外鼻の形成不全（変形）：原因、症状、診断、治療

鼻のピラミッドは顔の中で最も目立つ部分であり、頭部の他の主要な外部識別器官（目、口、耳）と共に、個人の顔貌の美しさにおいて最も重要な化粧的役割を果たしています。誰かと会うとき、視線はまず鼻に止まり、次に目、唇などに向かいます。これは、AL・ヤルバス（1965年）が様々な物体、美術作品、そして人間の顔を観察する過程における眼球運動反応を研究するために行った、特殊な技術を用いた眼球運動の直接記録という非常に興味深い実験からも明らかです。

鼻の形が一般的に受け入れられている「古典的な」基準から逸脱する頻度は、その逸脱が全体の90%を占めていることを除けば、かなり高いと言えます。鼻の欠陥は、先天性と後天性に分けられます。さらに、先天性鼻欠陥は、遺伝的に決定的なものと、出生時の外傷によるものとに分けられます。しかし、いわゆる正常な鼻の形は、家族（遺伝的）な特徴だけでなく、個人の民族的・人種的所属によっても異なります。

通常、鼻錐体の形状は人種によって異なります。現代人類の構成においては、ネグロイド、コーカソイド、モンゴロイドという3つの主要な人種グループが最も明確に区別されており、これらはしばしば主要人種と呼ばれます。ネグロイドは、頬骨が中程度に突き出ていること、顎が強く突き出ていること（突顎症）、鼻が弱く突き出ていること（顔面と平行な横向きの鼻孔があることが多い）、唇が厚いこと（ここでは、示された人種の顔貌的特徴のみを示す）。コーカソイドは、頬骨が弱く突き出ていること、顎があまり突き出ていないこと（正顎症）、鼻梁が高く鼻先が細く突き出ていること、唇が通常薄いか中程度であることで区別される。モンゴロイドは、頬骨が強く突き出ている平らな顔、鼻梁が低く鼻梁が狭くまたは中程度に広い鼻、唇が中程度に厚いこと、目頭の涙腺結節を覆う上眼瞼の特別な皮膚のひだがあること（内眼角症）を特徴とする。アメリカインディアン（いわゆるアメリカ人種）では内眼角症はまれで、鼻が通常強く突き出ており、一般的なモンゴロイド外見は滑らかに整えられていることが多い。鼻の具体的な形状については、一部の研究者は以下のように分類している。黒人種の鼻、黄色人種（つまりモンゴロイド）の鼻、ローマ系、ギリシャ系、セム系の鼻。

個々の鼻の形が「正常」に最終的に固定されるのは、特定の先天性異形成症と同様に、個人の性的成熟によって形成されます。しかし、特に先天性の異形成症は、14～15歳まで観察されることがあります。しかし、これらの「早期」異形成症でさえ、鼻錐体を含む顔面の解剖学的構造が最終的に形成される18～20歳になるまでは、最終的に特定することはできません。

鼻錐体形成不全のほとんどは外傷性の欠陥であり、内鼻形成不全に関しては、外傷性に加えて、顔面骨格の発達における形態形成（子宮内）および個体発生的特徴によっても引き起こされます。特に近年、形成外科手術法の発展と改善に関連して、外鼻の形状を外科的に変更するという問題が特に頻繁に発生します。この立場に関連して、鼻錐体の美的パラメータに関するアイデアの形成に関するいくつかの古典的な情報を引用することが適切です。まず第一に、鼻錐体の形成不全には独自の病理学的および解剖学的特徴があることを強調する必要があります。さらに、これらの特徴は、顔の「図像」を侵害するか、いわばある意味で「調和」させ、個人の特別なイメージを決定します。後者の例としては、有名なフランス人俳優のジャン＝ポール・ベルモンドとジェラール・ドパルデューが挙げられます。彼らの鼻は古典的な規範からは程遠いものですが、芸術家の外見に特別な意味と魅力を与えています。

