取したホルモンの数の減少と並行して、患者には脱毛、クロロキン、クロロキン、リン酸ヒドラミンが割り当てられる。

Delagil - 原生動物感染の治療薬は、週2回0.5gを摂取した後、週に1回、しかし同じ日に経口的に体内に投与されます。必要であれば(治療医師の裁量により)、治療計画を1日1回0.25~0.5gに処方することができる。

この薬剤の禁忌の使用は、骨髄中の造血の阻害と、だけでなく、薬剤成分の高い不寛容で、肝臓と腎臓の機能障害、患者のpurpurinuria履歴の心拍数の深刻な変化が含まれます。

しかし、副腎皮質のホルモンがなくなると、病気の急激な悪化があり、医師は投与量を元の値に戻す。

治療の4ヶ月後に、治療の持続的な有効性が達成されない場合、血液学者または治療セラピストは、おそらく、脾臓の除去のための手術を処方するであろう。症例の80%のこの治療コースでは、患者を完全に回復させることができます。

器官の切除は、ホルモン療法によってカバーされる。手術の直前に、医師は、患者がこの時点までに要したよりも多く投与されたプレドニゾロンの量を処方する。

患者がVerlhof病と診断された場合、何が自己免疫症状の発現であっても、脾臓を取り除いても常に完全な治癒を導くことはできません。この場合、出血は止まるが、血小板減少は消えない。

脾臓の除去が問題を解決しなかった場合、医師は免疫抑制剤を処方する(例えば、aspress、imarant、azathioprine、azanine、azamun)。それらと並行して、治療プロトコルに導入され、グルココルチコイド群に属する薬物が導入される。

免疫抑制薬アザチオプリンは、患者の体重1キログラム当たり4mgの割合で1〜2ヶ月間処方される。その後、薬物の投与量は徐々に患者の体重1キログラムにつき3〜2mgに減少し始める。

重度の肝臓病変、白血球減少症または患者の体の過敏症の場合、薬剤の構成成分にこの薬剤を処方することは推奨されない。

抗新生物剤シクロホスファミドはアルキル化化合物と呼ばれ、毎日0.2-0.4gを処方される。コース全体で6〜8グラムの薬が必要です。薬物は、静脈内、筋肉内、腹腔内または胸膜内に投与することができる。患者の身体に入る方法は、それぞれの場合に治療医師によって任命される。

禁忌は、この薬の使用は腎臓に病変を含め、骨髄形成不全は、悪液質および貧血、腫瘍学、病理学、末端を発現する薬剤、白血球減少症および/または血小板減少症の部品だけでなく、妊娠女性の赤ちゃんの期間に不寛容を増加し、それに胸を供給ミルク

ビンクリスチン(Vincristine) - 抗腫瘍効果を発揮する薬草で、1週間に1回服用する患者の体重1平方メートルにつき1〜2mgの血液学者によって処方される。治療期間は1ヶ月から2ヶ月です。

免疫抑制剤の副作用はその突然変異誘発特性であるため、この群の調製物はまだ生きていて発達している乳児に処方することは望ましくない。脾臓を除去する手術の前に、自己免疫性を有する血小板減少症には適用されません。術前期間では、そのような薬剤は必要な結果を示さず、術後期間において最も有効である。

血小板を溶かす過程(血栓溶解)がまだ解消されていないため、ベルホフ病および輸血において効果的ではありません。

Verlhof病の治療を行う場合、血小板凝集に影響を与える可能性のある薬物を並行して服用しないでください。そのような薬物には、クランチン、カルベニシリン、アスピリン、カフェイン、ブルフェン、ブタジオンおよび種々のバルビツレートが挙げられる。

女性が血小板減少性紫斑病の病歴を有する場合、そのような患者は、子宮腔の掻爬などの処置を施されるべきではないし、圧力巻き戻し(タンポナーデ)に頼らざるを得ない。

治療のプロトコルは、しばしば他の止血技術(局所的または一般的な作用)を含む。それは、ジシチン、アドロキシン、エストロゲン、および止血スポンジであり得る。

最高の止血薬 - ジシノン - の1つは、患者の体重1kg当たり10〜20mgを3〜4回に分けて担当医師が処方します。主に0.25~0.5gを1回投与し、治療上必要な場合には1日中3~4回、0.75gまで増量することができる。