病理学的解剖学。異形成は、鼻錐体のどの部分（骨、軟骨、または上記の部分を覆う軟部組織）にも発生する可能性があり、あるいは後者の組み合わせを特徴とする場合もあります。上記に関連して、20世紀初頭にフランスの鼻科医シビローとデュフールマンテルによって提唱された鼻の変形の病因学的・病態学的分類は特に興味深いものです。この分類によれば、鼻の変形は以下のように分類されます。

1. 外傷による損傷、または鼻の解剖学的構造を破壊し瘢痕性変形を引き起こす特定の疾患（梅毒、結核、ハンセン病、狼瘡）の結果として鼻錐体の組織の一部が失われた結果として生じる変形。
2. 鼻の組織や軟組織の損失が原因ではない変形で、鼻錐体の「本質的な」形態形成異常の結果として生じ、骨や軟骨の骨格の変形につながるもの。このグループには以下が含まれます。
   1. 鼻の過形成変形。矢状面（「こぶのある」鼻）または前頭面（幅の広い鼻）の骨組織が原因で鼻のサイズが増大します。このグループの変形には、ヤン・フス、シラノ・ド・ベルジュラック、N・V・ゴーゴリなどに典型的に見られた長い鼻も含まれます。これは、長さの軟骨組織の過剰な発達によって形が「できた」ものであり、または幅の軟骨の発達によって形成された厚い鼻です。
   2. さまざまな種類の鼻の形成不全変形 - 鼻梁とその基部の陥没（陥没）、鼻翼の収束とその軟骨基部の低形成、鼻の完全な陥没、短い鼻、鼻翼の短縮など。
   3. 前頭面の脱臼を伴う鼻の骨軟骨基部の奇形。鼻孔の形状が崩れたさまざまな種類の曲がった鼻として定義されます。
3. 鼻の外傷または何らかの破壊的な病気によって引き起こされる鼻の変形。この場合、前述のすべてのタイプの鼻の形状障害が発生する可能性があります。これらの変形の特徴は、骨軟骨骨格の骨折または粉砕、または病的プロセスによる破壊の結果として鼻のピラミッドの形状に顕著な障害が発生しても、鼻の外皮組織が失われないことです。

シビロウ、デュフールマンテル、ジョセフは、鼻の形状異常を「横顔」で形式的に表現するために、変形の影響を受ける鼻中隔要素の一般図を作成しました。彼らは、この要素を2本の水平平行線で3つのレベルに分割し、「横顔構成要素」を構成しました。I - 骨レベル、II - 軟骨レベル、III - 鼻翼および鼻尖レベルです。位置Aは鼻変形の低形成型の図を示し、位置Bは鼻変形の過形成型の図を示しています。外鼻の変形は、「横顔」で観察した場合にのみ確認できます。これらの変形に加えて、正中線に対する前頭面における鼻錐体の位置の異常が加わっても、横顔の形状が変化しない場合は、正面から観察した場合にのみ確認できます。

NM Mikhelson ら (1965) は、鼻の変形をその種類に応じて 5 つの主なグループに分類しています。

1. 鼻梁の後退（鞍鼻）
2. 長い鼻;
3. こぶのある鼻;
4. 複合的な変形（長くてこぶのある鼻）
5. 鼻の末端部分の変形。

偉大な芸術家（ラファエロ、レオナルド ダ ヴィンチ、レンブラント）や彫刻家（ミュロン、ペイディアス、ポリュクレイトス、プラクシテレス）の作品で行われた鼻の形の測定により、理想的な鼻の角度（角度の頂点は鼻の付け根にあり、垂直線は角度の頂点と顎を結び、傾斜線は鼻梁に沿っている）は 30° を超えてはならないことが判明しました。

しかし、特定の手術の適応を決定する際には、患者の主観的な態度と美的願望が、鼻の実際の形状と同様に重要な役割を果たします。したがって、医師は「患者」に何らかの外科的手術を勧める前に、患者の精神状態を注意深く観察する必要があります。この見解に基づき、フランスの鼻科医ジョセフは、患者の鼻の変形に対する個々の美的態度を以下のように分類することを提唱しました。

1. 自分の美容上の欠陥に対して正常な態度をとる人。このような患者は、この欠陥を客観的に評価し、欠陥の存在についての経験は最小限であり、外科的介入の結果に対する美容上の要求は正確かつ現実的です。通常、このような人は成功した手術の結果を肯定的に評価し、それに満足し、常に外科医に感謝しています。
2. 自分の美的欠陥に対して無関心な人々。これらの人々は、鼻の欠陥がいかに重大であっても、この事実を無関心に扱い、中にはこの欠陥が自分を飾っていると信じて幸せを感じる人さえいます。
3. 美容上の欠陥に対する（否定的な）心理感情的態度が強い人。このカテゴリーの人には、鼻の形の些細な変化でさえ大きな精神的苦痛を引き起こす患者が含まれます。鼻の形に対する彼らの美的要求は著しく誇張されており、さらに、彼らの多くは人生の失敗の原因はまさにこの美容上の欠陥であると信じており、その欠陥を解消することで「より良い時代」へのすべての希望を抱くのです。圧倒的多数のケースで、鼻の変形に対する3番目のタイプの態度には女性が含まれることに注意する必要があります。このタイプには、私生活に幻想を抱いていない女性、才能のない俳優や歌手、公共政策を目指して努力しているが成功していない人々などが含まれます。このような心理感情的状態は、これらの人々を不幸に感じさせ、自殺を考えることさえあります。このような患者に対する外科的介入の適応は、慎重に検討され、法的に規定されなければならず、外科医は、手術が成功した後でも患者が手術に不満を表明するであろうという事実に備えなければならない。
4. 自分の鼻の形に対して歪んだ（錯覚的な）心理感情的態度をとる人々。これらの人々は、自分の鼻の形の見かけ上の（存在しない）不規則性について不満を述べ、粘り強く、どんな犠牲を払ってでもこの「欠陥」を取り除こうと試み、拒否されると、訴訟に至るまで極度の不満を表明する。
5. 鼻の形（横顔）を変えようとする人々。その動機は司法当局から身を隠すために外見を変えたいという願望にある。このような人々は通常、犯罪を犯したとして指名手配されている。彼らにこのような整形手術を施した医師は、犯罪者との共謀が証明されれば、刑事責任を問われる可能性がある。

本章の執筆における著者らの任務には、形成外科手術の詳細な説明は含まれません。これは本質的に、顔面形成外科に関する専門ガイドラインの管轄範囲に含まれます。しかしながら、耳鼻咽喉科医の幅広い臨床経験者にこの問題を理解してもらうため、著者らは鼻の形状を外科的にリハビリする基本原則に加え、いくつかの方法を提示します。

鼻の変形の除去は、無数に存在する形成外科手術の手法の一つであり、その本質は鼻の変形の性質によって決まります。ある意味では、形成外科医の仕事は彫刻家の仕事に似ていますが、はるかに責任感が強いと言えます。有名なルーマニアの鼻科医V.ラコヴェアヌは、ジョセフの構想と自身の臨床観察に基づき、一連の図解を作成しました。これは、形成外科医の診療で最も頻繁に見られる鼻の輪郭の変化をまとめた、いわば視覚的な分類です。

鼻の形を変える外科手術の基本原則は次のとおりです。

1. 鼻錐体の組織の損失に伴う鼻の形成不全および形状異常の場合、失われたボリュームと形状は、自己、同種および他種の移植および材料を使用して補充されます。
2. 過形成性異形成では、余分な組織が除去され、鼻錐体にこれらのパラメータの一般的に受け入れられている要件を満たす体積と形状が与えられます。
3. 鼻錐体の個々の部分または外鼻全体が脱臼した場合は、それらを移動させて正常な位置に戻す。
4. 鼻の形状異常に対するすべての外科的介入では、瘢痕によるその後の変形を防ぐために皮膚または粘膜で創傷表面を完全に覆うこと、および鼻錐体の適切な骨軟骨構造を形成して与えられた形状を維持することが必要である。
5. いずれの場合も、鼻の許容できる呼吸機能と嗅孔への空気流のアクセスを維持するよう努める必要があります。