禁忌Dicynoneは、利用可能な抗凝固剤に基づいて表現される出血、過敏薬物成分に、ならびに患者の病歴における血栓症又は血栓塞栓症がある場合などが挙げられます。

血小板減少性紫斑病は関係なく重要であるか、持っていませんホルモン療法が実施し、妊娠中の女性に診断された場合は、胚の発育に及ぼす影響が、授乳、新生児の間に、人工栄養に転送することが望ましいです。子供が母乳から抗体を受け取らないことが必要です。この期間中に彼女の体が発達します。

妊娠中の女性への脾臓の除去は、胎児の術後のリハビリの結果よりも、女性の体の手術の意図された使用が有意に高い場合にのみ行われる。

Verlhof病の予防

問題の疾患の原因は、dopodlennoインストールされていないという事実は、検出されず、データ変換のための明確なメカニズムに基づき、血小板減少性紫斑病疾患の一次予防は、現在までに、非常に弱く開発しました。ここでは、一般的な罹患率の予防のみを含めることができます:

  • 任意の起源の感染症および炎症性疾患の予防。
  • 様々なウイルスによる人体の損傷の予防。
  • 直射日光の当たる場所でのご使用はお避けください。
  • 身体のアレルギー反応の発症に注意深く従ってください。
  • 非常に注意深く薬理学的調製物の受容を指し、その投与および投薬の方法を明確に維持する。
  • 強い過熱と体の実質的な過冷却の両方を避けてください。
  • 悪い習慣を排除し、食事を調整する。

Verlhof病の二次予防は、血小板減少性紫斑病の再発を予防するための適切な手段の採用によって引き起こされます。この病理に照らして、そのような勧告をすることは可能です:

  • 彼の食事から、患者は急性の食物、香辛料、調味料、酢を取り除かなければならない。
  • 肉体的ストレスは優しいはずです。問題の診断を受けた子供は、体育やスポーツを免除されます。
  • そのような患者は、非ステロイド性抗炎症薬を使用する他の病態の治療には推奨されない。
  • そのような患者および理学療法手技では禁忌である。例えば、UHF(電磁界の高い周波数を有する身体または器官の患部への影響)または様々なウォームアップ(例えば、UFO)などのUHF。

Verlhof病の予後

Verlhof病の予後はむしろあいまいであり、主に疾患の症状の形態に依存する。すなわち、病理は症状の急性期にあるか、または慢性期に移行したか、それは免疫性ではなく、逆に免疫性をもたない。

免疫学的性質の巨核球胚の病理が診断された場合、または脾臓を除去する操作が期待される結果をもたらさない場合、このような状況では予後は非常に否定的である。おそらく、患者にとって致命的な結果を避けることはできません。

考察中の診断を受けた患者は、専門家の絶え間ない監督下にあり、彼は診療記録に載っている。定期的に、2〜3ヶ月ごとに、そのような患者は、出血検査を用いて追跡調査を受ける。この患者のために小さな出血の出現さえも、止血作用の薬剤の予約のための指標である。

考察中の疾患は完全に治癒不可能であると考えられているが、治療への正しいアプローチでは、この病理は良好な予後を有する。

人が持っている最も貴重なものは、彼の健康とそれに応じた彼の人生です。おそらく、特定の病気を避けることは必ずしも可能ではありませんが、この病状がどれくらい早く認識され、体が重大な被害を引き起こさないような適切な措置を講じるかは、人によって異なります。この理論は、ベルホフ病のような病気に対してはうまく治療することができません。彼女の場合、早く警報を鳴らして、専門家に話をするほど、効果的に彼はあなたを助けることができます。この状況では、さらなる健康だけでなく、人生も、問題の病理を止めるための対策がどれくらい早く行われたかに直接依存します。

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