顔面形成手術、特に鼻の変形に関するあらゆる起源および種類において、手術を行う前に、外科医は患者からの将来のクレームから身を守るために、一定の規則を遵守しなければなりません。これらの規則は、主に患者の身体的および精神的健康状態に基づいた患者の選定、および手術に関する正式な文書の作成に関するものです。これには、患者の正面写真、横顔写真、または元の欠陥を最も正確に反映するその他の姿勢の写真、顔面または鼻の型、レントゲン写真、手術に関する患者情報同意書が含まれます。同意書には、手術のリスクが明記され、患者がそれらを理解していることが明記されていなければなりません。さらに、手術の準備には、顔面、副鼻腔、咽頭、口腔内のあらゆる感染源の除去が含まれ、その事実を文書で確認することが必須です。内臓疾患がある場合は、術後の経過に及ぼす可能性のある悪影響を評価し、そのような事実が確認された場合は、適切な専門医との相談を予約し、外科的介入の禁忌、または禁忌がないことを確認する必要があります。

鼻の形状を様々な障害に応じて修復する方法。鼻錐体の組織の喪失によって引き起こされる異形成。これらの異形成を解消するには、まず、損傷した鼻の皮膚と粘膜を内側から修復する必要があります。これにはいくつかの方法があります。

インド式鼻錐体術は、鼻錐体が完全に失われた場合に用いられます。額または顔面に切開した栄養茎に皮弁を設け、その皮弁を鼻のレベルで展開し縫合することで、鼻錐体を完全に補います。

イタリア式（タリアコッツィ法）は、肩または前腕に有柄皮弁を切開し、鼻の欠損部分を皮弁で置換する手術です。切開した皮弁を鼻の部位に縫い付け、腕は頭部に固定し、皮弁が完全に治癒するまで10～15日間待ちます。その後、有柄皮弁を切開します。

フランス式鼻翼欠損部は、顔面の鼻周囲部から皮膚を採取し、鼻翼欠損部を覆います。このようにして採取した皮弁を欠損部に移動し、栄養茎を温存しながら欠損部の周囲の皮膚を再生させながら縫い付けます。14日後、栄養茎を切断し、栄養茎を整形することで鼻翼欠損部の閉鎖が完了します。

ウクライナのVPフィラトフ法は、2本の栄養脚（フィラトフの管状の「歩行」茎）上に茎状の皮膚弁を形成するもので、あらゆる外科分野で広く用いられています。この方法により、例えば腹部など、体のあらゆる部位から皮膚片を組織欠損部に移植することが可能になりました。

フィラトフステムの形成原理は次のとおりです。体の特定の領域に2つの平行な切り込みを入れ、皮膚の帯状の輪郭を描きます。この帯状の長さは、幅の3倍になります。両方のサイズは、整形手術に必要な材料の量を考慮して選択されます。マークされた平行線に沿って、皮膚をその深さまで切開します。得られた帯状部分は、下にある組織から分離され、表皮を外側に向けてチューブ状に巻かれ、端が縫合されます。その結果、2本の供給脚を持つ管状のステムが形成されます。ステムの下の傷は縫合されます。この状態で、ステムを12〜14日間放置し、血管が発達するようにします。その後、ステムの一端を新しい場所、ほとんどの場合は前腕に移動できます。茎が前腕に根付いた後、茎を原発部位（腹部など）から切り離し、腕とともに鼻または額の領域に移動させ、切断端を最終的な移植部位に再縫いします。

鼻孔の粘膜の修復（置換）は、皮膚フラップの一部を鼻前庭に折り込むことによって行われ、移植された鼻の覆いを支える骨軟骨骨格の修復は、その後、軟骨または骨の自家移植片を鼻腔に移植することによって行われます。

鼻錐体の変形によって引き起こされる異形成。上記の異形成に対する外科的介入の目的は、前述のすべての鼻の形状異常と同様に、患者が満足する状態に鼻を回復させることです。これらの外科的介入の性質と方法は、異形成の種類によって完全に決定されます。これらの種類の数が多いため、それらの矯正方法も非常に多くあります。しかし、鼻錐体の変形を外科的に矯正するすべての方法は、いくつかの一般的な原則に基づいています。まず第一に、これは鼻の変形部分を覆っている組織を保存することです。これは、外科医が外部切開を伴わず、傷跡や縫合跡を残さない介入方法を探す根拠を与えました。その結果、鼻錐体の変形領域への経鼻アプローチとその経鼻矯正の原則が生まれました。

鼻骨肥大に対する外科的介入の方法。これらの異形成には以下のものがあります。

1. こぶのある、鉤状の、鷲鼻。
2. 鼻先が垂れ下がった極端に長い鼻。

猫背やその他の類似の鼻の変形の場合、手術は、これらの欠陥の原因となっている余分な骨と軟骨組織を切除することから成り、鼻の形成外科用に特別に設計された様々な手術器具が用いられます。次に、鼻腔の可動フレームの位置を調整し、その形状を本来の限界まで復元します。そして、組織が完全に治癒し、癒合するまで、鼻のピラミッド部分をモデリング（固定）包帯で固定します。

このタイプの増殖症の手術は、局所麻酔、1%ノボカイン溶液と0.1%塩化アドレナリン溶液（麻酔薬10mlあたり3滴）の塗布と浸潤という段階を経て行われます。ノボカインは、両側の鼻中隔と鼻の側壁の間の粘膜下に注入し、次に鼻梁とその斜面の組織の下に鼻腔内から注入して鼻根部まで到達します。鼻先の皮膚を「鳥」状に切開し、その後、皮下の軟部組織を剥離して欠損部（こぶ）を露出させて切除するか、鼻腔内切開を行うことが可能です。

後者は、鼻前庭の外壁に沿って2～3cmの長さで切開し、反対側に移行して鼻背の骨膜を剥離します。この切開により、鼻背の軟部組織が骨膜と共に剥離され、鼻背の骨組織の変形領域が露出します。鼻隆部は、適切な器具（ノミ、ジョセフファイル、またはボヤチェックファイル）を用いて切除します。

分離した組織の下から骨片を取り除いた後（鼻鉗子または耳鉗子で取り除き、その後強力な滅菌消毒液で洗浄）、鼻梁に生じた骨の突起を特別な口唇裂および口蓋裂手術で滑らかにします（FM Khitrow、1954年による）。

その後、手術腔を再度洗浄し、鼻梁を圧迫して正常な正中位に整え、鼻中隔に接触させて整形します。指圧でこれが不可能な場合は、ハンマー打撃と適切な器具を用いて骨組織を移動させます。これにより、除去された隆起部の残存骨が骨折し、望ましい整形結果が得られますが、鼻腔周囲の粘膜破裂に注意する必要があります。手術は、ミクリッチ法に従って鼻タンポナーデをしっかりと行い、鼻梁に圧迫包帯を巻き付けることで完了します。その上に、鼻の形状に合わせて曲げた板状のアルミニウムまたはプラスチック製の副木を当て、粘着テープで固定します。鼻腔内タンポナーデは術後4～5日目に、外包帯は術後8～10日目に除去することが推奨されます。

鼻が長すぎる場合や鼻先を短くしたい場合は、変形の原因となる軟骨を除去するために複数の手術が用いられます。例えば、鼻先が前に突き出ている場合は、鼻前庭基部の余分な軟骨組織の下を水平に切開し、反対側へ移行させます。その後、鼻先が適切な位置になる範囲内で余分な軟骨を分離・除去します。必要に応じて、鼻前庭側面の余分な皮膚を切除します。

鼻先をさらに大幅に延長するには、ラウアー手術とジョセフによるその改良法が使用されます。

この手術法では、鼻前庭に内鼻腔両側切開を加え、鼻中隔の軟部組織を根元まで剥離します。次に、鼻中隔前部の軟骨を根元で切断し、余分な軟骨組織を切除することで、鼻の基部が前方に向いた三角形の変形を形成します。この範囲内で、鼻翼軟骨も切除し、新たに形成された鼻先と一致するようにします。そのためには、前述の三角形の軟骨を切除した後に残る鼻翼軟骨と鼻中隔軟骨の縁が、縫合時に一致することが必要です。縫合は細い絹糸で行います。鼻梁の軟部組織を上方に移動させることで、鼻先を持ち上げます。手術は、鼻タンポナーデと鼻梁への圧迫包帯の適用によって完了し、その上に前述のアルミニウムまたはプラスチックの角度付き副木が適用されます。

鼻低形成に対する外科的介入法。これらの変形には、扁平鼻や鞍鼻が含まれます。これらの欠損の除去は、鼻背部の軟部組織をトンネル状に削り、その空間に非反応性異質材料で作られたプロテーゼを挿入するか、または欠損の大きさに合わせて事前に整形された軟骨または骨組織の自家移植を行うことで行われます。

歴史的には、かつてはワセリン、パラフィン、セルロイド、ゴムが鼻形成不全矯正用の美容補綴物の材料として用いられ、その後、象牙（牙）、真珠層、骨、軟骨、筋肉、腱膜などが用いられるようになりました。アルミニウム、銀、金、さらにはプラチナといった様々な金属も使用されました。

現在、ほとんどの場合、肋骨、脛、上腸骨棘などから採取した骨片や軟骨片などの自己移植材料が使用されています。自家移植とともに、死体材料を使用する同種移植法も広く使用されています。

近年の正面からの打撃による鼻背陥没症例では、陥没した組織を内側から鼻ラスパトリーで以前のレベルまで持ち上げ、その後、ミクリッチ法に従って両側の鼻をしっかりとタンポナーデすることで、位置を戻すことが可能です。慢性の症例では、鼻腔内から「プロテーゼ」を挿入する「鼻腔内法」が用いられます。この外科的介入の本質は、鼻前庭を切開し、欠損部の方向に沿って鼻背の斜面に沿ってトンネルを形成し、そこにホモプラスチックまたは自己プラスチック製の適切なサイズのプロテーゼを移植し、鼻の正常な形状を模倣することです。鼻前庭の傷口を縫合します。鼻腔をタンポナーデで塞ぎ、外部固定包帯を巻きます。

鼻錐体脱臼に対する治療方法。これらの変形には、鼻尖または鼻梁の偏向（曲がった鼻）が含まれます。これは「斜鼻」、またはV・I・ヴォヤチェクによれば「鼻側弯症」と呼ばれます。このような欠陥を矯正するには2つの方法があります。近年の斜鼻症例では、鼻梁への横からの打撃により骨折と変位が生じたため、手技による整復が可能です。局所麻酔は、鼻腔内投与、鼻骨骨折部位の鼻梁皮膚を通して2％ノボカイン溶液を注入する方法です。整復後、固定用ギプスまたはコロイド包帯を貼付します。

鼻の外傷が骨の粉砕や外皮の損傷など、鼻骨格の健全性にさらに深刻な損傷を引き起こしている場合は、VI Voyachek (1954) によれば、より複雑な処置が必要となる。骨折やずれた部分（X線検査による確認）は、鼻腔内タンポン、ゴム製ドレーン、または患者の頭部に固定する特殊なホルダーを用いて適切な位置に固定する。外傷には、垂直および水平のスリング状の包帯を巻く。短期間で修復できない欠損は、二次治療（化膿性骨膜の除去、骨片の整復）を行う。

鼻錐体の慢性的な脱臼の場合、上記のすべての規則を遵守し、計画的に外科的介入を実施します。手術は鼻腔内から行います。鼻が曲がっている場合は、鼻骨と上顎骨の上行突起の骨切りを行います。同様に、変形した骨片も移動させ、鼻骨と上顎骨片とともに、目的の位置に配置します。鼻には19～12日間、固定包帯を装着します。この包帯は、術後の浮腫や出血を防ぐため、圧迫力のあるものを使用してください。

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